BSE im Kontext mit anderen transmissiblen spongioformen Encephalopathien

Inhalt

1 Einleitung

2 Historie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien
2.1 Beschreibung der Enzephalopathien beim Menschen
2.1.1 Charakterisierung der Kuru-Enzephalopathie
2.1.2 Charakterisierung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit = Creutzfeldt-Jakob-Disease (CJD)
2.1.3 Charakterisierung der neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK)
2.1.4 Charakterisierung des Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)
2.1.5 Charakterisierung der letalen familiären Insomnie = Fetal Familial Insomnia (FFI )
2.2 Beschreibung der Enzephalopathien bei Tieren
2.2.1 Charakterisierung der Traberkrankheit = Scrapie
2.2.2 Charakterisierung der chronische Auszehrung der Hirschartigen = Chronic Wasting Disease (CWD)
2.2.3 Charakterisierung der Spongiforme Enzephalopathie bei Katzenarten und anderen Tieren = Feline Spongiforme Enzephalopathie (FSE)
2.2.4 Charakterisierung der übertragbaren Enzephalopathie der Nerze = Transmissible mink encephalopathie (TME)
2.2.5 Charakterisierung der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie (BSE)

3 Entstehungstheorien, Erregereinordnung und Übertragungsmöglichkeit von BSE
3.1 futtermittelbedingte Infektionsbildung
3.2 endokrine Infektionsbildung
3.3 Infektionsbildung aufgrund infizierter Böden
3.4 Parasitäre und immunsupressive Infektionsbildung
3.5 BSE als Spontanerkrankung

4 Hypothesen über den Erreger
4.1 Aktuelle generelle Feststellungen über den Krankheitserreger
4.2 Erklärungsversuch der BSE durch Viren
4.3 Erklärungsversuch der BSE durch Virino
4.4 Die Prion-Theorie

5 Verbraucheraufklärung
5.1 Beziehung zwischen BSE und nvCJK
5.2 Die Appelle der Verbraucherverbände
5.3 Übertragungswege des BSE-Erregers auf den Menschen
5.3.1 Rinderprodukte
5.3.2 Kosmetika und Arzneimittel
5.4 Risikogruppen für eine Infektion
5.5 Etikettierung von Rindfleisch

6 Schlusswort

7 Literaturverzeichnis
7.1 Monografien
7.2 Sammelwerke
7.3 Zeitschriftenartikel, Broschüren
7.4 Internetseiten

Abb. 1: Kontaminationskette BSE-CJK (eigene Darstellung)

Abb. 2: Infektion des PrPC durch PrPBSE (Quelle: Prionics AG)

Tabelle 1: Spongiforme Enzephalopathien bei Tieren und Menschen

Tabelle 2: Anzahl der nvCJK-Fälle in GB im Vergleich zu den BSE-Fällen

Tabelle 3: Verwertung von Rindern

Tabelle 4 : Infektionsrisiko des Verbrauchers durch Rinderprodukte

1 Einleitung

27.2.1989, „Bericht der Arbeitsgruppe für BSE“, Gesundheitsministerium, England

„...Das Risiko einer Übertragung von BSE auf Menschen scheint gering. Es ist sehr unwahrscheinlich, dass BSE irgendwelche Auswirkungen auf den Menschen hat...“

18.1.1999, „Rindfleisch und Rinderknochen: Empfehlungen an die Regierung vom medizinischen Direktor“, Gesundheitsministerium, England

„...Viele Wissenschaftler, unter anderem das `Spongiform Encephalopathy Advisory Commitee`(SEAC), ist davon überzeugt, dass die wahrscheinlichste Erklärung für diese Krankheit [nCJD] die ist, dass es einen direkten Zusammenhang zwischen ihr und dem Verzehr von BSE-infiziertem Rindfleisch gibt...“

