Medizinische Grundlagen der Epilepsie

Inhaltliche Gliederung

1. Fakten zur Prävalenz der Anfallserkrankungen

2. Unterscheidung zwischen Gelegenheitsanfällen und der chronischen Epilepsie

3. Unterteilungen innerhalb der epileptischen Anfälle
3.1. Fokale (lokale, partielle) Anfälle
3.2. Generalisierte Anfälle

4. Einteilung der Epilepsieformen in unterschiedliche Kategorien

5. Einige Grundlagen der Neurophysiologie
5.1. Übertragung von Informationen
5.2. Zusammenhang hemmender und erregender Komponenten

6. „Status epilepticus“ – der gefährliche Extremfall
6.1. Therapiemöglichkeiten einer chronischen Epilepsie

7. Verwendete und weiterführende Literatur

Epileptics know by signs

when attacks are imminent

and take precautions

accordingly; we must do the

same in regard to anger”

Seneca

(Roman philosopher,

mid-1st century AD)

1. Fakten zur Prävalenz der Anfallserkrankungen

Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Diabetes oder Krebs sind in der heutigen Zeit sowohl weit verbreitet als auch bekannt. Auch Erkrankungen, die sich auf das Gehirn beziehen (z.B. Demenzerkrankungen oder der „Schlaganfall“), besitzen in der Öffentlichkeit einen hohen Bekanntheitsgrad. Ein Krankheitsbild der Neurologie ist jedoch auch heute noch relativ unbekannt, trotzdem die Verbreitung relativ hoch ist. Die Epilepsie in ihrer chronischen Form ist eines der häufigsten dauerhaften Krankheitsbilder des zentralen Nervensystems (ZNS). Die Anzahl der Erkrankungen innerhalb der Bevölkerung erweisen sich dabei in mehrfacher Hinsicht als interessant. Der prozentuale Anteil der Personen, die an einer chronischen Epilepsie leiden, ist nahezu unabhängig von klimatischen oder ethnologischen Unterschieden. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) geht davon aus, dass weltweit ungefähr 0,5 bis 1 Prozent der Bevölkerung an einer chronischen Form der Epilepsie leidet. Einzelne Abweichungen können sich ergeben – Gründe dafür liegen aber, wie auch später erläutert, sehr häufig in äußeren Faktoren, welche wenigstens im weitesten Sinne auf die menschliche Umwelt zurückgeführt werden können.

„Epidemiology: prevalence, incidence and mortality of epilepsy

Epilepsy knows no geographical, racial or social boundaries. It occurs in men and women and can begin at any age, but is most frequently diagnosed in infancy, childhood, adolescence and old age. Anyone can be affected by seizures. In fact, up to 5% of the world's population may have a single seizure at some time in their lives, but a diagnosis of epilepsy is reserved for those who have recurring seizures, at least two unprovoked ones.

Prevalence

The prevalence of a disorder is the proportion of a population with that disorder at a given point in time. From many studies around the world it has been estimated that the mean prevalence of active epilepsy (i.e. continuing seizures or the need for treatment) is approximately 8.2 per 1,000 of the general population. However, this may be an underestimate as some studies in developing countries (such as Colombia, Ecuador, India, Liberia, Nigeria, Panama, United Republic of Tanzania and Venezuela) suggest a prevalence of more than 10 per 1,000.

Thus, it is likely that around 50 million people in the world have epilepsy at any one time. The lifetime prevalence of epilepsy (i.e. the number of people presently in the world who have epilepsy now or have had it in the past or will experience it in the future) is approximately 100 million people.

Incidence

The incidence of a disorder is the number of new cases at a given time. Studies in developed countries suggest an annual incidence of epilepsy of approximately 50 per 100,000 of the general population. However, studies in developing countries suggest that this figure is nearly double that at 100 per 100,000.

