Kongenitale linksventrikuläre Aneurysmata und Divertikel. Eine Übersicht

Inhaltsverzeichnis

1 Einleitung
1.1 Historisches
1.2 Embryologie des Herzens
1.3 Entstehung kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata und Divertikel
1.4 Prävalenz kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata und Divertikel
1.5 Morphologische Formen der kongenitalen linksventrikulären Aneurysmata oder Divertikel
1.6 Ventrikelwandanalyse bei kongenitalem linksventrikulären Aneurysma oder Divertikel
1.7 Assoziation mit anderen Erkrankungen/Veränderungen
1.8 Bildgebung
1.8.1 Echokardiografische Untersuchung
1.8.2 Angiografische Untersuchung
1.8.3 Computertomographie und Magnetresonanztomografie
1.9 Klinische Manifestationen, Komplikationen und Prognose kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata oder Divertikel
1.9.1 Differentialdiagnosen
1.9.2 Thrombusbildung und systemische Embolien
1.9.3 Rhythmusstörungen
1.9.4 Rupturen
1.9.5 Prognose
1.10 Therapie

2 Zusammenfassung

3 Literaturverzeichnis

1 Einleitung

1.1 Historisches

Die erste anatomische Beschreibung eines linksventrikulären Divertikels findet sich 1816 bei Kreysig im deutschsprachigen und 1837 bei O’Bryan im englischsprachigen Schrifttum [36,164]. Berichte über die erste operative Behandlung eines linksventrikulären Divertikels stammen aus dem Jahr 1912 [314]. Roessler berichtete 1944 über die erste operative Entfernung eines apikalen linksventrikulären Divertikels bei einem Neugeborenen [251]. In einer ersten größeren Zusammenstellung fanden James Cantrell und Mitarbeiter aus Baltimore 1958 [39], dass kongenitale linksventrikuläre Divertikel häufig mit komplexen angeborenen Herzfehlern und extrakardialen Malformationen im Sinne eines Mittellinien-Syndroms (midline thoraco-abdominal defect) assoziiert sind. Als Cantrell-Syndrom bezeichnet man heute die Kombination aus linksventrikulärem Divertikel, Zwerchfell- und Perikarddefekt, Sternumspalte und Rektusdiastase (bis zur Omphalozele).

1.2 Embryologie des Herzens

Das Gefäß-System der menschlichen Embryos entsteht in der dritten Entwicklungswoche. Das Herz entwickelt sich aus dem Herzschlauch, der das an seinem kaudalen Ende zusammenfließende venöse Blut durch den ersten Aortenbogen in die Aorta pumpt. Der Herzschlauch entsteht aus zwei paarigen Anlagen, den Endokardschläuchen, und wölbt sich zunehmend in die Perikardhöhle vor. Dadurch entsteht zwischen Ein- und Ausflussbahn des Herzens ein Sinus transversus. Das die Endokardschäuche umgebende Mesoderm bildet das Myokard. Das Epikard wird aus Mesothelzellen gebildet, die sich über das gesamte Herz ausbreiten [153,167]. Während sich die Herzschleife ausbildet, entstehen lokale Erweiterungen des Herzschlauches, aus dem sich später die Vorhöfe, die Ventrikel und der Truncus arteriosus bilden [22]. Der muskuläre Teil des Septum interventrikulare entsteht aus der Bulboventrikularfalte zwischen absteigendem Schenkel (embryonaler Ventrikel) und dem aufsteigenden Schenkel der Herzschleife (Bulbus cordis). Der obere membranöse Teil des Kammerseptums entsteht durch die Verschmelzung der Konuswülste mit dem hinteren Endokardkissen im Atrioventrikularkanal [168]. Der distale Teil des Herzschlauches, der Truncus arteriosus, wird zur Wurzel der Aorta ascendens und der Arteria pulmonalis (Abbildung 1).

1.3 Entstehung kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata und Divertikel

Die Ätiologie kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata und Divertikel wird kontrovers diskutiert. Grundsätzlich sind kardiale Fehlbildungen das Resultat komplexer Interaktionen zwischen multifaktoriellen genetischen Anlagen und Umwelteinflüssen, in den meisten Fällen kann kein ursächlicher Faktor identifiziert werden [101]. Die Entwicklung der linksventrikulären Divertikel beginnt in der 4. embryonalen Woche (4-Somitenstadium). Zu diesem Zeitpunkt entstehen während der normalen embryonalen Entwicklung des linken Ventrikels entlang des ventralen Randes des Herzschlauches in der Ventrikelanlage Divertikel, welche in die so genannte Herzgallerte eindringen und später auf Kosten des Myoepikards wachsen [5,191]. Sie vergrößern das Volumen der linken Herzkammer und geben damit dem primitiven Ventrikel des Embryos das typische trabekuläre Aussehen.

