Hogeschool van Amsterdam
Institut für Physiotherapie

Apallisches Durchgangssyndrom -
Therapeutische Verlaufsdarstellung mit neurologischen Skalen und Scores
bei Menschen im Wachkoma der Phase F

Abschlussarbeit
zum Erlangen eines Bachelor of Health / Physiotherapie

vorgelgt von: Wolf Gerhard Lenkeit
Berlin, im Januar 2006

Inhaltsverzeichnis

1. Das Apallische Syndrom
1.1. Ätiologie und Pathogene ... 8
1.2. Differentialdiagnostische Abgrenzung ... 13
1.3. Ursachen, Inzidenz, Prävalenz und Verlauf ... 14
1.4. Wahrnehmung im Wachkoma: Defektorientierte vs. Beziehungsmedizin ... 18
1.5 Patientenautonomie und Selbstbestimmungsrecht ... 19

2. Scores und Messinstrumente für physiotherapeutische Interventionen in der Neurologie
2.1 Bio-medizinische und Psycho-soziale Modelle ... 23
2.2 ICF- Behinderungs- und Beeinträchtigungsmodell der WHO ... 24
2.3 Rehabilitationsskalen in der Neurologie ... 26
2.4 Anwendbarkeit von Rehabilitationsskalen bei Apallikern in Phase F ... 29
2.5 Sensitivität der angewendeten Messinstrumente ... 31
2.6 Objektivierbarkeit von Therapieerfolgen ... 3

3. Die Rehabilitationskette in Deutschland
3.1 Neurologische Rehabilitations-Phasen A bis G ... 33
3.2 Schnittstelle intensiv Medizin und Frührehabilitation ... 35
3.3 Interdisziplinäres Arbeiten in Phase F ... 39
3.4 Eigene Erfahrungen mit Rehabilitationsskalen ... 41
3.5 Ergebnisse und Interpretationen ... 59

4. Diskussion ... 60

5. Konklusion ... 64

6. Zusammenfassung ... 66

Literaturverzeichnis ... 68

Einleitung:

Die Möglichkeit mit Menschen im Wachkoma zu arbeiten ist für mich eine neue therapeutische Herausforderung. Es stellt sich eine völlig neue Patienten- Therapeuten Beziehung dar da wenig konkretes Feedback und vor allem wenig Möglichkeiten zur Ergebnismessung vorhanden sind.

Während meines Studiums an der Hogeschool van Amsterdam waren es insbesondere neurologische Studienmodule, die mir methodologische Interventionsstrategien in der Physiotherapie näher brachten. Aus meinem praktischen Zugang zu den Patienten ließen sich folgende relevante Hypothesen aufstellen:

• Lassen sich Menschen mit Apallischem Durchgangssyndrom in der Phase F professioneller mit neurologischen Verlaufsdokumentationen beschreiben als mit anderen Dokumentationsmöglichkeiten?
• Was soll mit ihnen in medizinischen Systemen passieren, die sich zunehmend über Kosten-Nutzen Rechnungen definieren?
• Warum wird weiterhin viermal die Woche Ergo-, Logo- und Physiotherapie verschrieben?
• Gibt es noch konkrete Therapiezieldefinitionen?
• Ist es möglich mit Rehabilitationsskalen Therapieziele klarer zu definieren?
• Phase F als Lebensform am Ende der Rehabilitationskette in Deutschland.

An einer exemplarischen Arbeitsituation werde ich diesen Fragen nachgehen.In einem Pflegewohnheim mit einer auf Wachkoma spezialisierten Station mit sehr unterschiedlichen Wachkomapatienten, einem Grossteil der Patientengruppe mit SHT Grad III. Die Therapeuten sind alle extern. Das Pflegefachpersonal ist angestellt. Ärzte kommen sporadisch zu Untersuchungen.

Ich habe bei vier meiner Patienten mit gängigen neurologischen Skalen (Glasgow Coma Scale, Edinbourgh 2Coma Scale, Koma Remissions-Skala und Glasgow Ooutcome Scale) eine Verlaufsdokumentation über acht Wochen mit sechs zeitlichen Messpunkten erstellt. Die Auswahl der Patientenpopulation ist realistisch heterogen SHT III°, Hypoxien und Ischiamischer Insult (Locked-In-Syndrom). Es wird berücksichtigt, dass die Aussage der Ergebnisse in Rehabilitationsphase F einen geringeren Aussagewert hat, als in der Frührehabilitation.

Ich möchte mit dieser Arbeit erreichen, die Diskussion über die physiotherapeutische Behandlung von Wachkomapatienten anzuregen. Viele der Fragen haben sich erst im Laufe der Auseinandersetzung mit dem Thema ergeben, so zum Beispiel die Entwicklung in der Medizin von rein biomedizinischen zu eher gemischten, biomedizinisch psychosozialen Denkmodellen.
 