Essen ist für den Menschen zunächst das Natürlichste und Selbstverständlichste im Leben. Essen ist notwendig, um sich am Leben zu erhalten, um zu wachsen und um leistungsfähig zu sein. Der Begriff „Lebensmittel“ unterstreicht diese Bedeutung: Tierische Lebensmittel sind eine Grundlage zur Erhaltung des Lebens. Durch das Auftreten der ersten BSE-Fälle in britischen Rinderbeständen Ende der achtziger Jahre wuchs jedoch die Verunsicherung und Angst in der Bevölkerung was den Verzehr von bislang ungefährlichen Rindfleischprodukten anging drastisch an. Auch die Sorge vor eventuellen Ansteckungen bzw. Übertragungen vom Rind auf den Menschen verstärkten die Situation. Das Thema BSE ist zur Zeit vor allem in Deutschland hochaktuell, nicht zuletzt durch die Aufmerksamkeit der Medien aufgrund der „ersten“ deutschen BSE-Fälle.

Durch eine intensive Auseinandersetzung mit den einzelnen Formen der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien, wobei die Schwerpunkte in den mikrobiologischen Ursachen der BSE, in der verschiedenen Symptomatik der einzelnen Erkrankungen sowie in ihrem Bezug zur Public Health liegt, möchte der Autor zunächst für sich selbst ein umfassendes Verständnis für diese mögliche Form der prionbedingten Erkrankung entwickeln. Im Folgenden soll dann versucht werden mögliche Zusammenhänge zwischen der Bovinen Spongiformen Enzephalopathie beim Rind und der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung beim Menschen zu ziehen. Da die Krankheit zuerst in Großbritannien eine Krise auslöste, gibt es vor allem von britischen Wissenschaftlern einige – meist kritische – Veröffentlichungen. Die meisten Veröffentlichungen zum Thema BSE finden sich in Fachzeitschriften, v.a. solchen für Veterinärmedizin oder Naturwissenschaft und sind hier in Hamburg nicht alle einzusehen. Das Krankheitsgeschehen von spongiformen Enzephalopathien ist so komplex und vieldimensional zu betrachten, dass es schwerfällt, alle Forschungsbetrachtungen in dieser Hausarbeit zu berücksichtigen. Aus diesem Grund muss der Autor sich im Rahmen dieser Arbeit auf die Beschreibung der wesentlichsten, ausgewählten Aspekte, die dem Verständnis für die Erkrankungen dienen, beschränken, um diese in der notwendigen Ausführlichkeit bearbeiten zu können. Ebenso sei darauf hingewiesen, dass innerhalb des gewählten Themas stärker auf Großbritannien eingegangen wird, da es offensichtlich das Ursprungsland der BSE ist.

2 Historie der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien

Die Entstehung der Rinderseuche BSE ist 14 Jahre nach Auftreten des ersten Falles noch immer nicht ganz geklärt. Es gibt eine Reihe von Vermutungen, Ahnungen und Wahrscheinlichkeiten, aber keine wissenschaftlichen Beweise. Um die pathogenetischen Theorien nachzuvollziehen, stellt der Autor an dieser Stelle die Krankheiten dar, die in den Symptomen, dem Krankheitsverlauf und den Schädigungen am Gehirn der Rinderseuche sehr ähnlich sind. Im folgenden geht der Autor näher auf die in der Literatur und Gesellschaft am häufigsten behandelten Enzephalopathien ein. Unterschieden werden dabei zwischen den Erkrankungen bei Menschen und denen bei Tieren.

Tabelle 1: Spongiforme Enzephalopathien bei Tieren und Menschen

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Quelle: Jonas, Eleonore/Lachmann, Petra: BSE und verwandte Erkrankungen. Bern, Göttingen, Toronto, Seattle: Verlag Hans Huber 1999, S. 13f.

