BSE im Kontext mit anderen transmissiblen spongioformen Encephalopathien

BSE im Kontext mit anderen
transmissiblen spongioformen Encephalopathien

von: Sebastian Herholz

1 EINLEITUNG  1-5

2 HISTORIE DER TRANSMISSIBLEN SPONGIFORMEN ENZEPHALOPATHIEN 2-6

2.1 BESCHREIBUNG DER ENZEPHALOPATHIEN BEIM MENSCHEN 2-7

2.1.1 Charakterisierung der Kuru-Enzephalopathie 2-7
2.1.2 Charakterisierung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit = Creutzfeldt-Jakob-Disease (CJD) 2-8
2.1.3 Charakterisierung der neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK)  2-11
2.1.4 Charakterisierung des Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)  2-11
2.1.5 Charakterisierung der letalen familiären Insomnie = Fetal Familial Insomnia (FFI ) 2-12

2.2 BESCHREIBUNG DER ENZEPHALOPATHIEN BEI TIEREN 2-12

2.2.1 Charakterisierung der Traberkrankheit = Scrapie 2-12
2.2.2 Charakterisierung der chronische Auszehrung der Hirschartigen = Chronic Wasting Disease (CWD)  2-15
2.2.3 Charakterisierung der Spongiforme Enzephalopathie bei Katzenarten und anderen Tieren = Feline Spongiforme Enzephalopathie (FSE)  2-16
2.2.4 Charakterisierung der übertragbaren Enzephalopathie der Nerze = Transmissible mink encephalopathie (TME)  2-17
2.2.5 Charakterisierung der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE)  2-19

3 ENTSTEHUNGSTHEORIEN, ERREGEREINORDNUNG UND ÜBERTRAGUNGSMÖGLICHKEIT VON BSE 3-19

3.1 FUTTERMITTELBEDINGTE INFEKTIONSBILDUNG 3-20
3.2 ENDOKRINE INFEKTIONSBILDUNG 3-22
3.3 INFEKTIONSBILDUNG AUFGRUND INFIZIERTER BÖDEN 3-22
3.4 PARASITÄRE UND IMMUNSUPRESSIVE INFEKTIONSBILDUNG 3-23
3.5 BSE ALS SPONTANERKRANKUNG 3-24

4 HYPOTHESEN ÜBER DEN ERREGER 4-25

4.1 AKTUELLE GENERELLE FESTSTELLUNGEN ÜBER DEN KRANKHEITSERREGER. 4-26
4.2 ERKLÄRUNGSVERSUCH DER BSE DURCH VIREN 4-27
4.3 ERKLÄRUNGSVERSUCH DER BSE DURCH VIRINO  4-28
4.4 DIE PRION-THEORIE  4-29

5 VERBRAUCHERAUFKLÄRUNG 5-30

5.1 BEZIEHUNG ZWISCHEN BSE UND NVCJK 5-31
5.2 DIE APPELLE DER VERBRAUCHERVERBÄNDE 5-32
5.3 ÜBERTRAGUNGSWEGE DES BSE-ERREGERS AUF DEN MENSCHEN  5-34

