Behandlung von Säuglingen mit obstruktiver Atemwegsstörung durch pre-epiglottischen Platten mit Tubus

Inhaltsverzeichnis

1.0 Einleitung

2.0 Klinik

3.0 Ätiopathogenese

4.0 Therapieplan

5.0 Material und Methoden

6.0 Ergebnisse

7.0 Diskussion

8.0 Zusammenfassung

9.0 Literaturverzeichnis

10 Bildverzeichnis

1. Einleitung

Bei Neugeborenen, insbesondere dem Frühgeborenen, ist es die unreife zentrale Regulation, die zu Apnoen und Bradycardien führt. Im jungen Säuglingsalter überwiegen die zentralen Apnoen (fehlende Atembewegungen mit fehlendem Flow Nasal) und der Anteil der obstruktiven Apnoen (fehlende Flow nasal bei vorhandener Atmungsaktivität) beträgt weniger als 10%. Zahlreiche Frühgeborene unter der 35. Gestationswoche brauchen eine Atemstimulation mittels Medikamenten oder gar einer maschinellen Unterstützung der Atmung mittels Nasen –CPAP (über nasopharyngealen Tubus oder spezielle nasale Prongs); wenige ganz unreife Frühgeborene bedürfen sogar einer Druck-beatmung via Nasotrachealtubus [1]. Einengungen und neuromotorische Dysfunktionen der oberen Atemwege führen in zahlreichen Fällen zu einer behinderten Atmung, vor allem im Schlaf, wenn der Muskeltonus der oberen Atemwege abnimmt und die Obstruktion zunimmt. Dazu gehören Choanalstenosen /-Atresie, Makroglossie, Mikro-/Retrognathie, nasale Fremdkörper, Polypen, Speicherkrankheiten, allergische Rhinitis, Zustand nach Gaumenspaltenverschluss oder im Rahmen von zahlreichen Syndromen mit kraniofazialen Missbildungen wie das Apert-Syndrom, Crouzon-Syndrom, Pfeiffer-Syndrom, Pierre-Robbin-Sequenz, Achondroplasie, Trisomie 21, Treacher-Collins-Sydrom, Tumore und viele mehr[1]. Sher untersuchte Kinder mit craniofazialen Fehlbildungen, mit Hilfe von Nasopharyngoskopien und fand heraus, dass es vier verschiedene Mechanismen gibt, die eine Obstruktion der oberen Atemwege verursachen, die in Abbildung 1- 4 dargestellt werden [2, 4].

Mit der pre-epiglottischen Platte mit Tubus können Säuglinge mit der Typ-3-Obstruktion und Typ-4-Obstruktion behandelt werden. Bei der Typ-3-Obsruktion prolabieren sich die medialen Rachenwände und lagern sich dort aneinander. Durch das sphinkterartige kontrahieren der Rachenwände stellt sich eine zirkuläre Typ-4-Obstruktion ein. Die Atemwegsverlagerung in Zusammenhang mit Mikro- oder Retrognathie wurde erstmals 1911 von Shukowski beschrieben, er beobachtete bei Patienten mit infantiler Micrognathie einen von vorne nach hinten verkürzten Unterkiefer, der durch die tief in den Rachen gesenkte Zungenbasis, die auf die Epiglottis drückte, zu schwerwiegender respiratorischer Insuffizienz führte und nannte diese Erscheinung „Stridor inspiratorius congenitus“ [3]. Dieser Symptomkomplex ist heute besser bekannt als Pierre-Robin-Sequenz, er beschrieb 1923 eine Reihe Neugeborener mit Micro- oder Retrognathie, Glossoptose und Ateminsuffizienz [4].

Ziel dieser Arbeit ist es die Behandlung mit pre-epiglottischen Platten mit Tubus bei Säuglingen mit Typ-3-Obstruktion und Typ-4-Obstruktion aufzuzeigen.

Typ-1-Obstruktion

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 1 Typ-1-Obstruktion

Der Zungenrücken reicht bis an die Rachenhinterwand zurück und führt zu einer

überwiegend anteriorposterioren Obstruktion.

Typ-2-Obstruktion

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 2 Typ-2-Oobstruktion

Das Gaumensegel lagert sich zwischen den Zungenrücken und die Rachenhinterwand.

Typ-3-Obtsruktion

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 3 Typ-3-Obstruktion

Die nach medial prolabierenden Rachenwände verschließen den Pharynx in der Transversalen.

Typ-4-Obstruktion

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 4 Typ-4-Obstruktion

Aus einer sphinkterartigen zirkulären Kontraktion der Rachenwände resultiert eine Obstruktion.

2.0 Klinik

Patienten mit Pierre Robin Sequenz haben eine typischerweise U-förmige Spalte und betrifft Weichgaumen oder Hart- und Weichgaumen wie in Abbildung 5 und 6 dargestellt. Sie fallen häufig durch ein fliehendes Kinn auf, wie in Abbildung 7. Das relevante klinische Leitsymptom aber ist eine obstruktive Ventilationsstörung, die in verschiedenen Ausprägungen, von mild bis lebensbedrohlich, auftreten kann. Die Obstruktionen müssen nicht zwingend in den ersten Lebenstagen auftreten, in manchen Fällen bilden sie sich erst in den ersten vier Lebenswochen aus [6]. Für den Säugling mit einer stark ausgeprägten Pierre Robin Sequenz ist eine weitgehend selbstständige und effiziente Atmung, im günstigsten Fall nur mit hohem muskulären Aufwand, zur Überwindung der obstruktiven pharyngealen Blockade und durch deutlich verstärkten Einsatz der Atemhilfsmuskulatur möglich (Dyspnoe) [7]. Begleitend führen Ernährungs- und Schluckstörungen, häufiges Erbrechen und Aspiration, zu intermittierender zerebraler Hypoxie, Hyperkapnie, Entwicklungs- und Gedeihstörungen, pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzbelastung. Auch unerwartetes, plötzliches Versterben gehört zu den möglichen Folgen [7, 8]. Die Säuglinge können die Gedeihstörungen, sofern ihre obstruktive Atemstörung ausreichend therapiert wurde, bis zum Ende des ersten Lebensjahres jedoch wieder aufholen [9].

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 5 isolierte Velumspalte

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 6 komplette Gaumenspalte

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Abb.7 Säugling mit Pierre Robin Sequenz

2.1 Ätiopathogenese

Die Ätiologie der Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten oder Pierre Robin Sequenz ist noch immer uneinheitlich und auch weitgehend ungeklärt. Sicher ist jedoch, dass sowohl Genschäden (endogene Faktoren), die durch die Erbanlage übertragen werden, als auch Fruchtschäden (exogene Faktoren), die von außen auf dem Embryo einwirken, für ihre Entstehung von Bedeutung sind [10].

Unter endogenen Ursachen wird die erblich bedingte Schädigung eines oder mehrerer Gene bzw. Genabschnitte, die für die Entwicklung der Gesichtsanteile zuständig sind, verstanden. Die Vererbung einer Spalte ist einer der häufigsten ätiologischen Faktoren und wird von verschiedenen Autoren mit Prozentzahlen zwischen 15% und 33% angeben [12, 13].

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