Behandlung mit prächirurgischen Rekonstruktionshilfen bei Lippen-, Kiefer-, Gaumensegelspalten

Inhaltsverzeichnis

1 Einleitung

2.0 Problemstellung

3.0 Medizinische Grundlagen der Lippen-, Kiefer,- Gaumenspalten
3.1 Genese
3.2 Ätiologie
3.3 Erscheinungsformen und Häufigkeit
3.4 Internationale Klassifikationen und Terminologie
3.5 Funktionelle und psychosoziale Problematik
3.6 Zeitplan
3.7 Operationsmethoden

4.0 Patientengut

5.0 Material und Methoden
5.1 Funktion der chirurgischen Rekonstruktionshilfe
5.2 Herstellung der chirurgischen Rekonstruktionshilfe
5.3 Verschiedene Konstruktionen

6.0 Modellvermessung

7.0 Ergebnisse

8.0 Diskussion

9.0 Zusammenfassung

10 Literaturverzeichnis

11 Bilderverzeichnis

1. Einleitung

Mit einer Häufigkeit von 1:500 geborenen Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Segelspalten zählen Sie zu den zweithäufigsten Fehlbildungen.

Sie beinträchtigen das Sprechen, das Aussehen, die Okklusion und als Folge

nicht selten auch die Psyche. Zugunsten eines normalen Sprecherwerbs muss die gesamte Spalte innerhalb der ersten 1,5 – 2 Jahre operativ verschlossen werden. Dabei wird ein Kompromiss eingegangen, weil Operationen im frühen Kindesalter zu Wachstumsstörungen führen können. Die gesamte Spalte wird ausschließlich durch Mobilisierung von Weichteilen aus der unmittelbaren Nachbarschaft verschlossen. Je breiter die Spalte, umso mehr muss mobilisiert werden, weshalb Narben entstehen, die dem Oberkieferwachstum entgegen wirken. Ein schonendes Operieren ist nur bei anatomisch korrekter Position der Kiefersegmente möglich.

Ziel dieser Arbeit ist es eine prächirurgische Einordnung der Kiefersegmente mit der Rekonstruktionshilfe aufzuzeigen. (Planung , Herstellung, Funktion)

2.0 Problemstellung

Ein Hauptproblem der Spaltenchirurgie ist die Wiederherstellung des komplett verknöcherten Kieferbogens.

Dies bezüglich wurde die Kieferspaltosteoplastik entwickelt, bei der Knochenmark oder Knochen in die Kieferspalte eingebracht wird. Anfänglich wurde dies während der Lippenplastik durchgeführt (Stellmach, 1964), doch wegen fehlender Einheilung des Knochens wieder aufgegeben worden. Erfolgreich wiedereingeführt wurde die Osteoplastik von den Norwegern (Abyholm, 1981), abhängig vom Entwicklungszustand des noch nicht durchgebrochenen Eckzahnes. Doch das beinhaltete eine zusätzliche Operation sowie eine zusätzliche Transplantatentnahmestelle. Mit der Einordnung der Kiefersegmente innerhalb der ersten 6 Lebensmonate besteht die Möglichkeit, durch Bildung eines Mukoperiosttunnels um die Kieferspalte, dass sich durch die altersbedingten osteogenen Potenz Knochen von sich aus bildet. Das wird auch „boneless bone graftin“ genannt (Skoog, 1967).

Und Ziel dieser prächirurgischen Rekonstruktionshilfe ist es, im Idealfall die Kiefersegmente so einander zu nähern, dass die Kieferspalte bis zum 6 Lebensmonat mit einer „Gingivoperiostplastik“ und der Gaumen ohne ausgedehnte Mobilisierung verschlossen werden können.

3.0 Medizinische Grundlagen der Lippen,- Kiefer-, Gaumen-, Segelspalten

3.1 Genese

Die formale Genese der Lippen-, Kiefer-, Gaumensegelspalten lässt sich aus der embryonalen Gesichtsentwicklung ableiten. Die kritische Phase ihrer Entstehung befindet sich etwa zwischen der 3. und 8. Embryonalwoche. In dieser Periode bildet sich, die so genannte Hochstetter´sche Epithelmauer aus, die zwar zustande kommt, jedoch die Auflösung des Kontaktepithels und der darauf folgenden Ersatz durch Mesenchym nicht oder nur unvollständig erfolgt. Daraus ergibt sich beim weiteren Wachstum des Gesichtes, eine partielle oder vollständige Trennung der Epithelmauer (Hochstetter, 1944).

