1

Meiner  Schwester Ursula  

09.06.1975  - 09 12  1988

2

Inhaltsverzeichnis

0  Einleitung  4

1  Das ’System Familie’ und seine Wechselbeziehungen mit der  

Umwelt   6

1.1  Der ökologische Ansatz von BRONFENBRENNER  6

1.2  Das Circumplex Model of Marital and Family Systems von  

OLSEN  , SPRENKLE und RUSSELL  9

1.3  Die eigene Familiensituation  13

1.4  Zusammenfassung.  15

2  Die Diagnose der Behinderung des Kindes - Eine neue Situation  16

2.1  Definitionen und Begrifflichkeit von „Geistiger Behinderung“  16

2.2  Medizinische Aspekte und Krankheitsverläufe von MPS  20

2.3  Reaktionen und Veränderungen der Lebenssituation nach der  

Diagnose   27

2.3.1  Das Verlusterleben der Eltern  27

2.3.2  Die Verarbeitung der Behinderung nach JONAS - Trauer  

und  Autonomie  32

2.3.3  Das Spiralphasenmodell der Krisenverarbeitung nach  

SCHUCHARDT   37

2.3.4  Die sozio-ökonomische Situation und Reaktionen des  

Umfeldes   43

2.4  Die eigene Familiensituation  45

2.5  Zusammenfassung.  47

3  Symptomatische Therapieformen, Knochenmarktransplantation und  

Gentherapie  bei MPS  49

3.1  Symptomatische Therapieformen  49

3.2  Knochenmarkstransplantation und Gentherapie  51

3.3  Die eigene Familiensituation  53

3

3.4  Zusammenfassung.  55

4  Die Situation der Familie mit einem behinderten Kind im  

fortgeschrittenen  Alter unter Berücksichtigung der MPS- Erkrankung  56

4.1  Die Situation der Eltern  56

4.2  Die Verarbeitung der Situation von den gesunden Geschwistern  58

4.3  Pathologische Rollenzuschreibungen in Familien mit einem  

behinderten  Kind nach GUSKI  63

4.4  Die eigene Familiensituation  65

4.5  Zusammenfassung.  68

5  Der Tod eines behinderten Kindes unter Berücksichtigung der MPS-  

Erkrankung   70

5.1  Aspekte der Trauer bei den Eltern  70

5.2  Aspekte der Trauer bei den Geschwistern  73

5.3  Die eigene Familiensituation  75

5.4  Zusammenfassung.  78

6  Schlussbetrachtungen  80

7  Literaturverzeichnis  84

8  Abbildungsverzeichnis  88

Anhang   89

Adressen   89

4

0 Einleitung

Der gemeinsame Lebensweg von Familien mit einem geistig behinderten Kind unterscheidet sich in vielen Dingen vom Lebensweg einer sogenannten „normalen“ Familie. Im Rahmen dieser Arbeit soll versucht werden herauszustellen, welche Heraus-forderungen angenommen werden müssen und welche Hindernisse die Mitglieder der Familie bewältigen müssen, um dieses Schicksal durch die Jahre hindurch zu meistern. Ich selbst bin die ersten fünfzehn Jahre meines Lebens Bruder einer behinderten Schwester gewesen, die dann verstorben ist. Sie litt an einer genetisch bedingten Krankheit mit Namen Mukopolysaccharidose. Diese Erfahrung hat mich grundlegend geprägt und sicherlich auch meinen Berufswunsch, Lehrer an einer Schule für geistig behinderte Menschen zu werden, mitbestimmt. Darüber hinaus stellte sie für mich die Motivation dar, die Examensarbeit über den gemeinsamen Lebensweg von Familien mit einem geistig behinderten Kind zu schreiben. So hatte ich die interessante Möglichkeit, meine Erfahrungen mit den in der Literatur beschriebenen Theorien und Fallbeispielen zu vergleichen.

Diese Examensarbeit versucht, sich allgemein auf Familien mit einem geistig behinderten Kind zu beziehen. Immer wieder wird jedoch besonders auf das Beispiel eines Kindes mit Mukopolysaccharidose eingegangen.

