Auswirkungen der Tiefenhirnstimulation bei Morbus Parkinson auf die rigid-hypokinetische Dysarthrie

Inhaltsverzeichnis

1 Einleitung

2 Die Dysarthrie
2.1 Definition
2.2 Ursachen
2.3 Erscheinungsbild
2.4 Rigid-hypokinetische Dysarthrie
2.5 Weitere Formen

3 Die Parkinson-Krankheit
3.1 Definition
3.2 Ursachen
3.3 IPS / Morbus Parkinson
3.4 Andere Parkinson-Syndrome

4 Therapeutische Möglichkeiten
4.1 Überblick
4.2 Lee-Silverman-Voice-Treatment (LSVT)

5 Zum Begriff der Tiefenhirnstimulation
5.1 Erläuterung des Begriffs
5.2 Stimulation des Nucleus Subthalamicus
5.3 Weitere Stimulationsorte

6 Bedeutung der Tiefenhirnstimulation für die rigid-hypokinetische Dysarthrie
6.1 Respiration/ Phonation
6.2 Artikulation
6.3 Prosodie

7 Diskussion

8 Fazit

1 Einleitung

Diese Magisterarbeit greift die Beziehung Morbus Parkinson und Dysarthrie auf und verknüpft diese mit der Therapiemöglichkeit der Tiefenhirnstimulation des Nucleus Subthalamicus. Anregungen zu dieser Arbeit gab das Buch von Helmut Dubiel (2008) "Tief im Hirn - Mein Leben mit Parkinson". Dubiel beschreibt sein Leben von der Diagnose an bis einige Jahre nach der Tiefenhirnstimulation, mit all seinen Ängsten, Einschränkungen und auch Hoffnungen. Das Buch zeigt wie sehr die Krankheit das alltägliche Leben beherrscht und gibt einen objektiven Einblick in die Gefühlswelt eines Erkrankten, was für einen Therapeuten hilfreich sein kann, um sich besser in den Patienten hineinversetzen zu können und um sich überhaupt eine Vorstellung machen zu können, was eine solche Diagnose für einen Patienten bedeuten kann.

Die Tiefenhirnstimulation stellt eine Therapieform der Parkinson-Krankheit dar, die mittlerweile seit knapp 30 Jahren Anwendung findet. Heute gehört die Tiefenhirnstimulation zu den favorisierenden angewandten interventionellen Therapieverfahren des idiopathischen Parkinson-Syndroms. Daneben sind noch die subkutane Applikation von Apomorphin und die Gabe von L-Dopa zu erwähnen. Neurochirurgische Verfahren, wie die Tiefenhirnstimulation, sollen die medikamentösen Behandlungen jedoch ablösen bzw. soll die Medikamentendosis dadurch verringert werden können. Folgende Verfahren sind in Deutschland derzeit zulässig: Thalamotomie, Pallidotomie, kontinuierliche Hochfrequenzstimulation des Thalamus, des Globus pallidus internus und des Nucleus subthalamicus. Welche Vor- und Nachteile diese Verfahren haben, wird im Laufe dieser Arbeit geklärt. Zu der medikamentösen Behandlung zählt eine Vielzahl an verschiedenen Medikamenten, die jeweils unterschiedliche Wirkungen erzielen. Das bekannteste Medikament ist das Levodopa. Das sogenannte L-Dopa ersetzt die Dopaminzufuhr im Gehirn. Es gehört zu dem Medikament mit dem besten Verhältnis von Wirkung und Nebenwirkung. Allerdings sollte das Medikament nur der kurzfristigen Therapie dienen, denn nach einer Langzeiteinnahme überwiegen häufig die Nebenwirkungen. Daher suchte man nach einer längerfristigen Behandlungsmethode, die womöglich in der Tiefenhirnstimulation gefunden wurde. Hauptsächlich erwartet man sich von dieser

operativen Methode eine dauerhafte Besserung der Kardinalsymptome der Parkinson-Krankheit (vgl. Schwarz & Storch 2007). Die Frage nach dem Effekt auf die Sprache soll in dieser Arbeit besonders herausgestellt werden. Daher liegen mehrere Studien vor, die sich mit der Tiefenhirnstimulation und ihren Auswirkungen auf Sprache (und Motorik) beschäftigen. Als weitere Behandlungsmethode, rein für das gestörte Sprechen, wird zusätzlich das Lee-Silverman-Voice-Treatment vorgestellt.

