(2) Was ist Phenylketonurie?

à URSACHE: - Enzymdefekt

à FOLGEN:

(3)Behandlungsmöglichkeiten bei PKU:

à bei PKU-Diagnose (durch Messung der Phenylalaninwerte im Blut eines ca. 5 Tage alten Säuglings), sofortige Anordnung einer einzuhaltenden Phenylalaninarmen Diät, d.h. eiweißarme Ernährung: - enthält nur soviel Phenylalanin, wie es Stoffwechsellage der/des Betroffenen erlaubt

à zur Verhinderung von Mangelerscheinungen: Ergänzungspräperat in Pulverform (phenylalaninfreie Aminosäuremischung) mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelemente

à Überwachung der Entwicklung des Kindes in Stoffwechselzentren à ständige Anpassung der Ernährung entsprechend der Bedürfnisse des wachsenden Kindes

(3) Behandlungserfolg:

à bei strikter Einhaltung der strengen, phenylalaninarmen Diät (Überwachung/Kontrolle durch regelmäßige Bluttests), läuft Entwicklung der betroffenen Kinder ganz normal

(4) Rezeptbeispiel einer phenylalaninarmen Diät:

Gewürz-Bananen-Kuchen:

Zutaten:

- 125g Magerine - 110g Zucker - 210g eiweißarmes Mehl - 1 ½ TL Backpulver - je ¼ TL Natron, Salz, Muskat und Zimt - 200g pürierte Banane mit 60ml Wasser

à Mehl, Backpulver, Natron, Salz, Muskat und Zimt sieben und nach und nach mit der Bananen-Wasser-Mischung verrühren. Magarine und Zucker cremig schlagen und unterrühren.

Teigmasse in eine mit Backpapier ausgelegten Kastenform füllen. 40 - 45 Minuten bei 190° backen. Ergibt etwa 12 Scheiben. à Dieses Rezept enthält ca. 124mg Phenylalanin !

Quellenangaben:

Internet (www.pku.de)

Lexikon Medizin Pschyrembel