Abstract

In dieser hermeneutischen Arbeit wird die Bedeutung von gezielten

ernährungstherapeutischen Interventionen nach einer Lungentransplantation bei Patient/innen mit Cystischer Fibrose (CF) untersucht.

Anhand von Fachliteratur sowie experimentellen und klinischen Humanstudien wird der aktuelle Wissensstand zum Ernährungsmanagement bei CF erhoben sowie die Situation von CF-Kranken sowohl vor als auch nach einer Lungentransplantation aus diätetischer Sicht betrachtet.

Dabei soll im Besonderen der Einfluss einer Lungentransplantation auf den Ernährungszustand des Betroffenen untersucht werden. Weiters werden in der Arbeit mögliche ernährungsrelevante postoperativ auftretende Folgen und Komplikationen nach einer CF-Lungentransplantation aufgeworfen und die Notwendigkeit von daraus folgenden diätetischen Interventionen soll geprüft werden.

Nach Prüfung der gesammelten Erkenntnisse kann gesagt werden, dass die Prognose und Überlebenszeit von CF-Betroffenen nach einer Lungentransplantation wesentlich von deren prä- als auch postoperativem Ernährungszustand mitbestimmt wird. Dieser ist wiederum abhängig von zahlreichen Faktoren. Gezielte ernährungstherapeutische Interventionen scheinen daher einen zentralen Stellenwert in der Betreuung von lungentransplantierten CF- Patient/innen einzunehmen und sind dringend anzuraten.

Inhaltsverzeichnis

Einleitung.   6

Methodik  und Aufbau.  8

1  Cystische Fibrose.  9

1.1  Epidemiologie und Genetik  9

1.2  Diagnose  9

1.3  Pathophysiologie.  10

1.3.1  Pulmonale Manifestation  10

1.3.2  HNO-Manifestation  11

1.3.3  Gastrointestinale Manifestation  11

1.3.4  Beteiligung des Pankreas  12

1.3.5  Beteiligung der Leber und Gallenwege  12

1.3.6  Weitere häufige Organmanifestationen  13

1.4  Verlauf und Prognose  14

1.5  Therapie  15

2  Ernährung und Cystische Fibrose  16

2.1  Malnutrition bei CF  16

2.1.1  Energieverluste  17

2.1.2  Ungenügende Energiezufuhr  17

2.1.3  Erhöhter Energieverbrauch  18

2.2  Energie- und Nährstoffbedarf bei CF  18

2.2.1  Energie  19

2.2.2  Fett  20

2.2.3  Eiweiß  21

2.2.4  Kohlenhydrate.  21

2.2.5  Mikronährstoffe  22

3  Die Lungentransplantation.  25

3.1  Allgemeines zur Lungentransplantation  25

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3.2  Indikationsstellungen  26

3.5  Lungentransplantation bei CF.  27

3.5.1  Indikationen  27

3.5.2  Kontraindikationen  28

3.5.3  Ergebnisse und Lebensqualität  29

4  Ernährungsmanagement und CF-Lungentransplantation  31

4.1  Auswirkung der Lungentransplantation auf den Ernährungsstatus  32

4.2  Auswirkung der Immunsuppression auf die Ernährung  33

4.2.1  Interaktion mit Nahrungsmitteln.  34

4.2.2  Keimreduzierte Ernährung.  34

4.2.3  Nephrotoxizität  35

4.2.4  Mangelnde Absorption  36

4.2.5  Diabetes mellitus  36

4.2.6  Osteoporose und Osteopenie  36

4.3  Weitere ernährungsrelevante Aspekte nach der Transplantation  38

4.3.1  Gastroösophagealer Reflux.  38

4.3.2  Gastrointestinale Komplikationen  40

4.4  Möglichkeiten der Energieanreicherung.  41

5  Zusammenfassung  44

Literaturverzeichnis   46

Anhang.   50

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Abbildungsverzeichnis

Abbildung 1: Klinische Manifestationsformen der cystischen Fibrose....................................14 Abbildung 2: Schema zur gegenseitigen Beeinflussung von Untergewicht und pulmonaler

Insuffizienz ...............................................................................................................................18 Abbildung 3: Verteilung der Indikationen für Lungentransplantationen .................................26

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Tabellenverzeichnis   

Tabelle 1:  Beurteilung des Ernährungszustandes im Kindes- und Erwachsenenalter.  16

Tabelle 2:  Gleichungen zur Berechnung der basalen metabolischen Rate.  19

Tabelle 3:  Empfehlung zur Substitution lipidlöslicher Vitamine  22

Tabelle 4:  Kontraindikationen für Lungentransplantationen.  28

Tabelle 5:  Mögliche Nebenwirkungen der Immunsuppression.  38

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Abkürzungsverzeichnis

Einleitung

Noch vor wenigen Jahrzehnten starben Patient/innen mit Cystischer Fibrose (CF) üblicherweise schon in der Kindheit. Dank der ständigen Weiterentwicklung der therapeutischen Möglichkeiten haben Betroffene heute eine Lebenserwartung von bis zu über 40 Jahren. Nach wie vor existiert jedoch keine kausale Behandlungsmethode. Knapp 90 % aller CF-Kranken sterben letztlich an ihrer fortschreitenden Lungenerkrankung. Deren Progression aufzuhalten sowie die Aufrechterhaltung einer möglichst guten Lebensqualität sind daher die vorrangigen Ziele der Betreuung dieser Patientengruppe. Die individuelle Betreuung durch ein interdisziplinäres Team aus Mediziner/innen, Physiotherapeut/innen, Sozialarbeiter/innen sowie Diätolog/innen ist bei der Cystischen Fibrose mittlerweile State of the Art (vgl. Medical Tribune 2005a).