Bei einer Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte handelt es sich somit um eine echte Fehlbildung, während man bei der isolierten Gaumenspalte von einer Hemmungsfehlbildung spricht.

Es gibt folgende Entstehungsarten bei Lippen-, bzw. Lippen- Kieferspalten:

- Entstehung einer primären Lippen-, bzw. Lippen- Kieferspalte:

Wird die Hochstetter´sche Epithelmauer nicht ausgebildet, da die Annäherung der lateralen und medialen Wülste zu einer Vereinigung nicht ausreichend ist, entsteht eine primäre Spalte.

- Entstehung einer sekundären Lippen-, bzw. Lippen- Kieferspalte:

Wird eine gebildete Epithelmauer nicht mesenchymal durchbaut, kommt es bei fortschreitendem Wachstum der Kieferanteile zu Spannungen auf diesem instabilen Membranverband, wodurch dieser teilweise oder vollständig getrennt wird. Es entsteht eine sekundäre Spalte (Krüger, 1993; Langmann, 1989).

3.2 Ätiologie

Die Ätiologie der Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten ist noch immer uneinheitlich und auch weitgehend ungeklärt. Sicher ist jedoch, dass sowohl Genschäden (endogene Faktoren), die durch die Erbanlage übertragen werden, als auch Fruchtschäden (exogene Faktoren), die von außen auf den Embryo einwirken, für ihre Entstehung von Bedeutung sind (Aylsworth, 1996).

Unter endogenen Ursachen wird die erblich bedingte Schädigung eines oder mehrerer Gene bzw. Genabschnitte, die für die Entwicklung der Gesichtsanteile zuständig sind, verstanden. Die Vererbung einer Spalte ist einer der häufigsten ätiologischen Faktoren und wird von verschiedenen Autoren mit Prozentzahlen zwischen 15% und 33% angeben (Gabka, 1964; Fogh-Andersen, 1964).

Neben den verantwortlichen endogenen Faktoren lassen sich auch einige exogene Faktoren anführen. So ist aus tierexperimentellen Untersuchungen bekannt, dass Mangelernährung und vor allem Vitamin A, B und E – Entzug oder – Überdosierung zu einer Spaltentstehung führen kann. Die gleiche Wirkung lässt sich durch Medikamente wie Kortikosteroide, Thalidomid u. a. erreichen. Auch wird dem Alkohol- und Nikotinabusus während der Schwangerschaft eine fruchtschädigende Wirkung zugeordnet. So weisen Raucherinnen ein deutlich höheres Risiko auf, ein Kind mit einer Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte oder einer isolierten Gaumenspalte zur Welt zu bringen, als Nichtraucherinnen. Dabei steigt das Risiko mit der Anzahl der gerauchten Zigaretten (Chung K-C, 2000). Des Weiteren können Stress und starke psychischen Belastung bzw. psychische Traumen während der Schwangerschaft das Risiko einer Spaltbildung dahingehend erhöhen, als es dabei zur vermehrten Ausschüttung von Nebennierenhormonen kommt, die eine schädliche Wirkung entfalten oder andere schädigende Faktoren verstärken können (Anrä, 1989; Neumann, 1996). Weiterhin sind ionisierende Strahlung und Chemikalien aus Medizin und Industrie, sowie die sogenannten dysplastischen Faktoren zu nennen. Hierzu werden vor allem das zu hohe oder zu niedrige Alter der Mutter, ein überreifes Ei oder Störungen der Eierstockfunktion gerechnet (Bethmann, 1975). Nicht zuletzt werden Spaltbildungen durch Erkrankungen der Mutter während der Schwangerschaft hervorgerufen. Eine besondere Rolle spielt dabei der Diabetes mellitus, sowie die Rötelinfektion als virale Erkrankung (Neumann, 1996).

3.3 Erscheinungsformen und Häufigkeit

Die Ausprägungsformen der Lippen- bzw. der Lippen- Kieferspalten sind sehr unterschiedlich. Grundsätzlich kann man die Lippen- und Kieferspalten hinsichtlich ihrer Ausprägung in Mikro- und Makroformen als subtotale und totale Spalten bezeichnen.

Die Mikroformen einer Spalte können leicht übersehen werden. Symptome dafür können ein quergestelltes Nasenloch, eine tiefer liegende Apertura piriformis, eine okkulte Kieferspalte, eine Doppelanlage des seitlichen Schneidezahnes, eine leichte Einziehung des Lippenrotes oder aber der Lippenkerbe sein (HORCH, 1991).