2.1 Beschreibung der Enzephalopathien beim Menschen

2.1.1 Charakterisierung der Kuru-Enzephalopathie

Kuru ist eine Krankheit, die 1957 bei dem Eingeborenenstamm der Fore in Neuguinea von dort arbeitenden Ärzten beschrieben wurde. (vgl. Gajdusek, D.C./Zigas, V. 1957, 974-978) Der Kinderarzt und Virologe Dr. Carleton Gajdusek beschäftigte sich intensiv mit dieser Krankheit und versuchte ohne Erfolg den pathogenen Erreger für diese Erkrankung zu finden. Er beschrieb den stets gleichbleibenden Krankheitsverlauf wie folgt:

Der Krankheitsverlauf dauert in der Regel drei Monate, manchmal bis zu sechs Monaten. Im ersten Monat zeigen sich die ersten Anzeichen der Krankheit durch einen unregelmäßigen Gang, im zweiten Monat fängt der Kranke an zu zittern und zu torkeln. Seine Gliedmaßen zucken und beben unwillkürlich (Athetose) und er kann sich nur schlecht artikulieren, obwohl er bei klarem Verstand ist. Im dritten Monat setzt eine fast völlige Behinderung ein, der Kranke kann nicht mehr schlucken, so dass er verhungert oder verdurstet, wenn er nicht schon vorher eine Lungenentzündung oder den brandigen Wunden durch das starre Liegen im eigenen Kot und Urin erlag. Der geistige Verfall mindert die Wahrnehmung des Leidens nicht: Der Kuru-Kranke bleibt in der Regel bis kurz vor dem Ende wach und bei Bewusstsein, kann aber nicht mehr sprechen. Die Krankheit verläuft immer tödlich. (vgl. Rhodes, R. 1998, 23f, 29ff)

Dr. Gajdusek vermutete zuerst eine Infektionskrankheit, doch im Falle einer solchen gibt es im Körper des Kranken immer eine Entzündungsreaktion, bei der z.B. auch Fieber auftritt. Die Entzündung ist eine Immunreaktion, der Versuch des Körpers, die fremden Proteine des Erregers zu zerstören. Bei Kuru gab es jedoch keinerlei Entzündungsreaktion. Das machte die Erklärung der Krankheit schwierig, denn solche Umstände waren bis dahin nicht beobachtet worden. Gajdusek entschied sich, das Gehirn einer verstorbenen Kuru-Patientin obduzieren zu lassen, da die Schädigungen offenbar im Gehirn auftraten. Die Obduktion wurde von dem Neuropathologen Dr. Igor Klatzo vorgenommen. Dieser stellte umfangreiche Schäden im Kleinhirn fest, die Nervenzellen in diesem und in anderen unteren Gehirnbereichen waren degeneriert, und es fanden sich kleine Haufen von Amyloidfasern, sog. Amyloidplaques in den Gehirnen. (vgl. Klatzo, I./Gajdusek, D.C./Zigas, V. 1959, 799-847) Auch er konnte nichts finden, was ein entzündliches oder infektiöses Geschehen annehmen ließe.

Auf der Suche nach der Ätiologie wurden auch die Ernährungsgewohnheiten der Fore genau beobachtet, doch diese unterschieden sich nicht von denen der Nachbarstämme, welche jedoch nicht von Kuru betroffen waren. Der einzige Unterschied bestand darin, dass die betroffenen Stämme Kannibalen waren: Sie aßen ihre Toten, und zu diesem Ritual waren nur Frauen und Kinder zugelassen, die Männer der Fore beteiligten sich nicht daran und aßen nur selten und heimlich von dem Fleisch, jedoch nie von den Gehirnen der Toten. (vgl. Glasse, R./Lindenbaum, S. 1992, 77-87) Die Verbindung zwischen dieser Sitte und dem Auftreten von Kuru lag also nahe, doch da man keinen Krankheitserreger finden konnte, tendierten die Wissenschaftler mehr zu der Annahme, dass es sich bei Kuru um eine Erbkrankheit handelt. Klatzo fand später in den Gehirnen von Kindern, die an Kuru gestorben waren, sog. Amyloidplaques. Das war insofern interessant, weil man diese als Nebenprodukt des Alterns kannte und auch häufig in den Gehirnen von Alzheimer-Patienten fand, jedoch noch nie bei Kindern. Leider maßen Klatzo und Gajdusek diesem Fakt keine große Bedeutung bei, denn sie fanden die Plaques nicht in allen Kindergehirnen, die sie untersuchten. Die Schäden am Gehirn erinnerten Klatzo außerdem an eine andere seltene Verfallskrankheit, die erstmals von den Ärzten Dr. Creutzfeldt und Dr. Jakob beschrieben worden war, und Gajdusek ging diesem Zusammenhang nach. Erst 1966 wurde im Versuch mit Schimpansen nachgewiesen, dass Kuru übertragbar ist und damit die Möglichkeit einer Infektionskrankheit wieder näher rückte. (vgl. Gajdusek, D.G./Gibbs, C.J./Alpers, M. 1966, 794-796)