One of the main reasons for the higher incidence of epilepsy in developing countries is the higher risk of experiencing a condition which can lead to permanent brain damage. These conditions include 1neurocysticercosis, meningitis, malaria, pre- and perinatal complications and malnutrition.”^[1]

Im Gegensatz zu vielen anderen Krankheitsbildern läßt sich bei der Epilepsie nicht nachweisen, dass bestimmte Lebensweisen – z.B. falsche Ernährung oder der Genuss von Nikotin – das „direkte“^[2] Risiko einer Anfallserkrankung erhöhen. Die einzige Abweichung bezüglich einer höheren Prävalenz, welche sich in einigen Ländern ergeben kann, hat ihre Begründung in medizinisch-technischen sowie hygienischen Ursachen. Einige Epilepsien haben ihre Ursache in physischen Verletzungen oder Infektionen, sie sind damit organisch bedingt. Durch eine mangelhafte medizinische Infrastruktur kann hier das Risiko im Sinne einer Folgeerkrankung erheblich ansteigen. Im Vergleich mit westlichen Industrienationen ist das Risiko in diesen Ländern, über eine physische Einwirkung an einer chronischen Epilepsie zu erkranken, etwa drei bis vier mal höher.

Bezogen auf die Bundesrepublik Deutschland bedeutet eine Rate von 0,5 bis 1 Prozent, dass zwischen 400.000 und 800.000 Personen an einer chronischen Epilepsieform leiden. Generell treten Epilepsien in jedem Lebensalter auf. Jedoch häuft sich die Anzahl der Neuerkrankungen im Jugendalter. Die Hälfte der chronischen Anfallsleiden tritt bereits vor dem 10. Lebensjahr auf, bis zum 20. Lebensjahr sind bereits zwei Drittel der Patienten erkrankt. Im Kindes- und Jugendalter liegt die Erkrankungsrate bei 0,09%. Diese sinkt im mittleren Alter auf 0,02% und steigt ab dem 60. Lebensjahr wieder auf 0,06%. Daraus errechnet sich eine durchschnittliche Erkrankungsrate von 0,04% pro Jahr. Auf konkrete Zahlen übertragen ergeben sich für die Bundesrepublik so etwa 30.000 Neuerkrankungen pro Jahr. Die Verteilung innerhalb der Geschlechter verteilt sich nahezu gleichmäßig. Mit 52% haben Männer nur ein geringfügig höheres Risiko, an einem Anfallsleiden zu erkranken.

Neben der weitgehenden Unabhängigkeit der chronischen Epilepsie hinsichtlich regionaler Faktoren ist ein weiterer Punkt zu beachten. Das Auftreten eines epileptischen Anfalls bedeutet nicht automatisch die Diagnose einer chronischen Epilepsie. Potentiell kann jeder Mensch in seinem Leben einen oder zwei Anfälle erleiden, ohne dass eine Erkrankung festgestellt wird. Übermäßiger Alkoholgenuss, Drogenkonsum, Fieber oder eine Infektion kann unter Umständen selbst bei einem gesunden Menschen einen Anfall auslösen. Zusammen mit den chronisch Erkrankten erhöht sich hier die Rate der Personen, die potentiell epileptische Anfälle erleiden, auf etwa 5% der Gesamtbevölkerung. Weitere 5% der Bevölkerung lassen innerhalb der abgeleiteten Hirnstromkurve eine bestimmte Anfallsneigung erkennen, obwohl epileptische Attacken nicht auftreten müssen. In diesem Fall spricht der Mediziner von einer „latenten Epilepsie“ – im Gegensatz zu einer „manifesten Epilepsie“ bei einer Erkrankung mit wiederkehrenden klinisch sichtbaren Symptomen. Innerhalb einer Population läßt sich damit eine Rate von ungefähr 10 – 11%^[3] an Personen feststellen, die zumindest potentiell einen epileptischen Anfall erleiden oder im ungünstigsten Fall eine chronische Form entwickeln. Betrachtet man die Statistik hinsichtlich aller Zahlen, so zeigt sich eine erhebliche Anzahl an Menschen, die im weitesten Sinn mit einer Epilepsie oder Anfällen konfrontiert sind. Innerhalb einer Gruppe von 200 Probanden leiden durchschnittlich ein bis zwei Menschen an einer chronischen Form der Epilepsie, 10 Personen erleiden in ihrem Leben einen Anfall ohne eine chronische Erkrankung zu entwickeln und bis zu 20 Personen weisen Unregelmäßigkeiten in ihrer Hirnstromkurve auf. Eine Rate von bis zu 11 Prozent an direkt Betroffenen impliziert jedoch auch eine kaum abzuschätzende Anzahl an Personen, die sich wenigstens mittelbar mit dem Phänomen „epileptischer Anfall“ auseinandersetzen müssen. Involviert sind nicht nur Mediziner, auch Angehörige medizinähnlicher, sozialer und beratender Berufsgruppen haben einen Anteil an der Betreuung von Patienten. Daneben sind selbstverständlich auch die Angehörigen, Freunde und Kollegen der Betroffenen mit der Diagnose und ihren Auswirkungen konfrontiert. Bezüglich der Aufklärung führt die Epilepsie jedoch trotz der Anzahl der „Beteiligten“ ein Schattendasein. Falsche Scham, die Fehldeutung der Epilepsie als „Geisteskrankheit“ oder der Schrecken vor den Symptomen begründen die Notwendigkeit einer weiteren Information der Bevölkerung.

