Síndrome de Cushing como consecuencia del tratamiento de penfigo

INDICE

RESUMEN

ABSTRACT

OBJETIVOS

INTRODUCCION

MARCO TEORICO
La Piel
Uniones Celulares
Penfigo
Tipos de Penfigo
Diagnóstico de Penfigo
Tratamiento de Penfigo
Síndrome de Cushing

DATOS EPIDEMIOLOGICOS

CONCLUSION

BIBLIOGRAFIA

DEDICATORIA

Dedico este trabajo a mi madre, que siempre me brindó su apoyo; mis hermanos, que están a mi lado en todo momento; a mi novio, que me alentó desde el primer día y me dio el aliento que necesitaba para no rendirme.

Agradezco a la institución IFTS°10 que me formo como profesional, a cada uno de los excelentes profesores que siempre estuvieron prestos brindar su conocimiento.

RESUMEN

El Pénfigo es considerada una enfermedad poco frecuente, ya que el número de personas afectadas es muy reducido y no existen registros o documentos específicos que haga referencia sobre los casos ocurridos en el país o en Latinoamérica. Es una enfermedad autoinmune en la que el principal órgano afectado es la piel por la presencia de ampollas y llagas. Generalmente se ven afectadas las zonas de la boca, garganta, pecho y espalda.

Esta patología generalmente suele ser benigna, pero en aquellos casos que no se sigue un tratamiento adecuado, puede llegar a ser mortal.

El tratamiento a elección es la administración de corticoides, siendo el más usado la prednisona, sin embargo, el uso a tiempos prolongados y a altas dosis de este medicamento aumenta la probabilidad de desarrollar en el paciente un conjunto de signos y síntomas conocidos como el Síndrome de Cushing; todo esto conduce al paciente a un deterioro de su calidad de vida.

ABSTRACT

Pemphigo isconsidered a raredisease, sincethenumber of peopleaffectedisverysmall and there are no records orspecificdocumentsthatrefer to cases thathaveoccurred in the country or in LatinAmerica. Itisanautoimmunedisease in whichthemainorganaffectedisthe skin due to thepresence of blisters and sores. Theareas of themouth, throat, chest and back are usuallyaffected.

Thispathologyisusuallybenign, but in cases that do notfollowpropertreatment, can be fatal.

Thetreatment of choiceistheadministration of corticosteroids, beingthemostusedprednisone, however, the use of long-term and high doses of thisdrugincreasestheprobability of developing in thepatient a set of signs and symptomsknown as Syndrome Cushing; Allthis leads thepatient to a deterioration of theirquality of life.

OBJETIVOS

Conocer la enfermedad es muy importante, ya que se puede incluir dentro de las poco frecuentes, proporciona información confiable y de fácil comprensión para el público en general, pero especialmente para que las personas que la padecen puedan ser consideradas, entendidas y que la investigación facilite a los médicos su reconocimiento. Esto permite reconocer las características de la misma y poder tener acceso diagnóstico y tratamiento de manera temprana

¿El uso de corticoides para tratar el Penfigo termina desarrollando el síndrome de Cushing, como consecuencia del tratamiento?

INTRODUCCION

El pénfigo es un tipo de enfermedad autoinmune rara y poco frecuente de la piel. Es una dermatosis ampollosa, que, ante la ausencia de tratamiento, puede llegar a ser mortal.

Se caracteriza por el desarrollo de ampollas en la epidermis (capa más externa de la piel) y como existen diferentes tipos de pénfigo, dependiendo del tipo, es el área que se verá afectada.

Se conocen 5 tipos principales de pénfigo, entre los que están el pénfigo vulgar, que aparecen las ampollas principalmente en la boca; el pénfigo foliáceo, las ampollas suelen aparecer primero en la cara y el cuero cabelludo y posteriormente en el pecho y la espalda; el pénfigo vegetante, aparecen ampollas gruesas en la ingle y las axilas; el pénfigo IgA, las ampollas son parecidas a las de tipo foliáceo, solo que estas pueden aparecer con pus; y el pénfigo paraneoplástico, que se da en personas que tienen cáncer y pueden generar ampollas en la boca, labios, parpados y problemas graves de los pulmones.

El tratamiento para atenuar la aparición de ampollas depende de que tan grave se encuentre la enfermedad, si es localizada y no es tan grave se usa corticoesteroides tópicos que se aplican directamente en la zona afectada, si, por el contrario, la enfermedad es más generalizada, se requiere además corticoesteroides sistémicos, a esto se le puede sumar terapia con inmunosupresores para los estadios más graves.

Analizar como el uso de corticoides para tratar el Penfigo termina desarrollando el síndrome de Cushing, como consecuencia del tratamiento.

MARCO TEORICO

La Piel

La piel es considerada el órgano más grande del cuerpo, ya que constituye entre el 15 al 20 % de la masa total. Desde un punto de vista histológico, podemos decir que la piel está formada por tres capaz principales. La epidermis, la dermis y la hipodermis.^[1]

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Imagen gráfica de las capas de la piel

Extraída de: https://www.fortouladn.com/blogs/news/el-colageno-y-la-elastina-proteinas-de-la-piel

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Imagen histología de las capas de la piel.