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abbildung 1: Entwicklung des Herzschlauches und der Perikardhöhle (aus [167])

Eine Entstehung von Ventrikeldivertikeln wäre dann als Hemmungsmissbildung im Sinne eines partiellen Stehenbleibens der Entwicklung auf der Stufe des Divertikelstadiums bei der Herausbildung des primitiven Ventrikels erklärbar [191].

Die „Traktions-Theorie" postuliert eine Entwicklungsstörung des Mesoderms kurz nach dessen Differenzierung in einen ventralen und einen parietalen Anteil zwischen dem 14. und 18. Tag der Embryonalphase [5,77]. Hier erfolgt eine Kontaktbildung des Septum transversum (welches auch die basalen Anteile des Perikards, die ventralen Anteile des Diaphragmas sowie die kranio-ventralen Anteile der Bauchwand generiert [47]) mit Strukturen des Dottersacks und diese werden beim weiteren Wachstum und Rotation des Herzens zu einem Divertikel ausgezogen [191,306]. Diese Theorie trägt vor allem dem Cantrell-Syndrom mit seinen thorako-abdominalen Malformationen Rechnung.

Die Entstehung der subvalvulären Aneurysmata wird ebenfalls kontrovers beurteilt: Einige Autoren gehen auch hier von einer kongenitalen Ursache im Sinne einer angeborenen, lokalisierten Wandschwäche aus [1,44,51]. Andere Autoren [52,124] interpretieren das subvalvuläre Aneurysma als Pseudoaneurysma, das durch einen Defekt im muskulo-fibrösen Anteil des Mitralrings vor allem im Bereich des posterioren Mitralsegels mit Hämatombildung bedingt ist. Die nachfolgende Organisation des Hämatoms führt zu einem fibrös ausgekleideten Aneurysma, welches sich möglicherweise unter dem hohen Druck des linken Ventrikels weiter ausdehnt.

Eine familiäre Häufung der kongenitalen linksventrikulären Aneurysmata und Divertikel wurde in der Literatur nur in wenigen Fällen beschrieben, wobei eine Lokalisation der verantwortlichen rezessiven Gene auf dem X-Chromosom vermutet [41,75,104,185] bzw. auf dem Chromosom 10p15 nachgewiesen werden konnte [294]. Weiterhin existieren drei Fallberichte über chromosomale Anomalien bei Patienten mit LVA/LVD. Hier konnte jeweils eine Trisomie 13, 18 und 21 nachgewiesen werden [44,224].

1.4 Prävalenz kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata und Divertikel

Verlässliche Daten zur Epidemiologie aus prospektiven Untersuchungen liegen nicht vor. In einer großen retrospektiven Studie wurde bei 43.000 konsekutiven Echokardiographien an Erwachsenen 16-mal die Diagnose eines kongenitalen linksventrikulären Aneurysma oder Divertikel gestellt. Dies entspricht einer Prävalenz von etwa 0,0004% in dieser untersuchten Population [188]. In einer Serie an 13.000 Patienten mit operationspflichtigen kongenitalen Herzerkrankungen zeigte sich eine LVA/LVD-Prävalenz von 0,076% [137]. Unter 12.924 Kinderobduktionen von 1953 bis 1970 wurden 750 (5,8%) kongenitale Herzfehler festgestellt, bei denen in drei Fällen (0,0002%) ein kongenitales linksventrikuläres Divertikel nachgewiesen werden konnte [5]. Die autoptische Prävalenz des kongenitalen linksventrikulären Divertikels bei Erwachsenen mit der Diagnose des plötzlichen Herztodes betrug 0,4% [131,137] In der zur Verfügung stehenden Literatur wurden bisher 517 Fälle beschrieben, die vorwiegend im Kindesalter und nur in Einzelfällen bei Erwachsenen diagnostiziert wurden [210].

1.5 Morphologische Formen der kongenitalen linksventrikulären Aneurysmata oder Divertikel

Modifiziert nach Suilen und Friedli [282]

kongenitales linksventrikuläres Divertikel (schmale Verbindung zu LV-Kavum, kontraktil)

Intra-abdominell

Lokalisiert am Apex; histologisch drei Schichten (Endo-, Myo- und Epikard), assoziiert mit thorako-abdominellen Mittelliniendefekten

intra-thorakal

Überwiegend am Apex (83% [211]); histologisch drei Schichten (Endo-, Myo- und Epikard), keine assoziierten kardialen oder extrakardialen Fehlbildungen

kongenitale linksventrikuläre Aneurysmata (breite Verbindung zum LV-Kavum, nicht kontraktil)

überwiegend inferior lokalisiert (~50% [211]), histologisch dünne fibröse Wand

subvalvulär im Bereich des Klappenrings, histologisch dünne fibröse Wand [59]

