_ Zusammenwirken von T.- u. B - Zellen führt zu der entz. Markscheidenschädigung, die neben der gliösen Vernarbung ( ,, Sklerose ,, ) das Charakteristikum der MS ist.

¬ MS bezieht sich auf die weisse Substanz des gesamten ZNS

¬ Lipoide Substanzen der Markscheiden werden aufgelöst, wobei Achsenzylinder und Axon zunächst erhalten bleiben. ¬ Grosse Herde · Funktionsstörung ¬ Kleine Herde · in stummen Regionen, klinisch unerkannt

¬ Herde / Plaques: unterschiedlich gross ( Stecknadel - Markstück ), unterschiedlich verteilt ¬ Frühes Stadium: rötlich geschwollene u. aufgelockerte Markscheiden; Rückbildung mögliche

¬ Spätes Stadium: Zerfall der Markscheiden u. Ersatz durch Glia · Verhärtung u. Narbenbildung = Sklerose

Bevorzugte Stellen:

- Sehnerven

- Balken

- Hirnstamm

- Insbes. Brücke mit Augenmuskelkernen

- Kleinhirn u. Kleinhirnstiele

- Pyramidenbahn auf jedem Niveau

- Der Boden des IV. Ventrikels

- Hinterstränge des Rückenmarks

Seltener:

- Hirnrinde

- Basaiganglien

- Rückenmarksgrau

Verlaufsformen:

1. Schubweise; mit wachsender Symptomatik

Schubdauer: wenige Tage bis 1 - 2 Wochen

Darauffolgende, meist unvollständige Rückbildung ( Remission )

Intervall bis zum nächsten Schub normalerweise: 1 - 2 Jahre Möglich auch: wenige Monate - 10-15 J.

2. Chronisch progredient: anfangs Schübe, dann ständig anhaltend o. Rückbildung mit schubartiger Verschlimmerung, häufig bei Patienten mittleren Alters

3. Foudroyante ( plötzlich einsetzende ) Schübe mit schnellem Tod wenige Wochen nach der

1. Manifestation ( SEHR SELTEN!!! )

Äthiologie: vier mögliche Thesen:

1. Virusinfektion im Kindesalter ( Masern - Antikörper / Titer erhöht )

2. Neuroallergische Hypothese ( Plasmazellen im Liquor )

3. Genetische Faktoren ( erhöhte Wahrscheinlichkeit zu erkranken )

4. Myelinvulnerabilität ( Enzymhaushalt gestört )

Symptome:

- Retrobulbäre Neuritis ( Entzündung des hinter dem Augapfel liegenden Teil des N. opticus · Visusabfall ( Sehschärfenabfall ) bis zur völligen Erblindung ( Amaurose ) innerhalb einer Stunden oder Tage, wobei der Fundus ( Augenhintergrund bzw. Augenoberfläche ) unauffällig bleibt

- Restsymptome: totales / relatives Zentralskotom ( Gesichtsfeldausfall )

- Atrophie ( Gewebsrückbildung ) der temporalen Papillenhälfte ( Papille = Diskus n. optici = blinder Fleck = Austrittsstelle der Sehnervenfasern aus der Netzhaut )

- Drehschwindelattacken ohne akustische Begleiterscheinung

- Flüchtige Doppelbilder ( Diplopie = Doppeltsehen )

- Trigeminusneuralgie ( sekundenlange, spontan auftretende Schmerzattacken im Versorgungsgebiet des N. trigeminus )

- Motorische Symptomatik: Zentrale Paresen, Steifigkeit des Ganges, Spastik mit Reflexkloni

- Sensibilitätsstörungen: Taubheit, Pelzigkeit oder Kribbeln vorallem an Händen und Füssen, Nackenbeugezeichen häufig nach Lehrmitte positiv.

- Blasenstörungen: Retention oder Dranginkontinenz.