Das erste Kapitel befasst sich mit dem ’System Familie’ allgemein. Hier sollen die Ausgangsbedingungen geklärt werden, die bestehen, noch bevor ein behindertes Kind in die Familie hineingeboren wird. Es wird aufgezeigt, dass eine Familie mit all seinen Mitgliedern vielfältigen Einflüssen unterliegt, und dass deren Funktionierenauch ohne ein behindertes Kind - entscheidend dafür ist, wie ein späterer gemeinsamer Lebensweg mit einem behinderten Kind gemeistert werden kann. Im zweiten Kapitel geht es dann um die Folgen der Diagnose Mukopolysaccharidose und der daraus resultierenden geistigen Behinderung des Kindes. Nach einem medizinischen Überblick über die Formen der Krankheit und die verschiedenen Krankheitsverläufe, wird das Verlusterleben der Eltern und der sich daran anschließende, langwierige Prozess der Bewältigung geschildert. Darüber hinaus wird auf die neue sozio-ökonomische Situation der Familie und auf die Reaktionen des Umfeldes ein- gegangen.

5

Im dritten Kapitel werden die derzeitigen Therapieformen für Kinder mit Mukopolysaccharidose vorgestellt. Früh einsetzende Behandlungsmethoden sind generell für behinderte Kinder von großer Bedeutung. Hier werden allerdings speziell jene genannt, die für MPS-Kinder in Frage kommen.

Das vierte Kapitel setzt sich dann mit der Situation der Familie auseinander, wenn das behinderte Kind ein fortgeschrittenes Alter erreicht hat. Neben den Herausforderungen und den Problemen der Eltern wird auch auf die Situation der Geschwister eingegangen. Es soll unter anderem verdeutlicht werden, wie groß das Bedürfnis der Eltern nach Akzeptanz von Seiten der Freunde, der Nachbarn oder allgemein der Gesellschaft ist, denn sie wollen sich zuallererst mit ihrem geistig behinderten Kind angenommen wissen. Dann soll aufgezeigt werden, wie wichtig es gerade für die Mütter ist, die eigene Lebensperspektive nicht aus den Augen zu verlieren, da meist sie mit der zeitaufwendigen Pflege des Kindes belastet sind. Im Hinblick auf die Geschwister wird unter anderem geschildert, von welcher Bedeutung es ist, dass diese auch mal mit ihren eigenen Interessen und Aktivitäten im Vordergrund stehen dürfen. Im fünften Kapitel der Arbeit geht es dann um den Tod des geistig behinderten Kindes. Hier werden Aspekte der Trauer von Eltern und Geschwistern aufgegriffen und erläutert. Es soll verdeutlicht werden, welch eine grundlegende Erschütterung der Tod des Kindes für alle Familienmitglieder bedeutet, und dass ein Prozess der Trauer und der Schmerzverarbeitung dazu nötig ist, um wieder Hoffnung und neuen Lebensmut empfinden zu können.

An jedes dieser Kapitel schließt sich ein Unterkapitel an, dass ich „Die eigene Familiensituation“ genannt habe. Darin schildere ich die Erfahrungen, die meine Familie auf dem gemeinsamen Lebensweg mit meiner geistig behinderten Schwester Ursula gemacht hat. Für diesen Zweck habe ich informelle Gespräche mit meinen Eltern und meiner älteren Schwester Eva geführt. Die wichtigsten Erinnerungen von uns allen sind in diesen Unterkapiteln festgehalten.

6

1 Das ’System Familie’ und seine Wechselbeziehungen mit der Umwelt

Im ersten Kapitel der Arbeit soll anhand zweier Modelle dargestellt werden, welchen Einflüssen und welcher Dynamik das ’System Familie’ unterworfen ist. Die Beziehungsgeflechte innerhalb einer Familie und die Wechselwirkungen mit der Umwelt sollen herausgestellt werden. Die beiden Modelle, die dafür näher erläutert werden, sind der ökologische Ansatz von BRONFENBRENNER und das Circumplex Model of Marital and Family Systems von OLSEN, SPRENKLE und RUSSELL. Dieses Kapitel soll vor allem dazu dienen, die Voraussetzungen zu klären, die bestehen be-vor ein behindertes Kind in die Familie hineingeboren wird, die aber Einfluss auf dessen Entwicklung haben werden und auch darauf, wie die Familie mit der Behinderung des Kindes umgehen wird. Gegen Ende des Kapitels schildere ich dann wie angekündigt die Situation meiner eigenen Familie.