§ Subaortal und submitral gelegen

1.6 Ventrikelwandanalyse bei kongenitalem linksventrikulären Aneurysma oder Divertikel

Histologisch findet sich bei den meisten pathologisch-anatomisch untersuchten Divertikeln ein normaler Herzwandaufbau mit Endo-, Myo- und Epikard sowie regelrechter Trabekulierung [2, 5, 16, 20, 27, 28, 32, 47, 53, 80, 84, 104, 113, 117-119, 125, 132, 137, 152, 161, 177, 201, 218, 219, 232, 236, 282, 287, 291, 293, 301, 306, 322]. Bei Divertikeln mit typischem Herzwandaufbau findet sich normalerweise auch eine ungestörte Blutversorgung, je nach Lokalisation mit einer Versorgung sowohl aus der rechten bzw. aus der linken Koronararterie, bei apikalen Divertikeln auch aus beiden Gefäßgebieten mit entsprechendem venösen Abstrom [2]. Bei sehr großen LVD mit teilweise extrathorakaler Lage wurde zusätzlich eine Blutversorgung über die Arteria mammaria interna sowie über die linke Arteria epigastrica inferior beschrieben [199]. Kongenitale Aneurysmata sind in der Regel makroskopisch eher dünnwandig und histologisch überwiegend fibrös mit nur vereinzelten Muskelfasern und Fettinseln [56,57,59,124,178,181,224,232,310,319] mit unterschiedlichem Ausmaß an dystrophen Veränderungen (Vakuolisation, interstitielle Fibrose [232]). Die innere Auskleidung besteht in diesen Fällen aus einfachem Epithel (positive CD31- und CD34-Färbung) [2,94,132,160], die Blutversorgung ist nur rudimentär angelegt [55,124].

1.7 Assoziation mit anderen Erkrankungen/Veränderungen

Neben einem isolierten Auftreten kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata und Divertikeln sind Assoziationen mit zahlreichen anderen kardialen, vaskulären bzw. extrakardialen Fehlbildungen beschrieben. Zu begleitenden kardialen Veränderungen gehören Vorhofseptumdefekt [47,265], das persistierende Foramen ovale (ASD/PFO), der Ventrikelseptumdefekt (VSD) [32,118,199,230,265,275,320], die Trikuspidalatresie [320], Fallot-Tetralogie [12,47,104,145] oder eine Fehlstellung des Herzens (z.B. Dextrorotation oder -position) [205,230]. Einzelfallbeschreibungen weisen auf zahlreiche weitere Assoziationen mit anderen kardialen Fehlbildungen hin (siehe Tabelle 1). Häufig tritt bei im Bereich der Mitralklappe bzw. der Papillarmuskeln gelegenen Aneurysmata durch eine Veränderung der Geometrie des Mitralklappenanulus eine Mitralklappeninsuffizienz auf [85,114,194,320]. Vereinzelt besteht zusätzlich ein Mitralklappenprolaps (häufig des posterioren Mitralsegels). Als extrakardiale Assoziationen sind Veränderungen des kaudalen Sternumanteils (Processus xiphoideus bifidus und Aplasie), Rektusdiastase, Omphalozele, epigastrische Hernien oder Diaphragmadefekte (zusammenfassend als Mittelliniendefekte bezeichnet), kranio-faciale Dysmorphien, Kolontransposition und angeborene Tibiaaplasie mit Polydaktylie zu erwähnen [2,5,117].

Tabelle 1: Assoziation linksventrikulärer Aneurysmata und Divertikel mit anderen angeborenen Anomalien (n=517 Fälle aus der Literatur – Mehrfachnennungen möglich)

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

1.8 Bildgebung

1.8.1 Echokardiografische Untersuchung

Die transthorakale und transösophageale Echokardiografie, neuerdings auch die dreidimensionale Echokardiografie, sind als universell verfügbare nicht-invasive Methoden ein wichtiges Hilfsmittel bei der Diagnostik angeborener Aneurysmata oder Divertikel. Begleitfehlbildungen können im selben Untersuchungsgang erfasst und mittels (Farb-) Doppler-Messungen quantifiziert werden. Kontrastverstärkte harmonic-power Doppler-Untersuchungen erlauben Aussagen über Kontraktilität und Myokardperfusion der kongenitalen linksventrikulären Aneurysmata oder Divertikel. Limitierend sind, insbesondere bei Erwachsenen, unzureichende Schallbedingungen, die kleinere, apikal im Nahfeld gelegene Veränderungen der Diagnostik entgehen lassen. Da sich jedoch in dieser Region rund 60% aller beschrieben Veränderungen nachweisen lassen [211] (Abbildung 2), stellt die Echokardiografie trotz fehlender Invasivität nicht das diagnostische Verfahren der Wahl dar.