- Kleinhirnfunktionsstörungen: Charcot - Trias: Nystagmus, Intensionstremor, skandierendes Sprechen

- Psychisches Veränderungen: Euphorie

Typische Symptomkombinationen

- Gefühlsstörungen an den Händen und spastische Paraparese der Beine,

- Spastisch - ataktischer Gang mit Missempfindungen und Blasenstörungen,

- Inkomplettes Querschnittssyndrom mit Nystagmus und skandierendem Sprechen

- Rezidivierende, flüchtige Lähmungen wechselnder Augenmuskelnerven.

Diagnostik:

· Liquoruntersuchung· Lumbalpunktion

- Erhöhtes Gesamteiweiss

- Erhöhtes IgG

- Plasmazellen im Liquor

- Gesamtzellzahl im Liquor etwas erhöht

· Fehlender Bauchhautreflex

· Positives Lhermittesches Zeichen ( auf kräftiges Kopfbeugen nach vorne, Missempfindungen von Schulter bis zu den Armen ziehend oder über gesammte Wirbelsäule abwärts bis zu den Beinen

· Evozierte ( hervorgerufene ) Potentiale · visuelle E.P.: über der Sehrinde abgeleitete Reizantwort auf optischen Reiz zeigt verlängerte Latenz · auditive E.P- mit Herd im Hirnstamm

· Computeromographie

Röntgenstrahl wird in Abhängigkeit der vorhandenen Struktur innerhalb der Körperschicht, die durchstrahlt wird, verschieden stark abgeschwächt · Sichtbarmachen von Entmarkungsherde

· Magnet - Resonanz - Imaging ( MRI ) Kernspintresonanz

Protonen, im Magnetfeld ausgerichtet, absorbieren elektromagnetische Wellen von bestimmter Frequenz, wodurch ihre Ausrichtung zum äusseren Feld gestört wird; bei Rückkehr in ihren ursprünglichen Zustand senden sie messbare elektromagnetische Strahlung aus

· Auffinden von Plaques von 4*3mm Grösse

· Auffinden von verminderten Hirnvolumen - schmälere Rindenwindungen, verbreiterte Furchen

Differentialdiagnose und Kombination verschiedener Untersuchungen sind nötig, da einzelne Symptome auch auf andere Entmarkungskrankheiten hinweisen könnten. Erst die Kombination verschiedener Symptome sichert die Diagnose MS.

Therapie:

Eine ursächliche Therpie ist bisher nicht möglich. Da die Entzündung wahrscheinlich ( auto- ) immunogen mitbedingt ist, werden Medikamente eingesetzt, die entzündungshemmend wirken und / oder das Immunsystem unterdrücken.

¬ Hochdosiertes Cortison oder ACTH ( Adreno - corticotropes Hormon )· ( 500 mg i. v. (oder oral ) über 5 Tage dann Ausschleichung ); hierdurch wird die Rückbildung der Symptome beschleunigt, der Krankheitsverlauf insgesamt aber nicht beeinflusst. Daher ist eine Glukokortikoiddauerbehandlung nicht angezeigt · KEINE Dauersteroide ¬ Beta 1 a Interferon ( Immunmodelatoren ) 1 mal wöchentlich ( regulierend auf Immunsystem)

¬ Immunsuppression mit Azathioprin ( z. B. Imurek ) oder

¬ Zytostatische Therapie mit Cyclophosphamid ( z. B. Endoxan )· Da sich hierdurch, wenn auch erst nach Jahren, die Krebsgefahr erhöht, ist die Indikation um so strenger zu stellen, je jünger der Patient ist.

Symptomatische Behandlung:

¬ Gabe von Baclofen ( z. B. Lioresal ) gegen die Spastik

¬ Antidepressiva bei reaktiver Depression ¬ Carbachol ( z. B. Doryl ) bei Blasenentleerungsstörungen ¬ Carbamazepin ( z. B. Tegretal ) bei Trigeminusneuralgie

Lektüre:

· Poeck - Neurologie

· Pschyrembel

· Pflege heute

· Mitschrieb Dr. Ehrle Anhalt