2.1.2 Charakterisierung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit = Creutzfeldt-Jakob-Disease (CJD)

Diese Erkrankung, benannt nach den Ärzten, die sie erstmals beschrieben, führt zu ähnlichen Gehirnschäden wie Kuru, der Krankheitsverlauf ist jedoch unterschiedlich. Der erste Fall, den Dr. Hans Gerhard Creutzfeldt im Juni 1913 beobachtete, betrifft eine 23-jährige Frau. Sie hatte einen Zusammenbruch erlitten und war in das Krankenhaus eingeliefert worden, in dem Dr. Creutzfeldt als Assistent des Neurologen Alois Alzheimer arbeitete. Etwa einen Monat vor dem Zusammenbruch der Frau hatte sich ihr bis dahin fröhliches Wesen plötzlich verändert. Sie wollte nicht mehr essen, nicht mehr baden, achtete nicht mehr auf ihr Äußeres. Sie hatte einen verwirrten Gesichtsausdruck, Augenzwinkern und einen unsicheren Gang. Ihre Gesichtsmuskeln bebten, die Reflexe waren anormal, die Sprache verzerrt, ihre Arme zuckten unkontrolliert und bei jeder willkürlichen Bewegung setzte ein Zittern ein. Ihr Zustand verschlechterte sich zusehends, sowohl geistig als auch körperlich. Mal schrie sie ununterbrochen, mal verharrte sie tagelang in völliger Starre. Am 11. August stirbt die Frau im Status epilepticus. Dr. Creutzfeldt erkennt, da es sich um eine neue Krankheit handelt und veröffentlicht 1920 einen Aufsatz, der von Dr. Alfred Jakob gelesen wird. Dieser hatte an vier Patienten ähnliches beobachtet und bei der Obduktion eines der Gehirne die beschriebenen Schäden festgestellt: Millionen Gehirnzellen waren abgestorben und beseitigt, teilweise waren Gliazellen (Reparaturzellen des Gehirns) an ihre Stelle getreten. Auch die charakteristischen Löcher waren vorhanden, wurden von den Ärzten aber nicht näher berücksichtigt. Eine Entzündung war nicht zu erkennen. (vgl. Rhodes, R. 1998, 41ff.)

Die Krankheit wurde nach den beiden Ärzten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit benannt und wird im Folgenden mit CJK abgekürzt. Damals waren nur sehr wenige Fälle bekannt, heute weiß man, dass die CJK zwar selten, dafür aber geographisch auf keine Region beschränkt ist. Sie tritt überall auf der Welt mit etwa 0.5 bis 1 Fall pro Millionen Menschen und Jahr auf. Diese Seltenheit macht eine Übertragung durch normalen Kontakt (Händedruck, feuchter Atem) recht unwahrscheinlich, allerdings kann nicht ausgeschlossen werden, dass es innerhalb dieser wenigen Fälle auch solche gibt, in denen sich Menschen durch einen leichteren ärztlichen Eingriff (z.B. beim Zahnarzt) infiziert haben. Das Auftreten von mehreren CJK-Fällen innerhalb einer Familie und der fehlende Beweis, dass die CJK auf einem natürlichen Wege übertragen werden kann, führte zu der Annahme, dass es sich vielleicht um einen genetischen Defekt handelt. Innerhalb von Familienstammbäumen mit CJK-Fällen konnte man dann sechs verschiedene Mutationen des PrP-Gens nachweisen, was einen direkten Zusammenhang zwischen dieser Mutation und dem Auftreten der Krankheit vermuten lässt. So konnte auch die ungewöhnliche Häufigkeit von CJK in bestimmten Gegenden der Slowakei und unter Israelis, die in Libyen geboren sind, erklärt werden. Man fand in diesen Völkergruppen eine häufig auftretende Mutation des Pr-Gens. (vgl. Wills, R.G./Esmonde, T.F.G./Matthews, W.B. 1992, 188-193)