Abbildung 2: Echokardiografischer 4-Kammerblick mit apikalem Divertikel (Pfeil)

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

1.8.2 Angiografische Untersuchung

Die linksventrikuläre Angiografie stellt nach wie vor den Goldstandard in der Diagnostik von linksventrikulären Aneurysmata oder Divertikel dar. Hier zeigt sich, in Abhängigkeit von der Lokalisation der Veränderung, in der rechts-anterioren (RAO) beziehungsweise links-anterioren (LAO) Projektion die typische Aussackung mit unterschiedlich ausgeprägter Kontraktilität sowie einer unterschiedlich weiten Verbindung mit dem linken Ventrikel (Abbildung 3). Sehr kleine Veränderungen können bei atypischer Lage und Darstellung in den Standardprojektionen der Diagnostik entgehen. Auch kann ein teilweise oder komplett thrombotisch gefülltes Aneurysma unerkannt bleiben. Die direkte Punktion mit Injektion von Kontrastmittel in ein unter der vorderen Bauchwand pulsierendes Divertikel ist historisch beschrieben [171,177], jedoch heutzutage obsolet.

Abbildung 3: Lävokardiografie: Beispiele kongenitaler Aneurysmata (weiße Pfeile) [A: apikales LVA; B und C: postero-basales LVA; D: diaphragmales LVA]

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abbildung 4: Lävokardiografie: Beispiele kongenitaler Divertikel (weiße Pfeile) [A und D: apikales LVD; B: diaphragmales LVD; C: postero-basales LVD]

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1.8.3 Computertomographie und Magnetresonanztomografie

Bezüglich der Wertigkeit der Computertomografie (CT) in der Diagnostik von LVA/LVD liegen keine systematischen Untersuchungen vor. In Fallberichten gelang mit dieser Methode unter Verwendung der kontrastmittelverstärkten Multidetektor-CT die Darstellung der anatomischen Veränderungen [6,26,27,76,228] (Abbildung 5).

Abbildung 5: Computertomografie: apikales Divertikel (Pfeil)

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Die Magnetresonanz-Tomografie (MRT) erlaubt neben einer Darstellung der Veränderungen (Abbildung 6) auch eine differentialdiagnostische Abgrenzung gegen eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie mit Übergreifen auf den linken Ventrikel wegen der Darstellung des myokardialen Fettgehaltes in der Herzwand [288]. Insbesondere bei begleitenden komplexen Fehlbildungen bietet das MRT mit seinen beliebig wählbaren Schnittebenen den Vorteil einer exzellenten Darstellung und erlaubt so eine exakte präoperative Planung. Mit Hilfe der MR-Angiografie besteht die Möglichkeit, die Flussverhältnisse im Aneurysma und Divertikel zu analysieren. Zusätzlich können unter Verwendung des „late gadolinium enhancement“ (LGE) weitere Informationen über den Wandaufbau der betreffenden Veränderung erhalten werden [176]. Die eingeschränkte Verfügbarkeit der MRT limitiert jedoch den routinemäßigen Einsatz.

Abbildung 6: Kardiales MRT: Laterales Divertikel (LVD); LV=linker Ventrikel

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

1.9 Klinische Manifestationen, Komplikationen und Prognose kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata oder Divertikel

Bei einem großen Teil der Patienten mit linksventrikulärem Aneurysma bzw. Divertikel wird die Diagnose nur zufällig im Rahmen einer aus anderen Gründen durchgeführten Diagnostik entdeckt. Insbesondere bei Erwachsenen handelt es sich in circa 50% der Fälle um asymptomatische Zufallsbefunde und erklärt die relativ späte Diagnosestellung von im Mittel 42,8±13,4 Jahren (Spannweite 16-72 Jahre) [188]. Die Geschlechtsverteilung ist ausgeglichen (männlich: weiblich 1,05 : 1 [224] bzw. 1,35 : 1 [188]). Die körperliche Untersuchung ist außer in Fällen mit assoziierten Fehlbildungen wenig wegweisend. Die Suche nach einer systemischen Emboliequelle [25,56,57,160,188,201,227] führt bei einigen Patienten ebenso zur Diagnose eines kongenitalen linksventrikulären Aneurysma wie die Abklärung von atypischen Thoraxschmerzen beziehungsweise von Herzgeräuschen [73,132,188]. Eine koronare Minderdurchblutung, verursacht durch eine Kompression einer Koronararterie durch ein großes linksventrikuläres Aneurysma, kann in seltenen Fällen zu typischer Angina pectoris führen [50,57,160,162,259,280]. Belastungsabhängige Dyspnoe, ebenfalls durch ein submitrales linksventrikuläres Aneurysma mit daraus resultierender Mitralinsuffizienz hervorgerufen [114,124,194,228,303], ist im Einzelfall ein weiteres Symptom.

