Abriss über die Familie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs)
Als transmissible spongiforme Enzephalopathien bezeichnen wir degenerative Erkrankungen des ZNS, die mit spezifischen Veränderungen im Gehirn einhergehen und klinisch durch progrediente neurologische und neuropsychiatrische Defizite geprägt sind, allgemein auf Prionen zurückzuführen sind. Diese Krankheiten haben einen ähnlichen Krankheitsverlauf und ein identisches Endstadium. Alle TSEs fangen mit Gleichgewichtsstörungen an, es kommt zu einem zunehmender Verlust der Motorik, steigert sich weiter zu Tremoren (Zittern in Armen und Beinen), ausladende Bewegungen des Körpers, die bei Erregung zunehmen und im Schlaf aufhören, Myoklonien (blitzartig ablaufende Zuckungen in der Muskulatur, die z.B. durch akustische Reize ausgelöst werden), bis hin zur vollständigen Dezerebation (Enthirnungsstarre) und damit zum Tod des Patienten. Das tödlich erschütternde an diesen transmissiblen spongiformen Enzephalopathien ist, dass diese Erkrankungen keine Artgrenzen kennen. Mittlerer Weile ist der direkte Übertragungsweg von evolutionär verwandten Spezies bewiesen. So kann es eine unmittelbare Übertragung von z.B. Kuh auf Mensch kommen (à vCJK).
[...]
Inhaltsverzeichnis
1 Highlights in der Prionen-Forschung
1.1 Abriss über die Familie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs)
1.2 Krankheitsbild der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien
1.3 Der Erreger
1.4 Vermehrungsmodelle der Prionen
1.4.1 Direkte Autokatalyse einer Strukturumwandlung nach Stanley Prusiner
1.4.2 Eindimensionaler Kettenwachstumsmechanismus von Peter Lansbury
1.5 Nachweismethoden von Prionen
1.5.1 Nachweismethoden am toten Rind
1.5.1.1 Prionics-Check (Westernblot)
1.5.1.2 Enfer-Test
1.5.1.3 CEA-Test
1.5.2 Nachweismethoden am lebenden Rind
1.5.2.1 Liquor-Test (Scanning for Intensely Flourescent Targets)
1.5.2.2 Weitere Methoden am lebenden Rind
1.6 Forschungsausblick
2 Biographie
Zielsetzung und Themen
Die vorliegende Arbeit gibt einen umfassenden Überblick über den aktuellen Forschungsstand zu Prionen und den transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs), mit dem Ziel, die Mechanismen dieser Krankheiten sowie moderne diagnostische Ansätze zu erläutern.
- Grundlagen und Krankheitsbilder der TSE-Familie
- Biologische Vermehrungsmodelle der Prionen
- Vergleich klassischer und moderner Nachweismethoden (post mortem vs. am lebenden Rind)
- Aktuelle Forschungsansätze zur therapeutischen Behandlung
Auszug aus dem Buch
1.1 Abriss über die Familie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs)
Als transmissible spongiforme Enzephalopathien bezeichnen wir degenerative Erkrankungen des ZNS, die mit spezifischen Veränderungen im Gehirn einhergehen und klinisch durch progrediente neurologische und neuropsychiatrische Defizite geprägt sind, allgemein auf Prionen zurückzuführen sind. Diese Krankheiten haben einen ähnlichen Krankheitsverlauf und ein identisches Endstadium. Alle TSEs fangen mit Gleichgewichtsstörungen an, es kommt zu einem zunehmender Verlust der Motorik, steigert sich weiter zu Tremoren (Zittern in Armen und Beinen), ausladende Bewegungen des Körpers, die bei Erregung zunehmen und im Schlaf aufhören, Myoklonien (blitzartig ablaufende Zuckungen in der Muskulatur, die z.B. durch akustische Reize ausgelöst werden), bis hin zur vollständigen Dezerebation (Enthirnungsstarre) und damit zum Tod des Patienten. Das tödlich erschütternde an diesen transmissiblen spongiformen Enzephalopathien ist, dass diese Erkrankungen keine Artgrenzen kennen. Mittlerer Weile ist der direkte Übertragungsweg von evolutionär verwandten Spezies bewiesen. So kann es eine unmittelbare Übertragung von z.B. Kuh auf Mensch kommen (vCJK).