2. Unterscheidung zwischen Gelegenheitsanfällen und der chronischen Epilepsie

Das chronische Anfallsleiden als eine einfache Erkrankung zu sehen, wird seiner Komplexität nicht gerecht. Der Begriff der „Epilepsie“ ist streng genommen ein Überbegriff, der die unterschiedlichsten Anfallsarten in verschiedenen Kategorien zusammenfasst. Unabhängig von der Art und dem Ablauf ist ein epileptischer Anfall immer ein Symptom einer spezifischen Störung des zentralen Nervensystems. Während die Erkrankung an sich aufgrund der multiplen Erscheinungsformen schwer greifbar ist, so läßt sich die grundlegende Beschaffenheit des „cerebralen“ oder „epileptischen“ Anfalls grob definieren:

„Ein epileptischer Anfall ist eine von vielen pathologischen Reaktionsformen des Gehirns. Er ist die unspezifische Reaktion („Antwort“) des Gehirns auf einen störenden, irritierenden oder schädigenden Reiz („unspezifisch“ bedeutet dabei, dass allein auf Grund des Anfalls, seines Erscheinungsbildes und meist auch seiner Ausprägung in der Hirnstromkurve nicht auf die Ursache des Reizes, also nicht auf die Art der Irritation oder Schädigung, geschlossen werden kann); diese Reiz-Antwort geht dabei mit pathologischen elektrochemischen Erregungsvorgängen der Nervenzellen (Ganglienzellen) des Gehirns einher.“^[4]

Hinweise auf Charakter und Entstehungsort zeigen bereits die Begriffe „Epilepsie“, „epileptischer Anfall“ bzw. „cerebraler Anfall“ (Die Bezeichnungen „epileptisch“ und „cerebral“ sollen an dieser Stelle synonym verwendet werden). Das griechische Verb „epilambanein“ bedeutet „packen; jemand heftig ergreifen„ und beschreibt die sichtbaren^[5] Charakteristiken möglicher Anfälle. Diese Beschreibung der äußeren Erscheinung resultiert aus dem Glauben in der Antike, der Anfall sei ein Ergreifen des Kranken durch die Götter. Die Bezeichnung „cerebral“ leitet sich von dem lateinischen Wort für das Gehirn „Cerebrum“ ab und bezeichnet damit den Entstehungsort der Anfälle. Das der Ursprungsort der Anfälle teilweise in der Antike bereits im Gehirn vermutet wurde und nicht einem „Wirken der Götter“ zugerechnet wurde, zeigt die Schrift des Hippokrates „Über die Heilige Krankheit“ (ca. 400 v. Chr.).