5.3.1 Rinderprodukte 5-35
5.3.2 Kosmetika und Arzneimittel  5-37

5.4 RISIKOGRUPPEN FÜR EINE INFEKTION  5-38
5.5 ETIKETTIERUNG VON RINDFLEISCH 5-39

6 SCHLUSSWORT 6-39

7 LITERATURVERZEICHNIS 7-41

7.1 MONOGRAFIEN  7-41
7.2 SAMMELWERKE 7-41
7.3 ZEITSCHRIFTENARTIKEL, BROSCHÜREN 7-42
7.4 INTERNETSEITEN  7-43
 

1 Einleitung

27.2.1989, „Bericht der Arbeitsgruppe für BSE“, Gesundheitsministerium, England „...Das Risiko einer Übertragung von BSE auf Menschen scheint gering. Es ist sehr unwahrscheinlich, dass BSE irgendwelche Auswirkungen auf den Menschen hat...“ 18.1.1999, „Rindfleisch und Rinderknochen: Empfehlungen an die Regierung vom medizinischen Direktor“, Gesundheitsministerium, England „...Viele Wissenschaftler, unter anderem das `Spongiform Encephalopathy Advisory Commitee`(SEAC), ist davon überzeugt, dass die wahrscheinlichste Erklärung für diese Krankheit [nCJD] die ist, dass es einen direkten Zusammenhang zwischen ihr und dem Verzehr von BSE-infiziertem Rindfleisch gibt...“ Essen ist für den Menschen zunächst das Natürlichste und Selbstverständlichste im Leben. Essen ist notwendig, um sich am Leben zu erhalten, um zu wachsen und um leistungsfähig zu sein. Der Begriff „Lebensmittel“ unterstreicht diese Bedeutung: Tierische Lebensmittel sind eine Grundlage zur Erhaltung des Lebens. Durch das Auftreten der ersten BSE-Fälle in britischen Rinderbeständen Ende der achtziger Jahre wuchs jedoch die Verunsicherung und Angst in der Bevölkerung was den Verzehr von bislang ungefährlichen Rindfleischprodukten anging drastisch an. Auch die Sorge vor eventuellen Ansteckungen bzw. Übertragungen vom Rind auf den Menschen verstärkten die Situation. Das Thema BSE ist zur Zeit vor allem in Deutschland hochaktuell, nicht zuletzt durch die Aufmerksamkeit der Medien aufgrund der „ersten“ deutschen BSE-Fälle.

Durch eine intensive Auseinandersetzung mit den einzelnen Formen der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien, wobei die Schwerpunkte in den mikrobiologischen Ursachen der BSE, in der verschiedenen Symptomatik der einzelnen Erkrankungen sowie in ihrem Bezug zur Public Health liegt, möchte der Autor zunächst für sich selbst ein umfassendes Verständnis für diese mögliche Form der prionbedingten Erkrankung entwickeln. Im Folgenden soll dann versucht werden mögliche Zusammenhänge zwischen der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie beim Rind und der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung beim Menschen zu ziehen. Da die Krankheit zuerst in Großbritannien eine Krise auslöste, gibt es vor allem von britischen Wissenschaftlern einige – meist kritische – Veröffentlichungen. Die meisten Veröffentlichungen zum Thema BSE finden sich in Fachzeitschriften, v.a. solchen für Veterinärmedizin oder Naturwissenschaft und sind hier in Hamburg nicht alle einzusehen. Das Krankheitsgeschehen von spongiformen Enzephalopathien ist so komplex und vieldimensional zu betrachten, dass es schwerfällt, alle Forschungsbetrachtungen in dieser Hausarbeit zu berücksichtigen. Aus diesem Grund muss der Autor sich im Rahmen dieser Arbeit auf die Beschreibung der wesentlichsten, ausgewählten Aspekte, die dem Verständnis für die Erkrankungen dienen, beschränken, um diese in der notwendigen Ausführlichkeit bearbeiten zu können. Ebenso sei darauf hingewiesen, dass innerhalb des gewählten Themas stärker auf Großbritannien eingegangen wird, da es offensichtlich das Ursprungsland der BSE ist.

2 Historie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien

Die Entstehung der Rinderseuche BSE ist 14 Jahre nach Auftreten des ersten Falles noch immer nicht ganz geklärt. Es gibt eine Reihe von Vermutungen, Ahnungen und Wahrscheinlichkeiten, aber keine wissenschaftlichen Beweise. Um die pathogenetischen Theorien nachzuvollziehen, stellt der Autor an dieser Stelle die Krankheiten dar, die in den Symptomen, dem Krankheitsverlauf und den Schädigungen am Gehirn der Rinderseuche sehr ähnlich sind. Im folgenden geht der Autor näher auf die in der Literatur und Gesellschaft am häufigsten behandelten Enzephalopathien ein. Unterschieden werden dabei zwischen den Erkrankungen bei Menschen und denen bei Tieren.

TABELLE 1: SPONGIFORME ENZEPHALOPATHIEN BEI TIEREN UND MENSCHEN [Tabelle in der Downloaddatei vorhanden] Quelle: Jonas, Eleonore/Lachmann, Petra: BSE und verwandte Erkrankungen. Bern, Göttingen, Toronto, Seattle: Verlag Hans Huber 1999, S. 13f.