1.1 Der ökologische Ansatz von BRONFENBRENNER

Um die Komplexität der Situation einer Familie und der sie beeinflussenden Umwelt darzustellen, bedient sich BRONFENBRENNER eines theoretischen Modells, mit dessen Hilfe er die Beziehungsgeflechte innerhalb einer Familie und die dynamischen Wechselbeziehungen zu dem sich verändernden Umfeld erfasst. Er entwirft ein Schema von vier verschachtelten und in wechselseitigem Einfluss stehenden Systemen, dem Mikrosystem, dem Mesosystem, dem Exosystem und dem Makrosystem, denen er die verschiedenen Lebensbereiche, an denen ein Mensch beteiligt ist, und deren Wechselwirkung untereinander zuordnet (vgl. BRONFENBRENNER 1981, 23f.). Dabei unterscheidet er zwischen dem Lebensbereich, der einen Menschen unmittelbar umgibt, denen, an welchen ein Mensch aktiv beteiligt ist und denen, an welchen man nicht aktiv beteiligt ist, die aber dennoch Einfluss auf die eigene Lebenssituation ausüben. Schließlich berücksichtigt BRONFENBRENNER auch den gesellschaftlichen Kontext, in den alle verschiedene Lebensbereiche eingebettet sind. Die einzelnen Systeme sollen nun näher vorgestellt werden:

7

„Ein Mikrosystem ist ein Muster von Tätigkeiten und Aktivitäten, Rollen und zwischenmenschlichen Beziehungen, die die in Entwicklung begriffene Person in einem gegebenen Lebensbereich mit den ihm eigentümlichen physischen und materiellen Merkmalen erlebt“ (BRONFENBRENNER 1981, 38). Entscheidend sind dabei nicht nur die auf die Person einwirkende Situation mit ihren Objekten und die Beziehung zu den anderen im Lebensbereich anwesenden Personen, sondern auch deren Beziehungen untereinander, die einen indirekten Einfluss auf das Individuum ausüben. Es handelt sich hierbei also um die Gesamtheit der Wechselbeziehungen im unmittelbaren Erfahrungsraum eines Menschen, wie zum Beispiel der Familie, in der auch die Eltern immer wieder Entwicklungen durchmachen, nämlich dann, wenn sich die Situation ändert. Innerhalb der Familie ist die Beziehung der Ehepartner, die Beziehung der Geschwister und die Eltern-Kind-Beziehung von Bedeutung für die Entwicklung und für das Verhalten aller Familienmitglieder. BRONFENBRENNER spricht hier von Zweipersonensystemen (Dyaden), die sich gegenseitig beeinflussen (vgl. BRON-FENBRENNER 1981, 21). Leben die Eltern in einer harmonischen Beziehung, so hat dies Einfluss auf das Verhalten der Kinder. Umgekehrt wirkt sich der Umgang der Geschwister untereinander auch auf das Verhalten der Eltern aus. Das Geflecht der Beziehungen in einer Familie prägt das Individuum und trägt zur Ausbildung sozialer Kompetenzen und Einstellungen bei. So überträgt sich die Einstellung der Eltern gegenüber der Behinderung eines Kindes sicher auch auf die gesunden Geschwister. Deren Umgang mit der Behinderung wird für sie zum Vorbild. Auswirkungen auf das System Familie, wie es hier verstanden wird, haben aber auch die finanziellen Strukturen, die interne Kommunikation, die Biographie der Eltern und die Zeit, welche man miteinander verbringen kann. Solche Faktoren spielen eine Rolle für das Funktionieren des ’Systems Familie’ und damit für dessen Zusammenhalt und Belastbarkeit. Entscheidend ist im Mikrosystem, wie bei allen anderen Systemen auch, das subjektive Erleben des Lebensbereiches von allen Beteiligten, denn die eigene Theorie von der Umwelt bzw. der Familie steuert wesentlich das eigene Verhalten. Wichtig sind schließlich noch die ökologischen Übergänge, dass heißt Veränderungen der eigenen Rolle, zum Beispiel bei „Ankunft eines kleinen Bruders oder einer kleinen Schwester, der Eintritt in Kindergarten oder Schule, (...), Heirat, Kinderkriegen, Stellenwechsel“ und Ähnliches, denn nach BRONFENBRENNER „haben Rollen ganz unglaublichen Einfluss darauf, wie eine Person behandelt wird, wie sie selbst handelt, was sie tut

8

und damit auch, was sie denkt und fühlt“ (BRONFENBRENNER 1981, 22). Während des gemeinsamen Lebensweges in einer Familie, sind daher alle Mitglieder immer wieder zu neuer Anpassung aufgerufen, wenn eine Veränderung der Situation eintritt. Jeder muss ein gewisses Maß an Flexibilität aufbringen, damit er sich mit den sich ändernden Gegebenheiten arrangieren kann.