1. Die so genannte intrauterin verheilte Spalte: Sie ist sehr selten und kommt nur einmal auf ca. 100 manifestierten Spalten vor. Die intrauterin entstandene Nichtvereinigung im Lippenrot heilt bis zur Geburt aus und ist nur daran zu diagnostizieren, wenn sich im Lippenrotbereich eine „Nahtstelle“ findet, welche morphologisch keine echte Narbe ist. Diese Spalterscheinungsform befindet sich lateral der Lippenmittellinie und kann zusätzlich durch eine verkürzte Philtrumlänge als Spaltform erkannt werden.

2. Die Lippenrotkerbe: Bei der Lippenrotkerbe handelt es sich um eine leichte Einziehung im Bereich des Lippenrotes ohne Beeinträchtigung des Amorbogens. Auf ca. 500 Spaltkindern kommt eine Lippenkerbe. Da diese Art der Spaltbildung für den/ die Betroffene/n sowohl ästhetisch als auch funktionell keine bzw. kaum Auswirkungen hat, ist die Häufigkeit des Auftretens fraglich, da für die Patientin oder den Patienten nicht die Notwendigkeit einer Therapie besteht, womit die statistische Erfassung nicht unbedingt als aussagekräftig angesehen werden kann.

3. Die Kieferrandkerbe: Die isolierte Kieferrandkerbe ist sehr selten und zeigt sich in der Einziehung des Oberkieferkammes zwischen den 2. Inzisiven und dem Eckzahn. Sie kann verschiedene Ausprägungen haben, beeinträchtigt allerdings den/ die Patienten/ in nicht. Durch das Unterangebot des Kieferknochens im Spaltbereich, kann es zu Durchbruchstörungen der 2. Inzisiven kommen bzw. zu Malformationen oder Aplasie desselben.

4. Aplasie des zweiten Schneidezahns: Die Nichtanlage der zweiten Inzisiven kann möglicherweise auf eine Mikroform der Spaltbildung hinweisen.

5. Verziehung der Apertura piriformis nasi: Die asymmetrische Verlagerung des Nasenflügels nach lateral kann als Mikrospaltform betrachtet werden. Durch fehlende Anteile bzw. unterentwickelte Partien im knöchernen Skelett des Nasenbodens kommt es meist zu einer Verziehung im Bereich der Nasenöffnung nach lateral. Der somit unterentwickelte oder unzureichend ausgeformte Nasenflügel ist abgeflacht und bewirkt eine Asymmetrie der Nase. Eine chirurgische Korrektur ist möglich, führt aber oft nicht zu einem zufriedenstellendem Ergebnis, bedingt durch die teilweise fehlende knöcherne Unterlage.

6. Nasenflügeleinziehung: Diese Spaltform ist äußerst selten. Sie spricht weniger für eine Mikroform der LKG-Spalten, als für eine Mikroform einer getrennten Nasenspalte im Rahmen einer Gesichtsspalte.

Der Vollständigkeit halber sollen hier auch die Mikroformen der Gaumenspalten erwähnt werden, ohne jedoch diese ausführlich zu besprechen.

Hierzu zählen:

- Die okkulte Gaumenspalte, die meist nur, wenn überhaupt, durch eine Rhinolalia aperta ohne erkennbare Ursachen diagnostiziert werden kann.
- Dann die submuköse oder gedeckte Spalte, welche auch das Velum durch eine Nichtvereinigung der Muskulatur unter der Schleimhaut betreffen kann, aber sich meist durch eine knöcherne Nichtvereinigung der Gaumenhälften unterhalb einer geschlossenen Schleimhaudecke darstellt.
- Die Uvula bifida ist eine Längsspaltung des Zäpfchens. Diese Spaltung kann von unterschiedlicher Ausprägung sein. Sie geht von einer leichten Einkerbung der Spitze bis hin zur kompletten Spaltung des Zäpfchens. Es ist nach Schäffer allerdings fraglich, ob die Uvula bifida als Mikroform einer Gaumenspalte angesehen werden soll, da sie bei Neugeborenen etwa zehnmal so häufig auftritt wie bei Erwachsenen. Er geht davon aus, dass postnatal ein endgültiger Gaumenverschluss noch erfolgen könnte (Schäffer, 1952).