1968 wurde im Versuch mit einem Schimpansen nachgewiesen, dass auch die CJK eine übertragbare Krankheit ist. Hier musste nun ebenfalls ernsthaft erwogen werden, dass es sich um eine Infektionskrankheit handelt. (vgl. Gibbs jr., C.J. et al. 1968, 388-389)

1971 bestätigte sich die Übertragbarkeit von CJK, als eine Frau bei einer Hornhautverpflanzung mit dem Erreger infiziert wurde. Die Diagnose, dass der Spender an CJK erkrankt war (gestorben war er an einer Lungenentzündung), wurde erst nach dem Eingriff gestellt. Eineinhalb Jahre danach zeigt die Frau die ersten Krankheitssymptome, sechs Monate später starb sie. Die Obduktion des Gehirnes zeigt die gleichen Schäden wie bei dem Gehirn des Spenders: Es war durchlöchert, wie ein Schwamm. 1974 gab es einen weiteren Fall von unbeabsichtigter Ansteckung: In Zürich infizierten sich zwei junge Menschen bei einer Behandlung mit Elektroden, die zuvor in das Gehirn einer CJK-kranken Frau eingeführt worden waren. Die Elektroden waren nach dieser Behandlung mit 70%igem Alkohol und Formaldehyddampf sterilisiert worden. Trotzdem hatte der Erreger überlebt und zwei Menschen infiziert. (vgl. Rhodes, R. 1998, 131ff, 139f) Auch Kinder und junge Menschen starben an dieser Krankheit. Da CJK eigentlich nur bei älteren Menschen vorkommt, kam man zuerst nicht auf die Idee, dass es sich um CJK handeln könnte. Bei der Suche nach einem Zusammenhang wurde entdeckt, dass alle Kinder mit einem Wachstumshormon behandelt worden waren, welches man aus den Hypophysen Verstorbener gewonnen hatte. Nachdem die ersten Fälle bekannt geworden waren, überprüften auch Kinderärzte in anderen Ländern ihre Unterlagen. Insgesamt wurden achtzig Todesfälle gezählt, die auf das verunreinigte Wachstumshormon zurückzuführen waren. Das Hormon war zwischenzeitlich in Amerika verboten und durch ein gentechnisch hergestelltes Hormon ersetzt. (vgl. Rhodes, R. 1998, 143-152)

Heute wird diese Erkrankung die klassische CJK genannt, bei der drei Subtypen unterschieden werden:

1. die sporadische CJK, mit 80-85% der Fälle die häufigste Form. Sie befällt üblicherweise Personen zwischen 50 und 75 Jahren und ist durch eine schnell fortschreitende Demenz charakterisiert. Die Ursache für diese Erkrankung ist unbekannt, es gibt jedoch keinen kausalen Zusammenhang zu den Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathien (TSE) bei Tieren.
2. die genetische (familiäre) CJK, welche ca. 10-15% der Fälle umfasst. Sie ist eine erbliche Erkrankung, die mit einer Genmutation in Zusammenhang steht und deshalb häufig bestimmte Familien betrifft.
3. die iatrogene (griechisch für „vom Arzt hervorgebracht“) übertragene CJK, die häufig auch infektiöse CJK genannt wird. Sie betrifft ca 5% der Fälle und es handelt sich dabei um die Übertragung des Erregers durch medizinische oder chirurgische Eingriffe mit kontaminierten Instrumenten.