1.9.1 Differentialdiagnosen

Das kongenitale linksventrikuläre Divertikel und Aneurysma ist eine Ausschlussdiagnose, die erst nach ausführlicher Diagnostik gestellt werden darf. Mögliche Differentialdiagnosen umfassen zuallererst die koronare Herzkrankheit als häufigste Ursache von erworbenen linksventrikulären Aneurysmata, meist als Folge eines akuten Infarktes mit Narbenbildung, selten im Sinne eines Pseudoaneurysma nach abgeheilter gedeckter Ruptur der freien Wand. Diese sind ohne Kenntnis der Vorgeschichte und des Koronarstatus makroskopisch nicht von angeborenen Aneurysmata zu unterscheiden. Im Zuge der Einführung hochauflösender MRT wurde im Jahre 2007 erstmalig bei gesunden Probanden linksventrikuläre Fissuren beschrieben (auch Clefts genannt), mit der typischen Lokalisation im Bereich der basalen inferioren Wand des linken Ventrikels sowie im interventikulären Septum und vermutlich durch myokardiales Disarray bedingt [140]. Eine schematische Darstellung der zentralen morphologischen Charakteristika zeigt Abbildung 7.

Abbildung 7: (modifiziert nach [3]): Schematische Darstellung mit myokardialem Cleft (A), linksventrikulärem Aneurysma (B), linksventrikulärem Divertikel (C), und Pseudoaneurysma (D) in der Diastole (linke Reihe). Die korrespondierenden strukturellen Veränderungen in der Systole zeigt die rechte Reihe.

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Weitere Ursachen sind lokale oder systemische entzündliche bzw. infektiöse Veränderungen (Sarkoidose [188], connective tissue disease [188], Chagas-Krankheit [217], Tuberkulose [143], Kawasaki-Syndrom [188], mykotische Aneurysmata im Rahmen einer infektiösen Endokarditis [188], syphilitische Gumma [169], rheumatisches Aneurysma [66]) oder traumatisch bedingte Aneurysmata [139]. Vereinzelt werden Assoziationen von Aneurysmata oder Divertikeln mit Stoffwechselerkrankungen beschrieben; so berichten Oudit et al. über den Fall eines Patienten mit linksventrikulärem Aneurysma im Rahmen einer Mucopolysaccharidose Typ VI (Maroteux-Lamy-Syndrom) (221). Corda et al. wiesen auf eine Assoziation eines linksventrikulären Aneurysma bei einem Patienten mit einem Alpha-1-Antitrypsinmangel hin [64].

Im Rahmen einer bei 353 Patienten histologisch nachgewiesenen Myokarditis (viraler und immunologischer Genese) ließen sich bei zwölf Patienten (3,3%) singuläre und multiple linksventrikuläre Aneurysmata nachweisen [102,103]. Ausgeschlossen werden müssen auch Kardiomyopathien. Hier besteht zum einen die Möglichkeit des Übergreifens einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie auf den linken Ventrikel [188], zum anderen sind auch im Rahmen einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie apikale linksventrikuläre Aneurysmata beschrieben [183].

1.9.2 Thrombusbildung und systemische Embolien

In der gesamten zur Verfügung stehenden Literatur sind 19 Fälle (3% aller beschriebenen LVA/LVD) mit cerebraler (n=5) [25,56,188], peripherer (n=5) [57,227,233,248] Embolie sowie autoptischem Nachweis von Thrombusmaterial in einem LVA/LVD in weiteren neun Fällen [5,30,57,59,116,124,160,219,280] beschrieben. In den zitierten Quellen besteht ein ausgeglichenes Verhältnis von LVA und LVD bei Patienten mit embolischen Ereignissen und/oder Thrombusnachweis, obwohl aufgrund der akinetischen Wand eines Aneurysmas eine höhere Prävalenz in diesen Fällen zu erwarten wäre.

1.9.3 Rhythmusstörungen

Ventrikuläre Rhythmusstörungen sind bei symptomatischen Patienten häufige Befunde. Diese reichen von vereinzelten ventrikulären Extrasystolen bis hin zum überlebten plötzlichen Herztod [92,109,117,119,178,188,209,222,223,232,240, 243,255,269,271,276,295,323]. Patienten mit im 12-Kanal-EKG dokumentierten Kammertachykardien zeigen entsprechend dem linksventrikulären Ursprung des arrhythmogenen Substrats eine Rechtsschenkelblock-Konfiguration [92,178,188,209, 222,259,271,299]. Häufig lassen sich auch supraventrikuläre Rhythmusstörungen als Ursache der geklagten Symptomatik nachweisen [117,188,209,295]. Hier wurden paroxysmales und persistierendes Vorhofflimmern, AV-Knoten-Reentry-Tachykardien sowie atriale Tachykardien beschrieben, wobei in zahlreichen Fällen unklar ist, ob ein direkter Zusammenhang mit dem kongenitalen Aneurysma bzw. Divertikel besteht [42,238,295]. Da es sich bei kongenitalen linksventrikulären Aneurysmata oder Divertikel um im Rahmen einer Entwicklungsstörung während der Embryonalphase entstandene Veränderungen handelt, ist anzunehmen, dass im Rahmen dieser Entwicklungsstörung die Zentren der Reizbildung und auch das Reizleitungssystem betroffen sein könnten. Symptomatische Bradykardien sind in der zu Verfügung stehenden Literatur nicht erwähnt.