Durch die eingangs erwähnte verbesserte Prognose der Betroffenen steigt insbesondere die praktische Relevanz der Ernährungstherapie bei CF-Kranken immer weiter. Mit der steigenden Lebenserwartung erhöht sich jedoch auch das Risiko des/der einzelnen CF-Patienten/in für eine mangelhafte Nährstoffversorgung, so dass der Prävention einer Mangelernährung, der Überwachung des Ernährungszustandes und der gezielten Intervention eine zunehmend wichtigere Bedeutung zukommt (vgl. Reinhardt et al. 2001, 471).

Dennoch wurde gerade der postoperativen Ernährungstherapie nach einer CF-Lungentransplantation bislang nicht immer eine entsprechende Bedeutung beigemessen. Aus verschiedenen Studien geht jedoch hervor, dass diätetische Aspekte in der Betreuung von lungentransplantierten CF-Kranken durchaus nicht zu vernachlässigen sind. In dieser Arbeit soll untersucht werden, inwieweit ernährungstherapeutische Maßnahmen nach einer CF-Lungentransplantation den Ernährungs- und Gesundheitszustand des/der Patienten/in beeinflussen und deren Einsatz notwendig ist.

Die Forschungsfrage zu diesem Thema lautet daher:

Inwiefern sind gezielte ernährungstherapeutische Interventionen bei Patient/innen mit Cystischer Fibrose nach einer Lungentransplantation notwendig?

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Hinter dieser Fragestellung steht folgende Hypothese:

Gezielte ernährungstherapeutische Interventionen bei Patient/innen mit Cystischer Fibrose nach einer Lungentransplantation sind dringend notwendig.

Ziel dieser Arbeit soll es sein, Kriterien bzw. Richtlinien für die diätologische Betreuung von lungentransplantierten CF-Betroffenen zu schaffen. Im Sinne einer Behandlung der beschriebenen Problematik gilt es, das Bewusstsein zu schaffen, dass

ernährungstherapeutische Interventionen bei Patient/innen mit Cystischer Fibrose auch nach der lebensverlängernden Lungentransplantation sinnvoll sind. Die Arbeit soll auch als Basis und Unterstützung im Praxisalltag für Berufskolleg/innen dienen.

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Methodik und Aufbau

Zur Untersuchung der Fragestellung wird eine hermeneutische Arbeitsmethodik gewählt. Zu Beginn werden die Grundlagen der Cystischen Fibrose anhand von Fachliteratur dargestellt. Diese wurde ebenfalls herangezogen, um den aktuellen Wissensstand zur Ernährung bei CF zu erheben sowie um den Bereich der Transplantationsmedizin näher zu beleuchten. Als zweiter Schritt werden experimentelle und klinische Humanstudien, welche in erster Linie die Ernährungssituation und den Ernährungszustand von CF-Patient/innen nach einer Lungentransplantation sowie mögliche unerwünschte Folgen und Nebenwirkungen in der postoperativen Phase untersuchen, herangezogen. Die Recherche erfolgte über die Online-Datenbanken Pub Med und The Cochrane Library. Verwendet wurden Suchbegriffe wie cystic fibrosis, lung transplantation, nutrition, malnutrition.

Die Arbeit thematisiert im ersten Kapitel Epidemiologie, Diagnose, pathophysiologische Grundlagen, Verlauf und Therapiemöglichkeiten der Cystischen Fibrose. Im zweiten Kapitel werden die Ernährungssituation von CF-Kranken sowie die aktuellen Empfehlungen für den Energie- und Nährstoffbedarf bei CF dargestellt. Weiters folgt ein kurzer Abriss über den Bereich der Lungentransplantationsmedizin - mit besonderem Fokus auf die Transplantation bei Cystischer Fibrose. Das vierte Kapitel stellt den eigentlichen Forschungsteil dieser Arbeit dar und beschäftigt sich mit den nach einer Lungentransplantation möglicherweise auftretenden ernährungsrelevanten Komplikationen sowie den daraus folgenden gezielten diätetischen Interventionen in der Betreuung von lungentransplantierten CF-Patient/innen. Hier werden vor allem experimentelle und klinische Humanstudien erörtert. Anschließend werden die Ergebnisse dieser Arbeit zusammengefasst und es erfolgt die Beantwortung der Forschungsfrage.

Aufgrund der erleichterten Lesbarkeit der Arbeit wird in den folgenden Ausführungen ausschließlich die männliche Form personenbezogener Hauptwörter verwendet. Frauen und Männer werden jedoch gleichermaßen angesprochen.