Diese leichten Spaltformen müssen häufig nicht operativ behandelt werden, sollten aber auf Grund der Vererblichkeit wahrgenommen werden, um die Betroffenen bei Kinderwunsch auf das erhöhte Risiko einer Spaltvererbung hinweisen zu können. Klinisch werden diese leichten Spaltformen unter den sekundären Spalten eingeordnet, da primäre Spalten sehr viel breiter sind und meistens mit Kieferknochenverlust und Nasendeformitäten einhergehen, und sie sollten, wenn möglich, chirurgisch und interdisziplinär therapiert werden.

Bei partiellen und totalen Spalten kann es durch die Unterentwicklung des spaltseitigen Kieferanteils zu Abweichungen im Muskelverlauf bzw. zu Weichteilhypoplasie kommen, wodurch die chirurgische Wiederherstellung erschwert wird.

Zu den Makroformen der Lippen-, Kiefer-, Spalten zählen:

1. Die subtotale Lippenspalte: Hierbei ist das Lippenrot und maximal ¾ des Lippenweißes gespalten. In den meisten Fällen kommt es jedoch zu einer Verziehung im Bereich des spaltseitigen Nasenflügels.
2. Die totale Lippenspalte: Sie betrifft das Lippenrot und vollständig das Lippenweiß und erstreckt sich bis in die Apertura nasi. Durch die Spaltung des Nasenbodens ist der Nasenflügel auf der Spaltseite häufig deformiert. Der Alveolarfortsatz ist dabei intakt.
3. Die totale Lippen-Kiefer-Spalte: Diese Spaltform erstreckt sich über den Nasenboden, über das Lippenweiß und über das Lippenrot sowie den Alveolarfortsatz. Weichteilbrücken können Teile der Spalte bedecken, was jedoch durch eine palpatorische Untersuchung überprüft und therapiert werden muss.

Diese beschriebenen subtotalen und totalen Spaltformen können einseitig und auch beidseitig auftreten. Zu den totalen Spaltformen zählen auch die Lippen –Kiefer-Gaumenspalten.

Aus zahlreichen Statistiken geht hervor, dass etwa 15-20% aller Spalten die Lippe bzw. die Lippe und den Kiefer betreffen. Ca. 50% sind dabei durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalten, ein- bzw. beidseitig. Isolierte Gaumen- und Velumspalten machen ca. 30-35% aus.

Männer sind von Lippen- Kiefer- Spaltformen doppelt so häufig betroffen wie Frauen (O`Rahally/Müller, 1999). Gaumenspalten treten bei Frauen jedoch doppelt so häufig auf wie bei Männern (Schwenzer/Grimm, 1990). Statistiken belegen weiterhin, dass Lippen-Kiefer-Gaumenspalten auf der linken Seite doppelt so häufig auftreten, wie auf der rechten Seite, was pathophysiologisch nicht erklärbar ist. Bei einseitigen Lippenspalten haben verschiedene Studien eine Signifikanz von linksseitigen Lippenspalten ergeben, welche in allen ethnischen Gruppierungen zu finden ist (Bonaiti et al., 1982; Tolarova, 1987; Wyszynski, 2002).

3.4 Internationale Klassifikationen und Terminologie

Es gibt eine Vielzahl von Klassifikationen der knöchernen- und weichteilbetreffenden Spalten des Gesichtes, die versuchen, der Unterschiedlichkeit und der Individualität gerecht zu werden. So kann es vorkommen, dass die Ausprägung der verschiedenen Spaltformen innerhalb der einzelnen Klassen von Patient zu Patient variiert. Die resultierenden unterschiedlichen Diagnosen erschweren häufig die Verständigung und den Vergleich zwischen den Behandlungszentren und damit die Bearbeitung wissenschaftlicher Fragestellungen.

Internationales Klassifikationsschema LAHSHAL

Bei den folgenden Schlüsselnummern wird zur eindeutigen Definition der Inhalte der LAHS-Kode angeführt. Die Buchstaben bezeichnen den betroffenen anatomischen Teil : L = Lippenspalte, A = Kieferspalte (Alveolus), H = Hartgaumenspalte, S = Segelspalte; nicht betroffene anatomische Teil werden durch ein Minuszeichen dargestellt. Der Linke Teil des Kodes bezeichnet die rechte Gesichtshälfte und umgekehrt (Kriens, 1987).

Gaumenspalte

Inkl.: Gaumenfissur

Palatoschisis

Exkl.: Gaumenspalte mit Lippenspalte

Spalte des harten Gaumens

LAHS-Kodes:

- --H----

- ----H--

- --H-H--

Spalte des weichen Gaumens

[...]