1.9.4 Rupturen

Eine Ruptur des Aneurysma oder Divertikels ist eine mögliche Todesursache, die mit unterschiedlichen Häufigkeiten beschrieben wurde. Neben Einzelfallbeschreibungen [28,52,112,179,190,213,313] zeigte eine Serie von zehn Aneurysmata in zwei Fällen eine Ruptur als Todesursache [273]. Eine weitere Untersuchung überblickt 47 Patienten mit Aneurysmata oder Divertikeln, hiervon war in vier Fällen (8,5%) der Tod durch eine Ruptur des Aneurysma oder Divertikels bedingt [274]. Die Ruptur eines septalen Aneurysma mit Ausbildung eines hämodynamisch relevanten VSD wurde einmalig in der Literatur berichtet [180]. Ursächlich für eine Ruptur kongenitaler linksventrikulärer Aneurysmata oder Divertikel ist, neben einer dünnen Wand, möglicherweise ein überproportionaler Anstieg des systolischen Drucks im Aneurysma bzw. Divertikel. Lowe et al. konnten im Divertikel einen doppelt so hohen systolischen Druck wie in der systemischen Zirkulation nachweisen, und postulierten eine leichte Verzögerung der mechanischen Systole eines Divertikels im Vergleich zur ventrikulären Kontraktion mit überproportionalem Anstieg des intradivertikulären Drucks als Mechanismus einer spontanen Ruptur [171].

1.9.5 Prognose

In einer kleine Serie mit insgesamt sieben intrauterin diagnostizierten LVA und LVD mit einem Follow-up von acht bis 24 Monaten zeigte sich in lediglich einem Fall eines LVA eine Größenzunahme zwischen der 18. und 28. Schwangerschaftswoche, die letztendlich zu einer Ruptur des LVA führte. Bei den übrigen sechs Fällen zeigte sich keinerlei Größenprogredienz [44]. Eine Langzeitbeobachtung eines LVA über sieben Jahre zeigte keine Größenzunahme [317].

In einer Serie von 26 Patienten lebten 25 (96%) mit der Diagnose LVA nach einer medianen Beobachtungszeit von 13,5 Jahren [176]. Marijon und Ou berichteten über eine 10-Jahresüberlebensrate bei LVD von 80% im Vergleich von 30% bei vorliegender Diagnose LVA [181]. In einer Kohorte von 16 Patienten kam es im Laufe des fünfjährigen Beobachtungszeitraumes zu nur einem nicht-kardialen Todesfall (6%) [188]. Ehlers und Mitarbeiter beobachteten bei sechs Patienten mit submitralem LVA im Laufe eines Follow-up von drei bis zu 17 Jahren keinen Todesfall [85].

1.10 Therapie

Allgemeingültige Therapieempfehlungen sind aus den in der Literatur vorliegenden Fallberichten und kleinen Serien sowie fehlenden großen Kohorten mit längeren Beobachtungszeiträumen schwer abzuleiten. Aus diesem Grund hängt die Wahl der Therapiemodalitäten vom klinischen Befund und von den apparativen Untersuchungsbefunden des jeweiligen Patienten ab. Zahlreiche Autoren [2, 18, 27, 34, 39, 51, 53, 56, 57, 59, 73, 77, 80, 84, 104, 113, 117, 118, 119, 125, 132, 137, 148, 149, 157, 158, 160, 161, 171, 177, 178, 180, 182, 186, 199, 201, 209, 219, 220, 224, 228, 233, 235, 236, 250, 273, 303, 323] empfehlen ein operatives Vorgehen, insbesondere bei Vorliegen von begleitenden Fehlbildungen. Dieses wird durch eine Resektion des Aneurysma bzw. Divertikels üblicherweise unter kardio-pulmonalem Bypass bestimmt, obwohl rund 30% der Veränderungen ohne extrakorporale Zirkulation reseziert werden können [41]. Publizierte Fälle mit operativer Therapie umfassen die Aneurysmektomie ggf. mit Mitralklappenrekonstruktion, Naht einer Ruptur oder Plikation eines Aneurysmas. Die Eintrittsstelle wird mit einem Perikard-, Dacron- bzw. Polytetrafluoroethylen-Patch verschlossen (Abbildung 8), bei dünnem Divertikelhals ist selten auch eine direkte Naht möglich. Sofern weitere angeborene und/oder erworbene Herzfehler eine Herzoperation notwendig machen, ist die gleichzeitige Resektion symptomatischer und asymptomatischer Aneurysmata bzw. Divertikel sinnvoll. Das perioperative Risiko unter extrakorporaler Zirkulation ohne weitere begleitende kardiale Anomalien beträgt weniger als 2% [41]. Die simultane Korrektur zusätzlich bestehender kongenitaler oder erworbener Anomalien erhöht die perioperative Morbidität und Mortalität im Einzelfall erheblich. Letztere kann bei Notfalleingriffen mit komplexer Anatomie im Kindesalter bis zu 50% erreichen [21].