Zusammenfassung der Kapitel
1 Highlights in der Prionen-Forschung: Einführung in die Problematik der Prionenerkrankungen, deren Symptomatik und die Relevanz der aktuellen Forschung.
1.1 Abriss über die Familie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs): Definition und klinische Beschreibung der degenerativen ZNS-Erkrankungen sowie deren Artübergreifende Übertragbarkeit.
1.2 Krankheitsbild der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien: Darstellung der neuropathologischen Veränderungen im Gehirn nach dem Tod.
1.3 Der Erreger: Erläuterung der Prion-Theorie nach Stanley Prusiner und Unterscheidung zwischen natürlichem PrP-c und pathogenem PrP-sc.
1.4 Vermehrungsmodelle der Prionen: Analyse der kinetischen Modelle zur Vermehrung von Prionen durch Strukturumwandlung.
1.5 Nachweismethoden von Prionen: Detaillierte Übersicht diagnostischer Verfahren bei toten Tieren und neue technologische Ansätze für den lebenden Organismus.
1.6 Forschungsausblick: Diskussion aktueller Forschungsarbeiten, die über die Diagnostik hinaus auf therapeutische Ansätze wie die Antikörpertherapie zielen.
2 Biographie: Kurzbiographien der wegweisenden Forscher Stanley B. Prusiner und Manfred Eigen.
Schlüsselwörter
Prionen, TSE, BSE, vCJK, PrP-sc, Protein, Diagnostik, Westernblot, SIFT-Methode, Infektionskrankheit, Stanley Prusiner, Manfred Eigen, ZNS, degenerative Erkrankung, Neurobiologie
Häufig gestellte Fragen
Worum geht es in dieser Arbeit grundsätzlich?
Die Arbeit behandelt die wissenschaftlichen Grundlagen von Prionenerkrankungen, den sogenannten transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSEs), und beleuchtet die medizinische sowie diagnostische Forschung in diesem Bereich.
Was sind die zentralen Themenfelder?
Die Schwerpunkte liegen auf der Krankheitsbiologie, den molekularen Vermehrungsmechanismen der Prionen sowie der technologischen Entwicklung neuer, empfindlicherer Nachweisverfahren.
Was ist das primäre Ziel der Arbeit?
Das Ziel ist die Vermittlung eines fundierten Verständnisses über die Prionen-Problematik, angefangen bei der Erregereigenschaft bis hin zur methodischen Herausforderung, Infektionen am lebenden Organismus frühzeitig nachzuweisen.
Welche wissenschaftliche Methode wird verwendet?
Es handelt sich um eine theoretische Arbeit, die auf Literaturrecherche und der Analyse publizierter Forschungsergebnisse zur Prion-Biochemie und -Diagnostik basiert.
Was wird im Hauptteil behandelt?
Der Hauptteil gliedert sich in die Vorstellung der Krankheitsbilder, die physikalisch-chemischen Modelle der Prion-Vermehrung sowie eine detaillierte technische Gegenüberstellung von Diagnoseverfahren wie dem Westernblot und der SIFT-Methode.
Welche Schlüsselwörter charakterisieren die Arbeit?
Wesentliche Begriffe sind Prionen, TSE, BSE, vCJK, PrP-sc sowie spezifische Nachweisverfahren wie Westernblot und SIFT.
Wie unterscheiden sich PrP-c und PrP-sc grundlegend?
Während PrP-c das natürliche, zelluläre Protein ist, stellt PrP-sc die pathogene Form dar, die sich durch eine veränderte Tertiärstruktur auszeichnet, konkret durch die Umwandlung von Alpha-Helices in Beta-Faltblätter.
Warum ist der Nachweis am lebenden Tier so schwierig?
Klassische Methoden wie der Westernblot erfordern Hirngewebe (post mortem). Neue Methoden wie der Liquor-Test (SIFT) versuchen, das Protein in der Rückenmarksflüssigkeit aufzuspüren, was jedoch aufgrund der extrem geringen Konzentration technologisch hochkomplex ist.
- Quote paper
- Marcus Kuntze (Author), 2002, Transmissible spongiforme Enzephalopathien, Munich, GRIN Verlag, https://www.grin.com/document/2664