„Ein Mesosystem umfaßt die Wechselbeziehungen zwischen den Lebensbereichen, an denen die sich entwickelnde Person aktiv beteiligt ist (für ein Kind etwa die Beziehungen zwischen Elternhaus, Schule und Kameradengruppe in der Nachbarschaft; für einen Erwachsenen die zwischen Familie, Arbeit und Bekanntenkreis)“ (BRON-FENBRENNER 1981, 41). Es handelt sich hier also um ein System von Mikrosystemen bzw. Lebensbereichen, die miteinander in wechselseitiger Verbindung stehen und an denen das Individuum selbst Anteil hat. Die Einstellung dieser Lebensbereiche und deren Anforderungen an die Eltern haben ebenfalls großen Einfluss auf das Funktionieren des ’Systems Familie’. „Ob die Eltern ihre Aufgabe, Kinder aufzuziehen, zufriedenstellend ausüben können, hängt (...) auch von Rollenanforderungen, Belastungen und Hilfen ab, die von anderen Lebensbereichen ausgehen“ (BRONFEN-BRENNER 1981, 23). Die Bedingungen, welche Eltern zum Beispiel am Arbeitsplatz oder in Kindereinrichtungen vorfinden, beeinflussen ihre Leistungsfähigkeit als Erzieher. Die Hilfe, die ihnen von Freunden und Ämtern zuteil wird, fördert ihre Rolle als Erzieher im positiven Sinn. Bleibt diese Hilfe jedoch aus, oder stoßen die Eltern von behinderten Kindern auf Unverständnis am Arbeitplatz oder im Freundeskreis, so kann sich dies negativ auf ihr elterliches Selbstverständnis auswirken und erheblichen Stress verursachen.

„Unter Exosystem verstehen wir einen Lebensbereich oder mehrere Lebensbereiche, an denen die sich entwickelnde Person nicht selbst beteiligt ist, in denen aber Ereignisse stattfinden, die beeinflussen, was in ihrem Lebensbereich geschieht, oder die davon beeinflußt werden“ (BRONFENBRENNER 1981, 42). Beispiele hierfür sind vom Kind aus gesehen: der Arbeitsplatz der Eltern, die Schule der Geschwister, die Einstellung von Freunden und Bekannten, Beratungsstellen, Ärzte und Behörden. Alle genannten Lebensbereiche können die Akzeptanz eines behinderten Kindes in- nerhalb der Familie beeinflussen.

9

„Der Begriff des Makrosystems bezieht sich auf die grundsätzliche formale und inhaltliche Ähnlichkeit der Systeme niedrigerer Ordnung (Mikro-, Meso- und Exo-), die in der Subkultur oder der ganzen Kultur bestehen oder bestehen könnten, einschließlich der ihnen zugrunde liegenden Weltanschauungen und Ideologien“ (BRONFEN-BRENNER 1981, 42). Es handelt sich hierbei also um den größeren Kontext, um die gesellschaftlichen Rahmenbedingungen, die sich auch auf die drei anderen Systeme und damit auf die Situation der in ihr lebenden Familie auswirken. Zu nennen sind hier: Die rechtliche und die politische Lage, finanzielle Hilfen, Angebote von Institutionen, das Gesundheitswesen, die Infrastruktur und die Gesellschaft an sich mit ihrer Kultur, ihren Normen und Erwartungen.

Der Ansatz von BRONFENBRENNER „befaßt sich mit der fortschreitenden gegenseitigen Anpassung zwischen dem aktiven, sich entwickelnden Menschen und den wechselnden Eigenschaften seiner unmittelbaren Lebensbereiche“ (BRONFEN-BRENNER 1981, 37). Für alle geschilderten Beziehungen zwischen den verschiedenen Lebensbereichen und den beteiligten Personen gilt das Prinzip der Reziprozität, dass heißt der wechselseitigen Einflussnahme in beide Richtungen. Die betrachtete Umwelt, die für die Entwicklung des Individuums entscheidend ist, umfasst mehrere Lebensbereiche, nicht nur den unmittelbaren Bereich, sondern auch Lebensbereiche, an denen die Person nicht aktiv beteiligt ist, sowie deren Verbindung untereinander. Aber auch das weite gesellschaftliche Umfeld hat erheblichen Einfluss auf die Entwicklung einer Person, und damit auf die Familie und deren Mitglieder. 1.2 Das Circumplex Model of Marital and Family Systems von OLSEN, SPRENKLE und RUSSELL