LVD mit Herniation in einem diaphragmalen Defekt

Freipräpariertes apikales LVD

Verschluss der Resektionsstelle mit direkter Naht

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abbildung 8: Intraoperative Fotografien (A-C) einer LVD Resektion.

Ein konservativ-abwartendes Vorgehen mit regelmäßigen klinischen und echokardiografischen Verlaufskontrollen wird in vielen Fallberichten empfohlen (2, 6, 13, 16, 17, 44, 47, 73, 76, 81, 82, 90, 92, 109, 114, 127, 128, 129, 161, 136, 148, 151, 154, 162, 163, 174, 176, 181, 188, 194, 204, 207, 208, 209, 222, 223, 227, 232, 237,238,240,243,247,250,252,286,316,276,293). Bei großen hypo- oder akinetischen Aneurysmata oder nach thromboembolischen Ereignissen ist eine orale Dauerantikoagulation mit einem Ziel-INR von 2-3 sinnvoll. Patienten mit asymptomatischen nicht-anhaltenden Kammertachykardien bedürfen neben einer ß-Blockade keiner weiteren spezifischen antiarhythmischen Therapie, da bei global normaler linksventrikulärer Pumpfunktion hierdurch kein prognostischer Gewinn zu erwarten ist. Bei symptomatischen monomorphen ventrikulären Tachykardien, die gelegentlich auch als belastungsinduzierte Form auftreten [27], ist eine elektrophysiologische Untersuchung indiziert, da ein bedeutender Teil der ventrikulären Tachykardien auf Reentry-Kreisen im Bereich der Divertikel- oder Aneurysmaostien beruhen (Abbildung 9).

Abbildung 9: Elektrophysiologische Untersuchung („activation map“) mit Ablation einer ventrikulären Tachykardie bei einem apikalen Aneurysma (Punkte=Ablationslinie)

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Diese Formen sind unter Verwendung elektroanatomischer Mappingsysteme häufig einer endokardialen Radiofrequenzablation zugänglich [209,222], in seltenen Fällen mit einem subepikardial gelegenen Substrat ist eine Ablation von epikardial mittels nicht-chirurgischem transthorakalem Zugang notwendig [26,27]. Zwei Patienten in der Literatur wurde wegen medikamentös/interventionell intraktabler ventrikulärer Tachykardie einer Aneurysmektomie zugeführt, die postoperativ klinisch nicht mehr nachweisbar waren [178,290]. Bei anhaltenden symptomatischen ventrikulären Tachykardien, die nicht einer kurativen Therapiemodalität zugänglich sind, bzw. bei Kammerflattern/-flimmern ist die Implantation eines implantierbaren Cardioverter-Defibrillator im Sinne einer Klasse-1-Indikation erforderlich, je nach Häufigkeit der abgegebenen antitachykarden Therapie in Kombination mit Klasse I- oder III-Antiarrhythmika.

Einmalig wurde in der Literatur ein perkutan interventioneller Verschluss eines im linksventrikulären Ausflusstrakt gelegenen LVD mit einem Amplatzer Duktus-arteriosus-Okkluder beschrieben [136], hier ist jedoch bestenfalls eine Reduktion des Embolierisikos zu erwarten. Ein erhöhtes Auftreten einer Endokarditis bei kongenitalen Aneurysmata oder Divertikeln ist anhand der vorliegenden Literatur nicht belegt, so dass eine entsprechende Prophylaxe bei isoliertem Vorliegen eines LVA/LVD nicht indiziert ist.

2 Zusammenfassung

LVA/LVD finden sich bei systematischer Analyse einer großen erwachsenen Patientenpopulation mehr als 20-fach häufiger als bisher in der aus kleinen Serien und Fallberichten bestehenden Literatur angegeben. LVA/LVD werden bei erwachsenen Patienten nahezu ausschließlich zufällig im Rahmen einer kardialen Abklärung aus anderen Gründen nachgewiesen. Obwohl im Bereich der Kinderheilkunde in rund 70% der beschriebenen Fälle von LVA/LVD zusätzliche kardiale und extrakardiale Fehlbildungen beschrieben werden, finden sich bei erwachsenen Patienten begleitende Fehlbildungen nur in <1% der Fälle. Die LVD lassen sich in der weit überwiegenden Zahl der Fälle im Bereich des linksventrikulären Apex nachweisen, wohingegen LVA häufiger inferior lokalisiert sind.