(vgl. Jonas, E./Lachmann, P. 1999, 18)

Das klinische Bild der CJK ist vielschichtig. Bei vielen beginnt sie mit Müdigkeit, Schlafstörungen und Appetitlosigkeit. Dann werden die Bewegungen zunehmend ungenauer und das Gesichtsfeld ist eingeschränkt. Es kommt schnell zu fortschreitendem Gedächtnisverlust. Im nächsten Stadium kommt es zu unwillkürlichen, ruckartigen Muskelzuckungen, die den Patienten meistens ans Bett fesseln. Das EEG zeigt typische Veränderungen (periodisch scharfe Wellen).

Die Inkubationszeit ist sehr unterschiedlich, je nach Subtyp verschieden und bei der iatrogenen Form abhängig vom Übertragungsweg, kann dann aber zwischen 20 Monaten und 15 Jahren liegen. Der Krankheitsverlauf dauert ca. 6 Monate. (vgl. Jonas, E./Lachmann, P. 1999, 55-60)

Es gab inzwischen jedoch viele Fälle von CJK, die man nicht der klassischen CJK zuordnen kann. Hierbei handelt es sich zwar um die gleiche Krankheit, jedoch um eine neue Variante: die nvCJK.

2.1.3 Charakterisierung der neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK)

Bei der neuen Variante der CJK ist der klinische Verlauf der Krankheit atypisch. Die Patienten sind im Schnitt 28 Jahre alt und damit wesentlich jünger als die Patienten der klassischen CJK: Die Krankheit beginnt mit psychiatrischen Auffälligkeiten wie Depressionen, Angstzuständen oder sonderbarem Verhalten. Alle Patienten zeigen eine Störung der Muskelkoordination (Ataxie) und fortschreitende Demenz (geistiger Verfall). Das EEG zeigt nicht die typischen Veränderungen wie bei der klassischen CJK. Die neuropathologische Untersuchung der Gehirne zeigt ein vorher noch nicht beobachtetes Läsionsmuster, welches aber für diese Form der Krankheit einheitlich ist. Es zeigt ausgeprägte plaqueförmige Prion-Protein-Ablagerungen. Von den ersten 10 Fällen wurden sechs genetisch untersucht, es fand sich jedoch keine pathogene Genmutation. Die durchschnittliche Krankheitsdauer ist mit 14 Monaten fast doppelt so lang wie bei der klassischen CJK. (vgl. Jonas, E./Lachmann, P. 1999, 60-62)

2.1.4 Charakterisierung des Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS)

Diese Krankheit wurde das erste Mal 1928 von J. Gerstmann, dann 1936 von J. Gerstmann, E. Sträussler und I. Scheinker beschrieben. Es handelt sich um eine extrem seltene, erbliche Krankheit. Statistisch kommen auf 100 Millionen Menschen 1-10 Fälle pro Jahr. Sie setzt im Schnitt mit 40 Jahren ein. Die Überlebenszeit ist dann sehr variabel, meist aber deutlich länger als bei CJK und reicht von 2 Monaten bis zu 12 Jahren. Die klinischen Symptome sind häufig Ataxie, Parkinson-artige Ausfälle, vertikale und horizontale Blickparesen, kortikale Blindheit und Demenz. (vgl. Jonas, E./Lachmann, P. 1999, 21) 1981 konnte gezeigt werden, dass die Krankheit auf Labortiere übertragbar ist. (vgl. Deutscher Fleischer-Verband (Hrsg.): Informationen zur BSE-Problematik 1995, o.S.) Eine Genmutation des Prion-Protein-Gens konnte nachgewiesen werden. (vgl. Köster-Lösche, K. 1995, 21)