Dieses theoretische Modell beschreibt das ’System Familie’ mit Hilfe zweier vonei-nander unabhängiger Dimensionen, der Kohäsion, die den familiären Zusammenhalt darstellt, und der Adaptabilität, welche die Anpassungsfähigkeit der Familie widerspiegelt. Die Kohäsion wird dabei durch zwei Komponenten definiert, zum einen durch die emotionale Bindung, welche die Familienmitglieder miteinander haben, und zum anderen durch den Grad der individuellen Autonomie, die einem jeden Familienmitglied innerhalb der Familie zukommt:

„The definition of family cohesion used in this model has two components;

10

the emotional bonding members have with one another and the degree of individual autonomy a person experiences in the family system” (OLSEN / SPRENKLE & RUSSELL 1979, 5).

Die zweite Dimension des Models, die Anpassungsfähigkeit des ’Systems Familie’, definieren OLSEN u.a. als die Fähigkeit einer Familie, ihre Machtstrukturen, die Rollenverhältnisse und die Beziehungsregeln als Antwort auf situations- und entwicklungsbedingten Stress zu ändern:

„The definition of adaptability used in this paper is: the ability of a marital/family system to change its power structure, role relationships, and relationship rules in response to situational and developmental stress” (OLSEN u.a. 1979, 12). Beide Dimensionen werden in vier Bereiche untergliedert, die die verschiedenen Ausprägungsgrade darstellen. Beim familiären Zusammenhalt sind dies die Stufen „losgelöst“, „getrennt“, „verbunden“ und „verstrickt“ (vgl. SCHUBERT 1987, 36). „Losgelöstheit bedeutet ein extrem niedriges Maß an emotionaler Bindung und Nähe zwischen den Familienmitgliedern, dagegen hohe Unabhängigkeit und nahezu uneingeschränkte Einflußmöglichkeiten von außen. Verstrickung im anderen Extrem meint eine extrem starke Verbundenheit und Abhängigkeit der Familienmitglieder unterei-nander, eine Überidentifikation mit der Familie, die eine Individuation der Mitglieder stark einschränkt oder sogar verhindert“ (SCHUBERT 1987, 36). Die zweite Dimension des Modells, die Adaptabilität einer Familie, zerfällt in die Stufen „rigid“, „strukturiert“, „flexibel“ und „chaotisch“ (vgl. SCHUBERT 1987, 36). Rigidität ist hierbei gleichbedeutend mit extrem wenig Anpassung an wechselnde Anforderungen von außen, während „chaotisch“ meint, dass sich die Rollenverhältnisse innerhalb der Familie ständig ändern und praktisch keine Stabilität besteht. Beide, extrem hohe und extrem niedrige Werte von Kohäsion und Adaptabilität sehen OLSEN u.a. als pathologisch an, während die mittleren Ausprägungsgrade nach ihrem Modell einer Balance zwischen Stabilität und Veränderung entsprechen und für die Funktionalität des Systems Familie am günstigsten sind: „The most viable family systems are those that maintain a balance between both morphogenesis and morphostasis” (OLSEN u.a. 1979, 12).

11

Die Familien, die über ein ausgeglichenes Maß an emotionaler Bindung und Individualität auf der einen Seite und moderate Anpassungsfähigkeit an neue Situationen auf der anderen Seite verfügen, werden also am ehesten mit ernsten Problemen klarkommen. Die Geburt eines geistig behinderten Kindes und die folgenden Herausforderungen des gemeinsamen Lebensweges sollten daher gerade solche Familien am besten verarbeiten und verkraften können.

Kombiniert man die jeweils vier verschiedenen Ausprägungsgrade beider Dimensionen, so ergeben sich 16 (4 x 4) unterschiedliche Familientypen (siehe Abbildung 1.). Die vier Typen nahe dem Zentrum des Modells sind die mit moderaten Werten und werden als hochfunktional eingestuft. Die acht Typen im mittleren Kreis sind durch einen moderaten und einen extremen Wert gekennzeichnet und werden daher als mittelfunktional eingestuft. Die vier äußeren Familientypen weisen dagegen aufgrund ihrer extremen Werte Dysfunktionalitäten auf. Im Circumplex Model of Marital and Family Systems sinkt die Funktionalität einer Familie mit zunehmendem Abstand vom Zentrum des Modells (vgl. OLSEN u.a. 1979, 17f.).