1. Das Apallische Syndrom

1.1 Ätiologie und Pathogene

In einer Abhandlung von Kretschmer aus dem Jahre 1940 wurde die Symptomatik des Apallischen Syndroms erstmals zusammenfassend dargestellt.

„Der Patient liegt wach da mit offenen Augen. Der Blick starrt geradeaus oder gleitet ohne Fixationspunkt verständnislos hin und her. Auch der Versuch, die Aufmerksamkeit hinzulenken, gelingt nicht oder höchstens spurweise. Ansprechen, Anfassen, Vorhalten von Gegenständen erweckt keinen sinnvollen Widerhall;….Im Gegensatz dazu kann das elementare Irradieren unverarbeiteter und ungebremster Außenreize außergewöhnlich gesteigert sein, so dass sensible Reize mit Zuckungen beantwortet werden können.“ (Kretschmer 1940 S. 577-578).

Über die psychischen Funktionen führt Kretschmer weiter aus:

„Trotz Wachsein ist der Patient unfähig zu sprechen, zu erkennen, sinnvolle Handlungsformen erlernter Art durchzuführen. Dagegen sind bestimmte vegetative Elementarfunktionen, wie etwa das Schlucken erhalten. Daneben treten die bekannten frühen Tiefenreflexe, wie Saugreflex, Greifreflex hervor.“ (Kretschmer 1949 S. 578).

Kretschmer gilt als Erstbeschreiber des Apallischen Syndroms. 1967 erschien die erste umfangreiche deutschsprachige Monografie des Mediziners Franz Gerstenbrand ¹ mit dem Ziel die bis dahin zum Thema publizierte Literatur zu sammeln und durch seine eigenen klinischen Beobachtungsdaten und die von Kollegen zu ergänzen.

Die Etablierung und theoretische Fundierung therapeutischer Angebote für Menschen im Wachkoma gehen in der Bundesrepublik Deutschland vor allem von den Medizinern Wolfgang Gobiet und Andreas Zieger aus ².

Im angloamerikanischen Raum findet das Wachkoma erst mit dem Beginn der 1970er Jahre vermehrt öffentliche Beachtung in der medizinischen Disziplin. 1972 veröffentlichen Jennett und Plum den Grundsatzartikel „Persistent Vegetative State after brain damage: a syndrome in search of a name“ ³, in dem sie vorschlagen, das Erscheinungsbild als „Persistent Vegetative State“ zu bezeichnen. 1991 wird in den Vereinigten Staaten von verschiedenen medizinischen Organisationen eine Kommission eingerichtet, um das aktuelle Wissen medizinischer Aspekte des „Persistent Vegetative State“ zusammenzufassen. Im Jahre 1994 schließlich publiziert die Multi-Society Task Force on PVS ihre Ergebnisse zum Wachkoma, die international in der Medizin Beachtung finden und inhaltlicher Bezugspunkt wird. ⁴

Da bis heute in der Literatur nicht eindeutig geklärt ist, ob das Apallische Syndrom und der persistent vegetative state (PVS) nur verschiedene Bezeichnungen für dasselbe Krankheitsbild sind oder ob es sich hier um verschiedene Symptomkomplexe handelt, sollen im folgenden die Diagnosekriterien für das Apallische Syndrom, sowie für das PVS dargestellt und miteinander verglichen werden.
 

Die Diagnosekriterien für da Apallische Syndrom nach Gerstenbrand

Gerstenbrand hat eine umfangreiche Monografie zum Apallischen Syndrom vorgelegt, in der er das Apallische Syndrom in dreizehn Kerngruppen von Symptomkomplexen untergliedert:

Die besondere Bewusstseinsstörung in Form des Coma vigile:
Bei allen Patienten mit einem Apallischen Syndrom besteht im Vollbild eine Bewusstseinseinschränkung bei gleichzeitigem Wachsein. Gerstenbrand unterteilt das Bewusstsein in drei Kategorien: die Bewusstseinshelligkeit (Vigilanz), die Bewusstseinstätigkeit und die Bewusstseinsinhalte. Bei Patienten mit einem Apallischen Syndrom sei die Vigilanz erhalten (als unspezifische Grundaktivierung des Kortex), während Bewusstseinstätigkeit und Bewusstseinsinhalte gestört sind. In der klinischen Beobachtung zeigt sich diese besondere Form der Bewusstseinsstörung darin, dass der Patient die Augen geöffnet hat, der Blick aber ins Leere geht. Die Fähigkeit, Objekte zu fixieren oder diesen zu folgen, ist ausgefallen.

Störung des ort-zeitlich gebundenen, normalen Schlaf-Wachrhythmus:
Der Schlaf-Wachrhythmus ist unabhängig von der Tageszeit, der Schlaf ist aber durch äußere Reize zu unterbrechen.