„Diese Krankheit aber scheint mir in nichts göttlicher zu sein als die übrigen, sondern mir scheint, dass, ebenso wie die übrigen Krankheiten eine natürliche Ursache haben..., auch diese einen natürlichen Grund hat...“

„...All das erleiden wir vom Gehirn her, wenn es nicht gesund ist.“^[6]

Grundlage eines Anfalls ist ein Reiz, der auf das Gehirn einwirkt und in seiner Folge den Ablauf der Verarbeitung und Weiterleitung von Informationen im Gehirn stört. Die Ursache der fehlerhaften Entladung ist dabei aber nicht der Reiz unmittelbar. Voraussetzung für einen Anfall ist eine Störung der Bioelektrizität innerhalb der Gehirnzellen – die Zusammenhänge werden später noch genauer erläutert. Um einen Überblick über die unterschiedlichen Ausprägungen zu bekommen, muss der Blick auf einige grundlegende Unterteilungen gerichtet werden. Der erste wichtige Unterschied – wie bereits oben angeführt – liegt in der Frage, ob eine chronische Erkrankung, also eine „echte“ Epilepsie vorliegt oder ob der epileptische Anfall nur ein singuläres Ereignis darstellt. Im Gegensatz zu einer chronischen Form kann es sich bei einem einzelnen epileptischen Anfall um einen sogenannten Gelegenheitsanfall beziehungsweise auch um eine Oligo-Epilepsie handeln. Der Gelegenheitsanfall ist dabei relativ häufig. Im Vergleich zu einer chronischen Form ist die Wahrscheinlichkeit relativ hoch, dass ein Mensch in seinem Leben ein bis zwei Anfälle erleidet, ohne dass daraus gleich die Diagnose einer chronischen Erkrankung resultiert – als Beispiel lässt sich der Fieberkrampf bei Säuglingen und Kleinkindern anführen. Neben dem Fieber als Reizpotential gibt es noch unterschiedliche andere Faktoren, wie beispielsweise Vergiftungen, die zu einem singulären Anfall führen können. Allen Gelegenheitsanfällen, der Mediziner spricht hier auch von „akuten epileptischen Reaktionen“, ist eines gemeinsam: Ist die Ursache – also beispielsweise das Fieber oder die Vergiftung – beseitigt, dann arbeitet das Gehirn bei einem gesunden Menschen wieder im Rahmen der normalen Parameter. Die Frage, ob aus den Gelegenheitsanfällen eine chronische Epilepsie entstehen kann, ist in der Hauptsache anhand der Hirnstromkurve zu beantworten. Ein entscheidender Faktor in der Frage, ob ein Reiz überhaupt eine epileptische Reaktion auslöst, ist der Aspekt einer eventuellen genetisch vorliegenden Disposition.

Bei der zweiten Art der nicht chronischen Anfälle mit einem epileptischen Charakter ist die Grenze zu einer chronischen Form nicht ganz so klar zu ziehen. Die Oligo-Epilepsie^[7] beinhaltet eine „begrenzte“ Art einer chronischen Epilepsie. Die Kategorie „Begrenzt“ ist dabei festgelegt durch zwei Punkte. Zum einen treten zwar spontan mehrere Anfälle auf, deren Frequenz liegt jedoch bei maximal zwei Ereignissen pro Jahr. Das heißt, sie ist bezüglich der Anfallsfrequenz schwach ausgeprägt. Der andere Aspekt ist die Tatsache, dass diese Art der Epilepsie nach einer Weile völlig ausheilt und der Patient keinerlei medikamentöser Behandlung mehr bedarf.