Abbildung 1: Circumplex Model of Marital and Family Systems (vgl. OLSEN u.a. 1979, 17)

Vergleicht man die beiden Schemata zur Beschreibung des ’Systems Familie’, so fällt auf, dass der ökologische Ansatz von BRONFENBRENNER (1981) vielseitiger gestaltet ist als das Modell von OLSEN u.a. (1979), das eigentlich nur zwei Parameter der Eigenschaften einer Familie herausgreift, den Zusammenhalt einer Familie und ihre Anpassungsfähigkeit. BRONFENBRENNER berücksichtigt neben dem unmittelbaren Umfeld, das auf eine Familie einwirkt, auch die weiteren Kreise, die eine Familie indirekt beeinflussen, bis hin zur Struktur der Gesellschaft an sich. Außerdem wird die Dynamik der Wechselbeziehungen, die zwischen den Mitgliedern innerhalb einer Familie und zwischen den verschiedenen Lebensbereichen existieren, deutlicher herausgestellt. Schließlich bezieht BRONFENBRENNER auch die zeitliche Perspek- tive klarer mit ein, wenn er sagt, dass sich im Laufe des Lebens die Lebensbereiche,

13

an denen man beteiligt ist und damit auch die Rollen, die man selbst inne hat, häufig verändern (vgl. BRONFENBRENNER 1981, 22). Zwar berücksichtigen auch OL-SEN u.a. situative und zeitliche Veränderungen, wenn von Adaptabilität die Rede ist, doch BRONFENBRENNER differenziert hier tiefgehender. Sein Modell scheint im Vergleich zum zweidimensionalen Circumplex Modell von OLSEN u.a. (1979) regelrecht vieldimensional zu sein. Daher soll im Folgenden, wenn von „Familie“ die Rede ist, der systematische Begriff BRONFENBRENNERs Anwendung finden.

1.3 Die eigene Familiensituation

Ich entstamme einer ursprünglich sechsköpfigen Familie. Mein Vater, Jahrgang 1939, von Beruf Kinderarzt, war bis zu seiner Pensionierung im November 2001 Leiter der Kinderklinik meiner Heimatstadt Bocholt. Meine Mutter, Jahrgang 1937, hat ebenfalls Medizin studiert und übte ihren Beruf bis zum Abschluss der Ausbildung als Fachärztin für Kinderheilkunde im Jahre 1971 aus. Von da an war sie Hausfrau und Mutter für uns Kinder, eine Aufgabe, in der sie voll aufging. Kennen- und liebengelernt haben sich meine Eltern 1963 während des Medizinstudiums an der Universität Münster. Sie heirateten im Februar 1965. Noch im selben Jahr kam ihr erstes Kind zur Welt - mein älterer Bruder Stephan, der schon mit 3 ¾ Jahren an MPS starb, und den ich daher nicht gekannt habe. Als Stephan acht Monate alt war, fiel meinem Vater die zunehmende Vergrößerung von Leber und Milz auf; die weiteren Untersuchungen ergaben, dass er den genetischen Defekt der Mukopolysaccharidose (Typ I, Morbus Hurler; siehe dazu Kapitel 2.2) hatte, und damit auch, dass sie beide Genträger der Krankheit sind. Jetzt stand die Frage nach weiteren Kindern zur Diskussion, da MPS autosomal rezessiv vererbt wird und so bei allen Schwangerschaften eine 25%ige Wahrscheinlichkeit bestand, dass auch die weiteren Kinder an MPS erkrankt sein würden. Als meine Eltern 1968 in Hannover einen Ärztekongress besuchten, lernten sie dort Professor Doktor Hans-Rudolf Wiedemann, Chefarzt der Universitäts-Kinderklinik in Kiel und Spezialist für Mukopolysaccharidosen und andere klinische Syndrome kennen, der ihnen Mut zu weiteren Kindern machte. (Prof. Dr. Wiedemann veröffentlichte zusammen mit Prof. Dr. Kunze 1976 den „Atlas der Klinischen Syndrome“; siehe dazu auch Literaturverzeichnis.) Nach dem Tod Stephans im Jahre 1969 entschlossen sich meine Eltern dazu, ein weiteres Kind zu bekommen. Beide

14

beteten damals viel dafür, dass das Kind gesund werde. Im Februar 1970 kam dann meine ältere Schwester Eva auf die Welt - das erste gesunde Kind meiner Eltern, die zu diesem Zeitpunkt beide an der Kinderklinik in Datteln tätig waren. Eigentlich wollte meine Mutter gut ein Jahr darauf wieder schwanger werden, damit das zweite Kind in etwa zwei Jahre jünger sei, als das erste, aber meine Ankunft ließ auf sich warten. Erst im Oktober 1973 war es dann soweit, und ich wurde als das dritte Kind unserer Familie in Bremen geboren; mein Vater war nach der gemeinsamen Facharztausbildung in Datteln noch weitere vier Jahre an der Bremer Kinderklinik tätig. Auch dieses Mal hatten meine Eltern im Vorfeld viel um ein gesundes Kind gebetet. Die Untersuchung auf MPS führte bei mir Professor Doktor Jürgen Spranger durch, damals Oberarzt an der Universitäts-Kinderklinik zu Kiel unter Professor Doktor Wiedemann.