Reflektorische Primitivmotorik auf sensible Reize:
Auf (Schmerz-) Reize erfolgt eine generalisierte motorische Antwort aller Extremitäten und des Rumpfes (Massenbewegungen). Bei den Bewegungen kann es sich um ungerichtete Abwehrbewegungen, Beuge- oder Strecksynergismen handeln.

Haltungsanomalien:
Die Patienten nehmen immer wieder eine charakteristische Grundhaltung ein, wobei die Arme und die Beine unabhängig voneinander entweder gebeugt oder gestreckt sind. Der Versuch, die Stellung der Extremitäten zu verändern, misslingt. Die Extremität federt überschießend in die Ausgangsstellung zurück.

Motorische Primitivschablonen:
Es können komplexe, reflexhafte Bewegungsabläufe zu beobachten sein, wie Saugreflex, Schluckreflex, Greifreflex, Lippenschlussreflex, Glabellareflex, aber auch Kaubewegungen können auftreten.

Störung der Optomotorik:
Meist findet sich eine Divergenzstellung der Bulbi, die Bewegung der Bulbi ist koordiniert.

Weitere Symptomkomplexe sind:
Vegetative Funktionsstörungen (z.B. Hypertonie), Fehlen emotioneller Reaktionen, Symptome der Pyramidenbahnläsion, Blasen- und Mastdarmstörungen (Inkontinenz), Haltungs- und Stellreflexe, Parkinsonsymptome und abgrenzbare hirnpathologische Lokalsymptome durch superponierte Herdläsion.
 

Die Diagnosekriterien für den persistent vegetative state (PVS)

Vom Council of Scientific Affairs und dem Council on Ethical and Judical Affairs der American Medical Association (Council of the American Medical Association) ⁵ wurden diese folgendermaßen festgelegt:

“Chronische Wachheit ohne Bewusstsein” ist bezeichnend für den PVS. Dieser Zustand unbewussten Wachseins kann mit folgenden Erscheinungen einhergehen spontanem Öffnen der Augen, Äußerung von Lauten wie Grunzen oder Schmatzen, Muskelzuckungen im Gesicht und der Lippe bis hin zu einem kurzen Lächeln. Meist sind die Patienten nicht in der Lage sinnvolle Sätze oder auch nur verständliche Äußerungen hervorzubringen.

Motorisch fehlt die Fähigkeit, konsistent sinnvolle Bewegungen zu initiieren und auszuführen. Die Bewegungen, die die Patienten ausführen, sind meistens reflexhafte Rückzugsbewegungen auf schmerzhafte Reize.

Einige PVS-Patienten wenden Augen und Kopf zu einem Geräusch oder zu einem sich bewegenden Gegenstand was nach Meinung der Autoren daran liegt, dass die Orientierungsreaktionen auf visuelle und akustische Reize keine kortikale Integrität voraussetzen). PVS-Patienten sind weder in der Lage mit den Augen zu fixieren, noch sich bewegende Objekte mit den Augen zu verfolgen. Auf laute akustische Reize reagieren sie bestenfalls mit einer Schreckreaktion.

Eine klare zeitliche Definition, wie lange die Symptomatik persistieren muss, um als PVS bezeichnet zu werden, gibt es nicht. Es gab Fälle, bei denen schon bei einem Fortbestehen der Symptomatik über einige Wochen ein PVS diagnostiziert wurde. Nach den Richtlinien der American Medical Assosiation sollte ein PVS erst bei einem unveränderten Fortbestehen der Symptomatik über mehr als 12 Monate als ein irreversibler Zustand betrachtet werden.

Vergleicht man die beiden Definitionen von Apallischem Syndrom und PVS der beiden Quellen Gerstenbrand und American Medical Assosiation (AMA) kommt man zu dem Schluss, dass es sich um die Beschreibung des gleichen Krankheitsbildes handelt.

Die Definition des PVS ist die zeitlich gesehen jüngere, die sich stark an der von Jennet und Teasdale ⁶ entwickelten Glasgow Coma Scale (GCS) orientiert. Die Fähigkeit zum spontanen Öffnen der Augen, motorischen Reaktion auf äußere Reize, sowie zu verbalen Lautäußerungen, sind sowohl in der Definition des Apallischen Syndroms von Gerstenbrand, der noch eine ganze Reihe weitere Symptomenkomplexe für bedeutsam hält, als auch in der Definition des PVS der AMA wiederzufinden.