3. Unterteilungen innerhalb der epileptischen Anfälle

Der Aspekt der Einteilung eines cerebralen Anfalls hinsichtlich seines Charakters hängt von seinem Erscheinungsbild ab. Die Schwierigkeit liegt in der Tatsache, dass nicht jeder Anfall von außen wahrnehmbar ist. Neben den „klassischen“ Erscheinungsbildern des stürzenden und krampfenden Patienten existiert noch eine Anzahl anderer Symptome, die der Beobachter unter Umständen nicht erkennt oder sogar fehlinterpretiert (z.B. kurze Aussetzer in der Konzentration oder leichte Sprachfehler). Ebenso gibt es Fälle, in denen nicht einmal der Betroffene ohne weiteres einen Anfall als solchen wahrnimmt. Manche Patienten erleiden ausschließlich im Schlaf epileptische Anfälle und nehmen am Morgen eventuell nur leichte Kopfschmerzen wahr, die sie aber nicht mit den Ereignissen der Nacht in Verbindung bringen müssen. Noch schwieriger ist die Einordnung von Symptomen, die sich im psychischen Bereich zeigen. Symptome einer Depression können denen einer Epilepsie sehr ähnlich sein. Für eine Unterscheidung der einzelnen Formen erbringt die „Internationale Klassifikation von 1989“^[8] eine Orientierungshilfe.

[...]

^[1]) vgl.: „Epilepsy: aetiogy, epidemiology and prognosis. Fact sheet N°165.” WHO, February 2001
(http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs165/en/print.html (17.08.2005))

^[2]) Anmerkung: Bezüglich der Risikofaktoren möchte ich hier zwei Punkte anführen. Einmal geht es hier um die Frage möglicher „direkter“ Risiken, die eine chronische Erkrankung auslösen könnten. Diese Tatsache läßt sich – im Gegensatz zu Phänomenen wie beispielsweise Herz-Kreislauf-Erkrankungen (z.B. durch falsche Ernährung) – wissenschaftlich schwer nachweisen. Allerdings kann auf der Ebene der „indirekten“ Folgen (z.B. Hirnschädigungen durch mangelnde Durchblutung bei einem Schlaganfall) durchaus ein Risiko bestehen, eine chronische Epilepsie zu entwickeln. Aus diesem Grund besitzt die Unterscheidung „direkt“ versus „indirekt“ eine bestimmte Relevanz. Zweitens dürfen die direkten Risikofaktoren (z.B. Alkohol, Drogen, Fieber), die einen epileptischen Anfall auslösen können, nicht als Risiken gewertet werden, die zwangsweise eine chronische Erkrankung auslösen. Auf den Unterschied zwischen einmaligen Anfällen und einer chronischen Erkrankung wird im Weiteren auch noch eingegangen.

^[3]) Anmerkung: Die Rate von ungefähr 11% errechnet sich aus 5% „einmaliger Anfälle“, 5% „latenter Epilepsien“ und 0,5 – 1% „manifester Epilepsien“

^[4]) vgl.: Schneble, Hansjörg: Epilepsie. Erscheinungsformen, Ursachen, Behandlung. München, 1996; S.16

^[5]) Anmerkung: Es existieren auch Symptome, die rein äußerlich als solche kaum erkennbar sind, aber aufgrund ihrer pathologischen Art dennoch den epileptischen Ereignissen zugerechnet werden müssen. Auf dieses Phänomen wird in Kap. 3 noch eingegangen. Ein Beispiel sind hier die sog. Blitz-Nick-Salaam-(BNS)-Krämpfe als Symptom des „West-Syndroms“ (generalisierte Epilepsie mit kryptogenem oder symptomatischem Charakter; tritt nur im Kindesalter auf).

^[6]) vgl.: Schneble, Hansjörg: Epilepsie. Erscheinungsformen, Ursachen, Behandlung. München, 1996; S. 13

^[7]) „oligos“ [griech.]: klein, gering

^[8]) vgl.: Schneble, Hansjörg: Epilepsie. Erscheinungsformen, Ursachen, Behandlung. München, 1996; S. 26