Während Stephan, meine ältere Schwester und ich geplante Wunschkinder waren, kam für meine Mutter die erneute Schwangerschaft mit meiner kleinen Schwester Ursula im Jahre 1974 überraschend. Um wegen der möglichen Krankheit Gewissheit zu haben, ließ sie eine Fruchtwasseruntersuchung durchführen, die ein negatives Ergebnis brachte. Am 09.06.1975 wurde Ursula geboren und meine Eltern dachten, sie hätten ein drittes gesundes Kind bekommen, nachdem auch der nachgeburtliche Test fälschlicher Weise negativ war. Erst im Alter von acht Monaten untersuchte mein Vater meine Schwester wegen eines Harnwegsinfektes. Dabei fielen ihm erneut die vergrößerte Leber und Milz auf. Die weiteren Untersuchungen ergaben wieder das Krankheitsbild der Mukopolysaccharidose, wie bei Stephan (Typ I-Hurler, siehe Ausführungen in Kapitel 2.2). 1976 zog unsere Familie von Bremen nach Bocholt um, wo mein Vater eine Oberarztstelle an der Kinderklinik annahm; nach der Fertigstellung des neuen Krankenhauses übernahm er dort die Chefarztstelle. 1980 zogen wir in ein eigenes Haus um. Ursula besuchte ab 1979 den örtlichen Sonderschulkindergarten. 1983 wechselte sie dort in die Sonderschule in eine Gruppe für schwerstbehinderte Kinder. Meine Schwester starb am 09.12.1988 im Alter von 13 ½ Jahren.

15

1.4 Zusammenfassung

Das ’System Familie’ unterliegt einer Dynamik von reziproken Wechselbeziehungen zwischen den einzelnen Mitgliedern und der Umwelt. Viele Faktoren wirken sich auf die Familie aus und sind mitbestimmend für deren Funktionieren. Dazu zählen die finanzielle Lage, die Situation am Arbeitsplatz der Eltern, die Schulsituation der Kinder, die Wohnsituation, die Nachbarschaft und deren Einstellung, institutionelle Gegebenheiten und ärztliche Unterstützung. Jede Familie nimmt an verschiedenen Lebensbereichen teil, die den Familienmitgliedern gewisse Rollen abverlangen; dabei bestimmen das subjektive Erleben dieser Lebensbereiche und das Verständnis der eigenen Rolle das eigene Verhalten. Ändern sich im Laufe der Zeit die Anforderungen der Lebensbereiche und Rollen, dann ist eine moderate Anpassungsfähigkeit gefragt, also eine Balance zwischen Stabilität und Veränderung. Innerhalb der Familie gibt es Zweipersonensysteme mit reziproken Beziehungen, sogenannten Dyaden, die die familiäre Dynamik ausmachen. Für die Entwicklung der einzelnen Mitglieder ist ein ausgewogenes Maß an Individualität und emotionaler Bindung am günstigsten.

Die dargestellten Zusammenhänge bilden die Ausgangsbedingungen für die Verkraftung und Kompensierung der Behinderung eines Kindes. Sie sind entscheidend dafür, wie ein gemeinsamer Lebensweg mit einem behinderten Kind in der Familie gemeistert werden kann, der mit der Feststellung der Behinderung beginnt. Der folgende Teil der Arbeit befasst sich mit dieser neuen Situation nach der Diagno- se der Behinderung.