Extraída de:https://es.slideshare.net/julianazapatacardona/histologia-de-la-piel- 41057741

- Epidermis: Formada por el epitelio plano estratificado, que crece continuamente, pero debido al proceso de descamación contante mantiene su espesor normal.

La epidermis, a su vez, se encuentra formada por un estrato basal, estrato espinoso, estrato granuloso, estrato lucido y estrato corneo, estos diferentes estratos se diferencian por las células que lo forman.^[2]

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Estructura y tipos celulares de la epidermis

Extraída de: http://b-log-ia20.blogspot.com/2015/12/el-sistema-tegumentario.html

- Dermis: Formada por tejido conectivo denso que sirve de resistencia, sostén y otorga espesor a la piel.

La dermis está formada por dermis papilar, que es la más superficial, ubicada por debajo de la epidermis; y la dermis reticular, es la más profunda, con respecto a la dermis papilar.^[3]

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Partes de la dermis

Extraída de: http://b-log-ia20.blogspot.com/2015/12/el-sistema-tegumentario.html

- Hipodermis: Posee una cantidad variante de tejido adiposo que se encuentra organizado en lobulillos separados por tabiques de tejido conjuntivo.
Entre las principales funciones de la piel están
- Sirven de barrera que protege al cuerpo contra agentes físicos, químicos y biológicos del medio externo.
- Interviene en la homeostasis, regulando la temperatura corporal y la perdida de agua.
- Transmite información sensitiva, acerca de medio externo al sistema nervioso.
- Excreta y absorbe sustancias.^[4]

Uniones Celulares

En el desarrollo de los organismos multicelulares complejos, las células progenitoras se diferencian en distintos tipos celulares que tienen funciones, estructuras y composiciones diferentes. Las células de un tipo se agrupan para formar “tejidos” y distintos tejidos pueden organizarse para formar un “órgano”.

Para que se puedan formar los tejidos, las células necesitan adherirse de alguna forma entre sí, ya sea directamente entre ellas, o por medio de moléculas de adhesión celular.

Las uniones celulares que se conocen son: Uniones de Oclusión, Uniones de Anclaje y Uniones Comunicantes.^[5]

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Tipos de uniones celulares

Extraída de: https://docplayer.es/72981472-Biologia-celular-y-molecular-matriz-extracelular-y-uniones-celulares.html

Penfigo

El Pénfigo es un trastorno ampolloso originado por la presencia de anticuerpos que provocan la disolución de las uniones intercelulares dentro de la epidermis y el epitelio mucinoso.

Las ampollas pueden ir acompañadas de dolor intenso, picazón, ardor y escozor. Si es extenso, las ampollas pueden provocar pérdida de fluido, infección y desfiguración potencialmente mortales. El pénfigo también puede provocar un significativo daño en la piel, entre ellas, la pérdida de las uñas y la alteración pigmentaria, lo que hace que la intervención y el tratamiento oportunos sean esenciales para la prevención de la discapacidad.

El pénfigo es una enfermedad crónica que, sin el tratamiento adecuado, no se observa mejora.

Los enfoques de tratamiento incluyen una fase de control y luego una fase de mantenimiento, con la posibilidad de una remisión completa o una recaída de la enfermedad (brote).

El tipo de unión que se ve principalmente implicada en el pénfigo es el desmosoma, una de sus funciones es mantener unida dos células. Los desmosomas son estructuras organizadas con tres tipos de moléculas: cadherinas, proteínas de armadillo y plaquinas. Dentro del grupo de las cadherinas se encuentran dos grupos distintos de proteínas transmembrana llamadas desmocolinas y desmogleínas, cada una de ellas integradas por tres isoformas (1, 2 y 3). Dentro del grupo de las proteínas de armadillo se encuentran la placoglobina y la placofilina, son proteínas intracitoplasmáticas que conectan con la desmogleína y desmocolina, regulando la actividad adhesiva de estas moléculas. La familia de las plaquinas son proteínas intracelulares formadas por la desmoplaquina, envoplaquina, periplaquina y plectina. La desmoplaquina es la más abundante y se cree que es la proteína que se encarga de ligar directamente los filamentos intermedios de queratina.^[6]

El común denominador de todas las formas del pénfigo es la lisis, disolución o acantolisis de los puentes intercelulares que conectan las células epiteliales escamosas.^[7]

[...]

^[1] Libro: Histología, Ross y Pawlini, sexta edición, año 2012, editorial Panamericana

^[2] Libro: Histología, Ross y Pawlini, sexta edición, año 2012, editorial Panamericana

^[3] Libro: Histología, Ross y Pawlini, sexta edición, año 2012, editorial Panamericana

^[4] Libro: Histología, Ross y Pawlini, sexta edición, año 2012, editorial Panamericana

^[5] Libro: Biología celular y Molecular, Lodish y colaboradores, quinta edición, año 2005, editorial Panamericana.

^[6] http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622009000100004&lng=es&tlng=es

^[7] http://www.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0367-47622009000100004&lng=es&tlng=es