2.1.5 Charakterisierung der letalen familiären Insomnie = Fetal Familial Insomnia (FFI )

Die FFI wurde das erste Mal 1986 durch E. Lugaresi und Mitarbeiter beschrieben. (vgl. Lugaresi, E. et al. 1986, 997-1003) Es handelt sich um eine genetisch bedingte Erbkrankheit, die zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr manifest wird und dann eine Dauer von 7-18 Monaten hat. Dabei ist ein bestimmter Teil des Gehirnes betroffen, der Thalamus. Die Krankheit ist autosomal dominant, was bedeutet, dass sie an weibliche und männliche Nachkommen vererbt wird. Ist jemand von dieser Genmutation betroffen, dann wird er die Krankheit auch ausbilden. In einer Fallstudie einer italienischen Familie mit 288 Verwandten über sechs Generationen sind 29 von ihnen betroffen. Das durchschnittliche Alter bei Ausbruch der Erkrankung beträgt hier 49 Jahre. (vgl. Akroush, A.M.: Fatal Familiar Insomnia, www.Yahoo.com ð Disease Index, Fatal Familiar Insomnia vom 26.11.2001) Als klinische Symptome stehen Schlafstörungen, motorische Störungen, in späteren Stadien auch kognitive Defizite im Vordergrund (vgl. Deutscher Fleischer-Verband (Hrsg.) 1995, o.S..) Die Patienten lassen in der Aufmerksamkeit nach, zeigen Verwirrtheitszustände und Halluzinationen. Bisher sind ca. 10 betroffene Verwandtschaftskreise bekannt. (vgl. Jonas, E./Lachmann, P. 1999, 21) Die Krankheit konnte im Experiment auf Labortiere übertragen werden. (vgl. Collinge, J. et al.: Transmission of fatal familial insomnia to laboratory animals. In: The Lancet, Vol. 346 (1995), 569-570.)

2.2 Beschreibung der Enzephalopathien bei Tieren

2.2.1 Charakterisierung der Traberkrankheit = Scrapie

Scrapie ist eine Schafkrankheit, bei welcher der Name das offenkundigste Symptom beschreibt: Infizierte Schafe kratzen sich so heftig, da sich die Wolle an ihren Körperseiten ablöst. Außerdem torkeln die erkrankten Tiere, bekommen Zuckungen, erblinden, fallen um und sterben schließlich. (vgl. Rhodes, R. 1998, 51) Die durchschnittliche Inkubationszeit beträgt 2 bis 5 Jahre und die Tiere sterben wenige Wochen nach Ausbruch der Krankheit. (vgl. Jonas, E./Lachmann, P. 1999, 55)

Ursache und Herkunft der Krankheit sind unbekannt. Die Scrapie-Erkrankung wurde das erste Mal in Großbritannien 1730 beschrieben. Als sich Scrapie im 19. Jahrhundert in Europa epidemieartig ausbreitete, wurden befallene Herden unter Quarantäne gestellt und geschlachtet. Auf diese Weise wurde eine weitere Ausbreitung der Krankheit verhindert. In Großbritannien war das nicht der Fall. (vgl. Pattison, I.H. 1992, 16) Die Schäfer hielten die Krankheit für erblich und verheimlichten ihre Verluste. Die Krankheit selbst ist nicht erblich, wohl aber die Anfälligkeit für sie. Es gibt unterschiedliche Scrapie-Stämme (vgl. Bruce, M.E. et al. 1992, 497-500, 505f.) und es gibt eine unterschiedliche Anfälligkeit der verschiedenen Schafrassen, die sogenannte Rassenprädisposition. (vgl. Pattison, I.H. 1992, 17) Die Tiere infizieren sich durch die Nutzung der gleichen Weide, d.h. eine Weide, auf der zuvor Scrapie-kranke Schafe geweidet haben, ist infektiös und kann gesunde Schafe, die anschließend darauf weiden mit der Krankheit infizieren. Außerdem wurde beobachtet, dass Schafe sich in der freien Natur von Plazentaresten ernähren, also die Nachgeburten von lammenden Schafen fressen. Die Plazenta hat sich als infektiös erwiesen. (vgl. Pattison, I.H. et al. 1974, 465-468) Anfang des 20. Jahrhunderts war die Krankheit dann so weit verbreitet, dass jährlich ca. ein Prozent der erwachsenen Schafe daran starben. Das Fleisch aus infizierten Herden wurde in England gegessen, seit es diese Krankheit gab, und da die Menschen nicht daran starben, wurde davon ausgegangen, dass sie nicht auf den Menschen übertragbar sei. (vgl. Jonas, E./Lachmann, P. 1999, 30)