2.1 Beschreibung der Enzephalopathien beim Menschen

2.1.1 Charakterisierung der Kuru-Enzephalopathie

Kuru ist eine Krankheit, die 1957 bei dem Eingeborenenstamm der Fore in Neuguinea von dort arbeitenden Ärzten beschrieben wurde. (vgl. Gajdusek, D.C./Zigas, V. 1957, 974-978) Der Kinderarzt und Virologe Dr. Carleton Gajdusek beschäftigte sich intensiv mit dieser Krankheit und versuchte ohne Erfolg den pathoge nen Erreger für diese Erkrankung zu finden. Er beschrieb den stets gleichbleibenden Krankheitsverlauf wie folgt: Der Krankheitsverlauf dauert in der Regel drei Monate, manchmal bis zu sechs Monaten. Im ersten Monat zeigen sich die ersten Anzeichen der Krankheit durch einen unregelmäßigen Gang, im zweiten Monat fängt der Kranke an zu zittern und zu torkeln. Seine Gliedmaßen zucken und beben unwillkürlich (Athetose) und er kann sich nur schlecht artikulieren, obwohl er bei klarem Verstand ist. Im dritten Mona t setzt eine fast völlige Behinderung ein, der Kranke kann nicht mehr schlucken, so dass er verhungert oder verdurstet, wenn er nicht schon vorher eine Lungenentzündung oder den brandigen Wunden durch das starre Liegen im eigenen Kot und Urin erlag. Der ge istige Verfall mindert die Wahrnehmung des Leidens nicht: Der Kuru-Kranke bleibt in der Regel bis kurz vor dem Ende wach und bei Bewusstsein, kann aber nicht mehr sprechen. Die Krankheit verläuft immer tödlich. (vgl. Rhodes, R. 1998, 23f, 29ff)

Dr. Gajdusek vermutete zuerst eine Infektionskrankheit, doch im Falle einer solchen gibt es im Körper des Kranken immer eine Entzündungsreaktion, bei der z.B. auch Fieber auftritt. Die Entzündung ist eine Immunreaktion, der Versuch des Körpers, die fremden Proteine des Erregers zu zerstören. Bei Kuru gab es jedoch keinerlei Entzündungsreaktion. Das machte die Erklärung der Krankheit schwierig, denn solche Umstände waren bis dahin nicht beobachtet worden. Gajdusek entschied sich, das Gehirn einer verstorbenen Kuru-Patientin obduzieren zu lassen, da die Schädigungen offenbar im Gehirn auftraten. Die Obduktion wurde von dem Neuropathologen Dr. Igor Klatzo vorgenommen. Dieser stellte umfangreiche Schäden im Kleinhirn fest, die Nervenzellen in diesem und in anderen unteren Gehirnbereichen waren degeneriert, und es fanden sich kleine Haufen von Amyloidfasern, sog. Amyloidplaques in den Gehirnen. (vgl. Klatzo, I./Gajdusek, D.C./Zigas, V. 1959, 799-847) Auch er konnte nichts finden, was ein entzündliches oder infektiöses Gesche hen annehmen ließe. Auf der Suche nach der Ätiologie wurden auch die Ernährungsgewohnheiten der Fore genau beobachtet, doch diese unterschieden sich nicht von denen der Nachbarstämme, welche jedoch nicht von Kuru betroffen waren. Der einzige Unterschied bestand darin, dass die

betroffenen Stämme Kannibalen waren: Sie aßen ihre Toten, und zu diesem Ritual waren nur Frauen und Kinder zugelassen, die Männer der Fore beteiligten sich nicht daran und aßen nur selten und heimlich von dem Fleisch, jedoch nie von den Gehirnen der Toten. (vgl. Glasse, R./Lindenbaum, S. 1992, 77-87) Die Verbindung zwischen dieser Sitte und dem Auftreten von Kuru lag also nahe, doch da man keinen Krankheitserreger finden konnte, tendierten die Wissenschaftler mehr zu der Annahme, dass es sich bei Kuru um eine Erbkrankheit handelt. Klatzo fand später in den Gehirnen von Kindern, die an Kuru gestorben waren, sog. Amyloidplaques. Das war insofern interessant, weil man diese als Nebenprodukt des Alterns kannte und auch häufig in den Gehirnen von Alzheimer-Patienten fand, jedoch noch nie bei Kindern. Leider maßen Klatzo und Gajdusek diesem Fakt keine große Bedeutung bei, denn sie fanden die Plaques nicht in allen Kindergehirnen, die sie untersuchten. Die Schäden am Gehirn erinnerten Klatzo außerdem an eine andere seltene Verfallskrankheit, die erstmals von den Ärzten Dr. Creutzfeldt und Dr. Jakob beschrieben worden war, und Gajdusek ging diesem Zusammenhang nach. Erst 1966 wurde im Versuch mit Schimpansen nachgewiesen, dass Kuru übertragbar ist und damit die Möglichkeit einer Infektionskrankheit wieder näher rückte. (vgl. Gajdusek, D.G./Gibbs, C.J./Alpers, M. 1966, 794-796)

2.1.2 Charakterisierung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit = Creutzfeldt- Jakob-Disease (CJD)

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