Zunächst werden die Begriffe Dysarthrie und Parkinson erläutert, gefolgt von therapeutischen Möglichkeiten für die Dysarthrie bei Parkinson und schließlich der Klärung des Begriffes der Tiefenhirnstimulation. Nach diesen eher definierenden Kapiteln werden die Ergebnisse der verschiedenen Studien dargelegt, wobei sie in drei Funktionskreise des Sprechens (Respiration/ Phonation, Artikulation, Prosodie) unterteilt werden. Danach folgt die Diskussion. Hier werden diese Ergebnisse in Beziehung gesetzt bzw. hinterfragt und es soll die Frage geklärt werden, ob sich die tiefe Hirnstimulation positiv auf das Sprechen bzw. auf die rigid-hypokinetische Dysarthrie auswirkt. Da es sich bei der Dysarthrie um motorische Fehlfunktionen handelt, wird auch auf die Motorik (Gesichts- bzw. Mund- und ganzheitliche Motorik) eingegangen. Schließlich werden noch kurz die generellen Auswirkungen auf den Morbus Parkinson selbst erläutert. Das Fazit bildet den Abschluss dieser Arbeit. Es wird nun noch ein Ausblick in die aktuelle Parkinson Forschung gegeben und die Ergebnisse der Diskussion werden kurz rekapituliert.

2 Die Dysarthrie

Um die Dysarthrie mit der Parkinson-Krankheit in Verbindung bringen zu können, ist es zunächst nötig die Dysarthrie als eigenständige Störung zu definieren. Was versteht man eigentlich unter einer Dysarthrie und welche Abgrenzungen zu anderen Störungsbildern sind zu beachten. Weiterhin klärt man die Ursachen einer Dysarthrie und stellt das allgemeine Erscheinungsbild dar. Schließlich werden die verschiedenen Formen der Dysarthrie genannt, wobei die rigid-hypokinetische Form speziell herausgestellt wird.

2.1 Definition

"Dysarthria comprises a group of speech disorders resulting from disturbance in muscular control. Because there has been damage to the central or peripheral nervous system, some degree of weakness, slowness, incoordination, or altered muscle tone characterizes the activity of the speech mechanism. [...] The term will encompass coexisting motor disorders of respiration, phonation, articulation, resonance, and prosody." (Darley, Aronson & Brown 1975, Motor Speech Disorders, Philadelphia, PA: W.B. Saunders Company)

Dysarthrien sind gemäß der Definition neurologisch bedingte Störungen des Sprechens, das heißt Atmung, Stimmgebung, Artikulation und die suprasegmentale Ebene sind betroffen (vgl. Giel 2009). Die zum Sprechen notwendigen Muskelbewegungen der Funktionssysteme sind dabei in ihrer Steuerung und Ausführung betroffen (vgl. Ziegler & Vogel 2010). So gesehen eignet sich der Begriff Dysarthropneumophonie der Vollständigkeit halber besser, denn dieser beinhaltet die Störung der Artikulation, der Phonation und der Respiration. Aufgrund einer besseren Lesbarkeit und weil sich der Begriff in der Literatur nicht durchsetzen konnte, wird im Folgenden der Begriff Dysarthrie verwendet (vgl. Schubert 2007).

Weiterhin beeinträchtigt die Dysarthrie soziale Aspekte des Patienten. Sekundäre Störungen, wie eine Kommunikationsstörung und psychosoziale Beeinträchtigungen, entwickeln sich häufig aus einer Dysarthrie. Sie kann demnach ein kritisches Lebensereignis darstellen und soziale Beziehungen belasten. Die Patienten fühlen sich unverstanden und der Kommunikationspartner hat Schwierigkeiten den Patienten richtig zu verstehen. Dadurch ziehen sich Patienten oft aus Kommunikationssituationen zurück bzw. meiden auch die Kommunikationspartner ein Gespräch (vgl. Giel 2009). Laut Ziegler et al. (1998) gehören die Dysarthrien zu den häufigsten neurogenen Kommunikationsstörungen.