Im Jahr 1936 wiesen französische Tierärzte nach, dass Scrapie ansteckend ist. Mit dem Gewebe eines Schafes, das die Krankheit von selbst bekommen hatte, infizierten sie andere Schafe 25 Prozent der Schafe wurden krank und starben. Als sie den Versuch bei Ziegen wiederholten, erwiesen sich diese als zu hundert Prozent anfällig. (vgl. Jonas, E./Lachmann, P. 1999, 15f.) Ziegen scheinen demnach besonders anfällig für diese Krankheit zu sein.

Die Widerstandsfähigkeit des Scrapie-Erregers wurde eher durch Zufall herausgefunden als Dr. William Gordon 1935 einen Impfstoff gegen die Springkrankheit entwickelte. Er hatte den Impfstoff aus homogenisiertem Gehirn-, Rückenmarks- und Milzgewebe von erkrankten Schafen gewonnen, mit Salzlösung verdünnt und mit einer geringen Menge Formaldehyd inaktiviert. Der Impfstoff wirkte gegen die Springkrankheit, aber Dr. Gordon musste feststellen, dass die 1935 geimpften Schafe 1937 an Scrapie erkrankten (Die Inkubationszeit von Scrapie ist abhängig von der Rasse und liegt zwischen zwei und fünf Jahren). Der Impfstoff muß also verunreinigt gewesen sein. (vgl. Rhodes, R. 1998, 52) Die Widerstandsfähigkeit dieses Erregers wurde auch von D.R. Wilson in Edinburgh bewiesen. Dieser suchte eigentlich nach einem Virus und entdeckte dann, dass der Erreger extrem widerstandsfähig gegen Formalin, Phenol und Chloroform ist. In weiteren Versuchen überlebte er Temperaturen bis 100°C über 30 Minuten, durchlief feinste Filter und konnte selbst bei 40.000 Umdrehungen pro Minute (zwei Stunden lang) nicht komplett von dem Gewebe getrennt werden. In getrockneten Gehirnproben blieb er mindestens zwei Jahre lang infektiös und auch hohe Dosen ultravioletten Lichtes schienen ihm nichts anhaben zu können. Wilson konnte den Erreger sowohl durch Einbringen in die Haut und unter die Haut, durch Spritzen in die Venen als auch durch Spritzen in das Gehirn von Schaf zu Schaf übertragen. Aber er konnte kein Wachstum in Gewebekulturen und keine Antikörper feststellen. (vgl. Pattison, I.H. 1992, 16) In Amerika wurde Scrapie das erste Mal 1947 beobachtet, in einer Herde reinrassiger Suffolk-Schafe, die aus England stammten. Größere Epidemien gab es 1952 in Kalifornien und 1954 in Ohio. Um die Seuche einzudämmen, wurden die Herden, in denen Scrapie-Fälle auftraten, geschlachtet und die zuständigen Behörden verhängten ein Embargo gegen Schaffleischimporte aus England. (vgl. Rhodes, R. 1998, 53) Die Konsequenz anderer Länder und Staaten, eine Ausbreitung der Seuche in ihrem Gebiet zu verhindern, führte dazu, dass in den fünfziger Jahren des 20. Jahrhunderts Kanada, die USA, Australien und Neuseeland ein Embargo gegen britische Schafe verhängten. Da Großbritannien damit der Verlust wichtiger Export-Märkte drohte, wurden Maßnahmen notwendig, insbesondere die Kontrolle der Ausbreitung, denn manch ein Schaffarmer verlor durch die Seuche seinen gesamten Export-Bestand. (vgl. Pattison, I.H. 1992, 16)

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