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1 Cystische Fibrose

1.1 Epidemiologie und Genetik

Die Cystische Fibrose (CF) oder Mukoviszidose ist die häufigste angeborene und frühletale Stoffwechselerkrankung der weißen Bevölkerung Europas und den USA. Sie tritt mit einer Erkrankungshäufigkeit von etwa 1 : 2000 Geburten auf.

CF wird durch einen autosomal-rezessiv vererbten Gendefekt, welcher eine Mutation des so genannten „cystic fibrosis transmembrane conductance regulator“ (CFTR) auf Chromosom 7 auslöst, verursacht. Durch diesen Gendefekt kommt es zu einer falschen Proteinbildung und dadurch einem gestörten intrazellulären Transport des CFTR-Proteins an die Zelloberfläche oder - je nach Mutation - zu einer fehlerhaften Proteinzusammensetzung, einer gestörten Proteinsynthese bzw. einer reduzierten Leitfähigkeit des CFTR-Proteins. Über defekte Chloridkanäle werden hochvisköse Sekrete in allen exokrinen Drüsen des Körpers (Bronchialsystem, Pankreas, Gallenwege, Darm, Gonaden) gebildet, wodurch es zur Obstruktion der Drüsenausführungsgänge mit zystisch-fibröser Umwandlung der befallenen Organe kommt.

Bis heute sind mehr als 1000 Mutationen bekannt. Die häufigste Mutation - F 508 - führt

zur klassischen Manifestation mit pulmonaler und abdominaler Beteiligung (vgl. Hartig et al. 2004, 589/Koletzko 2007, 388).

1.2 Diagnose

Die Diagnose CF wird in der Regel - wenn kein Neugeborenenscreening vorhanden istbereits im Säuglings- oder frühen Kindesalter nach dem Auftreten der typischen Symptomatik mit Hilfe des Schweißtests oder einer Genuntersuchung gestellt. Weitere diagnostische Möglichkeiten bieten die Nasenpotentialmessung sowie die Rektumbiopsie (vgl. Hartig et al. 2004, 590)

In Österreich existiert bereits seit Ende der 1960er-Jahre ein flächendeckendes Neugeborenenscreening, das seit 1. November 1997 auch eine Untersuchung hinsichtlich CF beinhaltet. Eine Blutabnahme aus der Ferse des Säuglings bildet die Grundlage für das Neugeborenenscreening und findet in der Regel zwischen dem 3. und 6. Lebenstag statt. Dieser so genannte IRT (Immunreaktives Trypsinogen)-Test beruht auf dem Nachweis

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erhöhter Trypsinogenwerte im Serum von Säuglingen mit CF. Bei einem auffälligen IRT-Befund wird die Untersuchung innerhalb von 2 Wochen wiederholt. Ist auch dieser IRT-Wert erhöht, sollte ein Schweißtest durchgeführt werden, welcher die endgültige Diagnose sichert (vgl. Eichler/Stöckler-Ipsiroglu 2001, 1312ff).

Der Schweißtest nach Gibson und Cooke ist nach wie vor das wichtigste Instrument zum Beweis einer Mukoviszidose. Im nativen Schweiß wird dabei der Gehalt an Natrium und Chlorionen bestimmt (vgl. Dockter/Lindemann 2000, 17).

Eine frühzeitige Diagnose ist unerlässlich für die rasche Einleitung einer adäquaten Therapie, um pulmonalen Funktionseinschränkungen sowie einer sich entwickelnden Mangelernährung vorzubeugen.

Unter der Voraussetzung, dass die CF-verursachenden Mutationen beider Elternteile bekannt sind, ist es auch möglich, eine zuverlässige pränatale Diagnose zu stellen. Diese soll jedoch erst nach ausführlichen Aufklärungs- und Beratungsgesprächen erfolgen (vgl. Reinhardt et al. 2001, 186ff).

1.3 Pathophysiologie

Eine Reduktion der Chlorid-Kanäle bzw. eine Verminderung der Leitfähigkeit für Chlorid, bedingt durch den Defekt in der Proteinstruktur, führt zu den charakteristischen Sekretveränderungen der exokrinen Drüsen bei CF. Betroffen sind alle Körperzellen, funktionell wirkt sich der Defekt jedoch nur auf die Zellen exkretorischer Organe aus. Es kommt zu einer abnormen viskösen Zusammensetzung der Sekrete von Pankreas, Bronchialdrüsen, Drüsen des Verdauungstraktes und anderer muköser Drüsen, welche mit einer krankhaften Steigerung des Natrium- und Chlorgehaltes im Schweiß einhergeht (vgl. Koletzko 2007, 388/Sitzmann 2007, 291).

1.3.1 Pulmonale Manifestation

Die zähe Konsistenz der Sekrete zieht besonders in der Lunge schwerwiegende anatomische Veränderungen nach sich. Es kommt unter anderem zu Verstopfungen der kleinen Bronchien, obstruktiven Emphysemen, Pneumonien, eitrigen Bronchitiden sowie Bronchiektasen. Die

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