Eine Abgrenzung zu anderen Störungsbildern, wie zum Beispiel zur Sprechapraxie, ist wichtig. Im Gegensatz zur Dysarthrie ist bei der Sprechapraxie die Kontrolle der Sprechmotorik beeinträchtigt, das heißt die Planung und Programmierung von Sprechbewegungen ist gestört. Auch müssen Artikulationsstörungen bei Missbildungen des Mund-Nasen-Rachenraumes diagnostisch differenziert zu einer Dysarthrie gesehen werden, wie sie beispielsweise bei Gaumenspalten auftreten können (vgl. Ackermann 1999).

Die Abstufung zur Anarthrie ist ebenfalls von Bedeutung. Die Anarthrie stellt die schwerste dysarthrische Ausprägung dar. Es liegt eine nahezu vollständige Lähmung der Muskelgruppen vor, die an Artikulation und Phonation beteiligt sind. Die Anarthrie, auch als Aphonie bezeichnet, ist wiederum zu unterscheiden von der psychogenen Aphonie und dem akinetischen Mutismus. Die psychogene Aphonie unterscheidet sich von der Anarthrie in ihrer Ursache. Die psychogene Aphonie wird durch psychogene Faktoren ausgelöst oder kann infolge einer akuten Kehlkopfentzündung sowie einer operativen Entfernung der Stimmlippen auftreten (vgl. Wirth 1995). Beim akinetischen Mutismus liegt eine neurologische Schädigung vor. Die Patienten leiden an einer schweren Störung des psychomotorischen Antriebs, zeigen oft keine Rumpf- und Extremitätenbewegungen sowie keine Spontansprache. Die Patienten sind wach und ihre Wahrnehmungsfähigkeit ist teilweise erhalten. In der Rückbildungsphase zeigen die Patienten häufig Probleme im Sprachverständnis, Defizite im Arbeitsgedächtnis bzw. eine allgemein verminderte Gedächtnisleistung sowie eine starke Tendenz zu Perseverationen, die das Schreiben und Rechnen fast unmöglich machen (vgl. Hildebrandt 2002).

Manchmal muss eine Dysarthrie auch vom Stottern abgegrenzt werden, genauer gesagt vom Entwicklungsstottern. Bei Hirnläsionen, extrapyramidalen Syndromen und Motoneuronerkrankungen kann eine erworbene, neurogene Stottersymptomatik auftreten (vgl. Diener & Putzki 2008).

Häufig tritt zu einer Dysarthrie eine Dysphagie hinzu, da beiden Störungen ähnliche Läsionsorte im Gehirn zugrunde liegen. Für die Therapie hat die Erfahrung gezeigt, dass sich durch die Dysphagietherapie sowohl die Schluck- als auch die Sprechleistung überwiegend parallel bessern (vgl. Schubert 2007).

2.2 Ursachen

Die Ursachen einer Dysarthrie sind in raum-zeitlich unterschiedlich lokalisierten Ereignissen zu finden, die sowohl prozessualen Charakter (degenerative, progrediente Erkrankungen) haben können als auch einmalige Ereignisse (Schädel-Hirn-Trauma, Apoplex, frühkindliche Hirnschädigung etc.) darstellen können (vgl. Giel 2009).

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abbildung 1: Hauptursachen dysarthrischer Störungen (aus Ziegler & Vogel 2010, 37)

Die Hauptursachen (s. Abbildung 1) können ein Schlaganfall, ein Schädel-Hirn-Trauma, Morbus Parkinson, Multiple Sklerose, ALS oder zerebelläre Ataxie sein. Auch

neurologische Erkrankungen wie Morbus Wilson, Myasthenia Gravis, Guillain-Barré-Syndrom, Curschmann-Steinert-Batten-Syndrom und Tumore des Hirnstammes können eine Dysarthrie auslösen (vgl. Schubert 2007).