Die Unterschiede der beiden Definitionen liegen in der unterschiedlichen Zielsetzung. Die Intension der AMA scheint es eine eindeutige Definition des PVS zu finden, während der Schwerpunkt in der Monografie von Gerstenbrand eher in einer vollständigen Beschreibung des Apallischen Syndroms zu suchen ist. Wichtig zu betonen ist, dass weder die Diagnose Apallisches Syndrom, noch die eines PVS einen irreversiblen Zustand beschreiben sollen. Erst nach einem Fortbestehen der Symptomatik über einen Zeitraum von Jahren kann mit hoher Wahrscheinlichkeit eine Irreversibilität angenommen werden. Aufgrund der weitgehenden Übereinstimmung beider Definitionen werden im Weiteren die Begriffe „Apallisches Syndrom“ und „persistent vegetative state (PVS)“ synonym verwendet.
 

1.2 Differentialdiagnostische Abgrenzung

Im Rahmen der klinischen Diagnostik wird traditionell ein Komazustand, seine Tiefe und Verlauf, mit Hilfe von Skalen und Scores, wie zum Beispiel der Glasgow Coma Scale (GSC) oder der Koma Remissions-Skala (KRS) bestimmt. Für eine weitere Verlaufdiagnose, sowie das Erfassen und Dokumentieren erster kleiner Antwortpotenziale und früher Remissionszeichen haben sich darüber hinaus einige Komastimulationstherapien ⁷ entwickelt. So genannte Scoring-Systeme wie die Sensory Modality Assessment and Rehabilitation Technique (SMART) und die Skala Expressive Kommunikation und Selbstaktualisierung (SEKS) sind klinisch etabliert. Bei allen diesen Verfahren geht es um die Erfassung und Einstufung der von Patienten gezeigten Verhaltenssymptome (Antwortpotenziale) in Ruhe und unter Intervention (Therapie, Pflege). Mit Hilfe dieser Methoden lassen sich die meisten Fehldiagnosen vermeiden, sinnvolle Therapieansätze entwickeln und individuelle prognostische Aussagen treffen ⁸.

Ich möchte an dieser Stelle einige wichtige Differentialdiagnosen kurz besprechen.
 

Locked-in-Syndrom

Es zeichnet sich aus durch eine Unterbrechung aller Bahnen vom Rückenmark und Hirnstamm zum Gehirn, durch eine Läsion im Bereich der mittleren Brücke (Pons) in Höhe der Abducenskerne. Meist verursacht durch eine Blutung oder einen Schlaganfall in diesem Bereich, ist der Patient unfähig zu sprechen, zu schlucken oder irgendwelche Bewegungen durchzuführen, mit Ausnahme der Bewegung der Augäpfel. Das Bewusstsein ist dabei völlig intakt. Der Patient hat einen normalen Schlaf-Wach-Rhythmus, wobei die Augen aber meist geschlossen bleiben. Es scheint leicht nachvollziehbar, wie schwierig die differenzialdiagnostische Abgrenzung nach dem Erwachen des Patienten aus dem initialen Koma seien kann, wenn der Patient trotz klaren Bewusstseins völlig unfähig ist, auf irgendwelche Reize zu reagieren. Nur bei einer bewussten Suche nach dem Krankheitsbild wird man auch die entsprechende Diagnose stellen können.

[...]

1 Gerstenbrand F. (Ed.) (1967) Das traumatische Apallische Syndrom. Springer, Wien, New York.

2 Ritz A, Hagel K: Spezifische Therapiemaßnahmen in der Behandlung des Wachkomas und ihr effizienter Einsatz. Aktuelle Neurologie, 27 (2000), S 252-257.

3 Jennet, Bryan, Plum, Fred: Persistent vegetative state after brain damage. A syndrome in search of a name. The Lancet, I (1972), S. 734-737.

4 Multi-Society Task Force on PVS: Medical aspects of the persistent vegetative state. Part I. New England Journal of Medicine, 330 (1994) 21, S. 1499-1508.

5 Council Report of the American Medical Assosiation. (1990) Persistent vegetative state and the decision to withdraw or withhold life support. Council on Scientific Affairs and Council on Ethical and Judical Affairs. Journal of the American Medical Assosiation 263: S.426-430.

6 Teasdale G.,Jennett B. (1974) Assessment of coma and impaired consciousness. Lancet (July 13):81-84.

7 Zieger A. Komastimulationstherapien – was wissen wir? Extended Abstrakt für einen eingeladenen Vortrag zur Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurologische Rehabilitation (DGNR) vom 29.-30.11.2002 in Gailingen; erschienen in Neurologie & Rehabilitation 2003; 9, (1): 42-45.

8 Zieger A: Neuropsychologische Rehabilitation aus ärztlicher Sicht. In: Zieger, A. & P.W. Schönle (Eds.). Neurorehabilitation bei diffuser Hirnschädigung. Rehabilitationswissenschaftliche Reihe, Vol. 4. (pp. 3-70). Bad Honnef: Hippocampus-Verlag 2004.