16

2 Die Diagnose der Behinderung des Kindes -Eine neue Situation

Die Feststellung der Behinderung des eigenen Kindes bedeutet häufig die Änderung des gesamten Lebensentwurfes einer Familie. Sorgen und Ungewissheit mischen sich der ungetrübten Freude über das Kind bei. Oft ist die Krankheit weitestgehend unbekannt. „Ist sie, wie die Mukopolysaccharidose, selten, weiß häufig auch der Hausarzt nicht so gut Bescheid, als daß er erschöpfend Auskunft geben könnte. Fragen nach Ursache, Art, Verlauf, Komplikationen bleiben unbeantwortet. Man kennt keine anderen Patienten, die aus ihrer Erfahrung raten könnten. Zur Ungewißheit gesellt sich Einsamkeit“ (BECK / FANG-KIRCHER 1993, Vorwort von Prof. Dr. Jürgen SPRANGER). Hier wird deutlich, dass es in einer solchen Situation für die Eltern regelrecht zu einem Schock über die Behinderung des Kindes kommt, der erst einmal verkraftet werden muss. Dieser Prozess soll dem Leser im zweiten Kapitel der Arbeit näher gebracht werden. Zuvor jedoch sollen die verschiedenen Definitionen und Sichtweisen von geistiger Behinderung vorgestellt und im Anschluss daran die Krankheit der Mukopolysaccharidose medizinisch erläutert werden.

2.1 Definitionen und Begrifflichkeit von „Geistiger Behinderung“

„Geistige Behinderung“ - was genau ist das? Zur Beantwortung dieser Frage kommt es wohl vor allem auf die Perspektive an, von der aus man dieses Phänomen betrachtet. „Es kann kein Zweifel bestehen, daß Eltern ihr eigenes geistig behindertes Kind anders sehen als Fachleute, daß die Einschätzung einer geistigen Behinderung von den Einstellungen der einschätzenden Person abhängig ist, und daß diese wiederum mit gängigen Einstellungen in der Gesellschaft korrespondieren“ (SPECK 1999, 38). Darüber hinaus gibt es unterschiedliche fachspezifische Sichtweisen von geistiger Behinderung, die verschiedene Aspekte hervorheben, welche im Folgenden kurz vorgestellt werden sollen: Die medizinische Sichtweise

In der Medizin steht die körperliche Basis der Behinderung, die Schädigung des Gehirns im Vordergrund, welche die verschiedensten Körperfunktionen in Mitleiden- schaft ziehen kann. Es entstehen klinische Syndrome und spezielle psychopathologi-

17

sche Störungen, die nach den Entstehungsphasen (pränatal, perinatal und postnatal) eingeteilt werden. Eine weitere Kategorie bilden zusätzlich auftretende oft psychiatrische Störungen, wie zum Beispiel Epilepsien, Autismen und Stereotypien (vgl. SPECK 1999, 45f.). Die psychologische Sichtweise

In der Psychologie wurde geistige Behinderung lange als Minderung der angeborenen Intelligenz beschrieben. Daher wurden verschiedene Tests zur Ermittlung eines Intelligenzquotienten entwickelt. Im Laufe der Zeit wurde dann nachgewiesen, dass an der Entwicklung von Intelligenz auch soziale und kulturelle Faktoren beteiligt sind. Im jetzigen Verständnis von geistiger Behinderung sind neben den Intelligenzdefiziten auch Ausfälle des Anpassungsverhaltens und das Andauern der Intelligenzminderung bis zum 18. Lebensjahr mit eingeschlossen. Die heutige Definition der American Association on Mental Deficiency (AAMD) lautet daher: “Geistige Retardierung bezieht sich auf signifikant unterdurchschnittliche Allgemeinintelligenz, die fortlaufend mit Defiziten im adaptiven Verhalten vorkommt und während der Entwicklungsperiode bestehen bleibt“ (vgl. SPECK 1999, 48). Die soziologische Sichtweise

Geistige Behinderung ist immer auch eine Ausprägungsform der Sozialisation; das wird deutlich an der oben beschriebenen Sozialabhängigkeit der Intelligenzentwicklung. Aber darüber hinaus gibt es eine primäre soziale Kausalität für die Entstehung einer Behinderung, nämlich bei schweren sozial bedingten sensomotorischen Deprivationen. In diesem Fall kann die neurale Entwicklung weit hinter dem normalen Maß zurückbleiben. Die Folge ist das Entstehen einer geistigen Behinderung (vgl. SPECK 1999, 51f.). Die pädagogische Sichtweise

„Für die Pädagogik ist eine geistige Behinderung sowohl ein Phänomen vorgefundener und zu erfassender Wirklichkeit, wie sie sich im organischen (pathologischen) Zustand, in der individuellen Befindlichkeit und in den gesellschaftlichen Bedingungen darstellt, als auch eine Wirklichkeit, die unter dem Anspruch von Menschlichkeit erzieherische Hilfe zur Entfaltung braucht und von Werten und Normen bestimmt