Unter einem Schlaganfall versteht man ischämische Infarkte und Hirnblutungen, wofür Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Arteriosklerose und Bluthochdruck hauptursächlich sind. Bei einem ischämischen Schlaganfall wird die Durchblutung von Hirngewebe unterbrochen. Aufgrund des dadurch entstandenen Sauerstoffmangels sterben Hirnzellen ab und es kommt zu einem Funktionsverlust. Eine Dysarthrie entsteht, wenn sprechmotorisch relevante Gebiete im Gehirn geschädigt werden, zum Beispiel durch eine Ischämie oder eine Hirnblutung. In der Akutphase sind Dysarthrien sehr häufig. Bei einseitigen Hemisphäreninfarkten bilden sie sich allerdings mit der Zeit zurück. Die Häufigkeit, mit der Dysarthrien auftreten, hängt von den jeweiligen Gefäßsyndromen ab. Besonders häufig treten Dysarthrien bei Hirnstamminfarkten auf, da hier meist die absteigenden kortikobulbären Verbindungsbahnen und die motorischen Kerngebiete der Vokaltraktmuskulatur betroffen sind (vgl. Ziegler & Vogel 2010). Brückeninfarkte lösen vor allem dann eine Dysarthrie aus, wenn die paramedianen Anteile der oberen und mittleren Brückenregion geschädigt wurden (vgl. Schmahmann, Ko & MacMore 2004). Bei Kleinhirninfarkten kommt es zu einer Dysarthrie, wenn vor allem der A. cerebelli superior betroffen ist (vgl. Ackermann, Vogel, Petersen & Poremba 1992). Laut Urban et al. (2001) kommt es bei linkshemisphärischen Infarkten häufiger zu einer Dysarthrie als bei rechtshemisphärischen Infarkten.

Bei einem Schädel-Hirn-Trauma wurde das Gehirn durch eine Gewalteinwirkung auf den Schädel in Mitleidenschaft gezogen (vgl. Ziegler & Vogel 2010). Schädel-Hirn-Traumen werden in drei Stufen eingeteilt, leicht, mittel und schwer, je nach Ausmaß der neurologischen Schädigung (vgl. Vos, Battistin, Birbamer, Gerstenbrand, Potapov, Prevec, Stepan, Traubner, Twijnstra, Vecsei, Wild & European Federation of Neurological Societies 2002). Bei Patienten, die aufgrund eines Schädel-Hirn-Traumas eine Dysarthrie ausbilden, ist meist das Mittelhirn und der Hirnstamm betroffen. Deshalb besteht hier auch eine vergleichsweise schlechtere Prognose (vgl. Najenson, Sazbon, Becker et al. 1978).

Mit einer Häufigkeit von bis zu 90 % kommt es bei degenerativen Erkrankungen der Basalganglien zu einer Dysarthrie (vgl. Abbildung 1). Zu den Parkinson-Syndromen, die eine Dysarthrie ausbilden können, zählen das idiopathische und das atypische Parkinson-Syndrom. Genauer werden diese Ausprägungsformen im nächsten Kapitel beschrieben. Im Verlauf eines Morbus Huntington kommt fast immer eine Dysarthrie hinzu, meist die hyperkinetische Form. Die Chorea ist geprägt von motorischen Beeinträchtigungen, welche auch die am Sprechen beteiligte Muskulatur betrifft und es daher zu einer Dysarthrie kommt (vgl. Ziegler & Vogel 2010).

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems. Diese Entzündung schädigt die Nervenfasern im Gehirn, wodurch sich eine Dysarthrie bilden kann. Nystagmus und Intentionstremor gehören neben der Dysarthrie zur 'Triade' der Leitsymptome der MS (vgl. Ziegler & Vogel 2010). Spastische, ataktische und Mischformen der Dysarthrien treten hier am häufigsten auf (vgl. Hartelius, Runmarker & Andersen 2000).

Spinozerebelläre Ataxien lösen sehr häufig eine Dysarthrie aus. Bei der Friedreich-Ataxie beispielsweise tritt nach spätestens zehn Jahren eine Dysarthrie auf. Vorwiegend kommt hier die ataktische Dysarthrie vor, es können aber auch Symptome einer zentralparetischen Dysarthrie vorliegen (vgl. Ziegler & Vogel 2010).

Die Motoneuronerkrankungen bilden eine Gruppe von degenerativen Erkrankungen, bei denen das erste oder zweite motorische Neuron betroffen ist. Der wichtigster Vertreter ist die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Fast die Hälfte der Patienten bildet im Verlauf eine Dysarthrie aus. Ein vorherrschendes Symptom ist die Ateminsuffizienz, die durch zentrale oder periphere Zwerchfellparesen entsteht (vgl. Ziegler & Vogel 2010). An ALS erkrankte Patienten zeigen häufig Auffälligkeiten in visuellen Gedächtnisaufgaben, Wortflüssigkeitsaufgaben, Tests zur kognitiven Verarbeitungsgeschwindigkeit, Sprachtests und in der Testung von Exekutivfunktionen (vgl. Raaphorst, Visser, Linssen, Haan & Schmand 2009). Durch die Degeneration des ersten und zweiten motorischen Neurons entwickelt sich meist eine paretische Dysarthrie mit gemischt zentralen und peripheren Anteilen. Manche Patienten werden sogar mutistisch und sind somit auf Kommunikationshilfen angewiesen (vgl. Ziegler & Vogel 2010).