Die Prävalenz von Koronaranomalien war bei Patienten mit LVA/LVD im Vergleich zur Normalbevölkerung signifikant erhöht. Insbesondere betroffen war die rechte Koronararterie und es fanden sich häufiger Veränderungen im Bereich der koronararteriellen Endstrecke (z.B. Koronarfisteln). Koronaranomalien ließen sich signifikant häufiger bei weiblichen Patienten sowie bei nicht-apikaler Lokalisation der Veränderung nachweisen. Koronaranomalien mit potentiell letalen Konsequenzen fanden sich bei Patienten mit LVA/LVD jedoch nicht häufiger als in der Normalbevölkerung.

Patienten mit LVA/LVD zeigen im Vergleich zur Normalbevölkerung signifikant häufiger Veränderungen im Ruhe-EKG, hauptsächlich T-Wellen Inversion, pathologische Q-Zacken, abnormale R-Progression in den Brustwandableitungen, Vorhofflimmern und Abweichungen der elektrischen Achse. Patienten mit LVD weisen dabei im Vergleich zu Patienten mit LVA häufiger Veränderungen im Ruhe-EKG auf. Letztendlich besitzt das Ruhe-EKG eine zu geringe diagnostische Sensitivität und Spezifität auf, um sich als Screeningmaßnahme für LVA/LVD zu eignen.

Patienten mit deutlichen Veränderungen im Ruhe-EKG zeigten im Langzeitverlauf über fünf Jahre eine signifikant höhere kombinierte Ereignisrate (Tod, Rhythmusstörungen/Synkope, Embolie) im Vergleich zu Patienten mit weniger ausgeprägten oder ganz fehlenden Veränderungen. Insbesondere bei zum Zeitpunkt der Diagnose symptomatischen Patienten mit deutlichen Veränderungen im Ruhe-EKG zeigte sich eine rund dreifach erhöhte Rate an klinischen Ereignissen im Langzeitverlauf, jedoch ohne Auftreten von kardial bedingten Todesfällen.

Aufgrund der vorgestellten Untersuchungsergebnisse und unter Würdigung der bisher veröffentlichten Literatur wird folgender diagnostischer und therapeutischer Algorithmus bei erwachsenen Patienten mit der Diagnose eines LVA/LVD vorgeschlagen (Abbildung 17):

Bei Patienten mit einer zusätzlich zur Diagnose eines LVA/LVD vorliegenden kardialen Fehlbildung bestimmt diese das weitere therapeutische Vorgehen. Im Falle einer notwendigen operativen Therapie sollte das LVA/LVD intraoperativ entfernt werden.

Bei asymptomatischen Patienten mit isoliertem LVA/LVD mit oder ohne EKG-Veränderungen und damit niedriger jährlicher Ereignisrate (~1%) empfiehlt sich lediglich eine klinische und echokardiografische Verlaufskontrolle alle 5 Jahre. Sollte sich im weiteren Verlauf eine Größenprogredienz des LVA/LVD nachweisen lassen oder sich die Notwendigkeit einer kardialen Operation ergeben, sollte das LVA/LVD operativ entfernt werden.

Bei Patienten mit symptomatischem isoliertem LVA/LVD besteht nach peripherer Embolie die Indikation zur oralen Antikoagulation mit einem INR von 2,0 bis 3,0, nach anhaltenden ventrikulären Tachykardien zur sekundär-prophylaktischen ICD-Versorgung sowie bei unklarer Synkope zur elektrophysiologischen Untersuchung.

Symptomatische Patienten mit isoliertem LVA/LVD ohne pathologisches EKG haben eine jährliche Ereignisrate von rund 2% und sollten daher eine zweijährliche klinische und echokardiografische Verlaufskontrolle erhalten.

Symptomatische Patienten mit isoliertem LVA/LVD und pathologischen EKG weisen die höchsten jährlichen Ereignisraten auf (~3%) und sollten sich daher einer jährlichen klinischen und echokardiografischen Verlaufskontrolle unterziehen.

Analog zu asymptomatischen Patienten sollte auch bei symptomatischen Patienten mit Größenprogredienz des LVA/LVD oder Notwendigkeit einer kardialen Operation das LVA/LVD operativ entfernt werden.

Abbildung 19: Diagnostischer und therapeutischer Algorithmus bei Nachweis eines LVA oder LVD (EKG=Elektrokardiogramm; EPU=elektrophysiologische Untersuchung; ICD=implantierbarer Cardioverter-Defibrillator; LVA=linksventrikuläres Aneurysma; LVD=linksventrikuläres Divertikel; OAK=orale Antikoagulation; OP=Operation; VT=ventrikuläre Tachykardie)

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

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