Die Myasthenia gravis gehört zu den Erkrankungen der Muskulatur. Hier bildet sich meist eine peripher-paretische bzw. schlaffe Dysarthrie aus. Das Kardinalsymptom ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche und somit eine rasche Ermüdbarkeit der betroffenen Muskulatur (vgl. Ziegler & Vogel 2010). Zu ca. 30 % beginnt die Muskelschwäche an der laryngealen Muskulatur (vgl. Mao, Abaza, Spiegel, Mandel, Hawkshaw, Heuer & Sataloff 2001). Dies bedeutet eine Verschlechterung der Sprechatmung und der Artikulation sowie eine Verlangsamung des Sprechens, aufgrund der schnellen Ermüdbarkeit bei längerem Sprechen (vgl. Ziegler & Vogel 2010).

2.3 Erscheinungsbild

Bei einer Dysarthrie sind meist folgende Funktionskreise beeinträchtigt: Atmung, Stimme, Artikulation und Prosodie.

Die Sprechatmung ist unphysiologisch, denn der Patient macht inadäquate Einatmungspausen, die Einatmungsfrequenz ist erhöht, die Atemmittellage wird überzogen und es entsteht eine angestrengte Inspiration.

Die Sprechstimme ist charakterisiert durch eine veränderte Tonhöhe oder Lautstärke sowie einer veränderten Stimmqualität, das heißt die Stimme klingt oft rau, gepresst oder behaucht und es kann sich eine stimmlose Phonation entwickeln. Weiterhin ist die Stimme instabil, was sich zum Beispiel in Schwankungen von Tonhöhe oder Lautstärke als auch in Stimmabbrüchen oder Stimmzittern zeigt.

Zentralisierung, Entrundung und/ oder Verkürzung sind Zeichen einer veränderten Vokalartikulation. Aber auch die Konsonantenbildung ist meist verändert, zum Beispiel durch Lenisierung, Fortisierung und/ oder Spirantisierung. Außerdem können Hypernasalität oder nasaler Durchschlag sowie Hyponasalität oder Denasalierung Symptome einer denaturierten Artikulation sein.

Prosodisch gesehen ist das Sprechen entweder verlangsamt oder beschleunigt, der Redefluss wird durch Pausen, Lautdehnungen oder Iterationen unterbrochen und durch Fehlbetonungen, Dehnungen oder Verkürzungen von Silben wird der Akzent verändert. Allgemein gesagt, intoniert der Patient andersartig, wodurch ein monotones Sprechen entsteht.

Die genannten Symptome der Atmung, Stimme und Artikulation beeinflussen sich gegenseitig. Die Ursachen für eine erhöhte Einatmungshäufigkeit sind eine zu schwache Inspirationsmuskulatur und ein erhöhter Luftverlust an der Glottis aufgrund einer laryngealen Dysfunktion. Daraus resultiert eine unverständliche bzw. schwer verständliche Sprache, vor allem in lauter Umgebung, am Telefon, bei Ermüdung oder mangelnder Konzentration. Dies erschwert wiederum die Kommunikation und besonders in Gruppengesprächen werden die Betroffenen dann inaktiv. Es besteht die Gefahr einer generellen Verminderung der kommunikativen Aktivität und eventuell

eines sozialen Rückzugs. Persönlichkeitsspezifische Aspekte des Sprechens werden durch Störungen der Artikulation und Phonation eingebüßt (vgl. Siegmüller & Bartels 2010).

2.4 Rigid-hypokinetische Dysarthrie

Die Ursachen für eine rigid-hypokinetische Dysarthrie sind häufig das Parkinson-Syndrom, das Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom (= progressive supranukleäre Blickparese), vaskuläre Erkrankungen oder ein Schädel-Hirn-Trauma. Läsionsorte sind hier die extrapyramidalen Basalganglien (vgl. Ziegler & Vogel 2010). Daher kann es zu dieser Dysarthrie ebenfalls bei Läsionen der motorischen Basalganglien, ausgelöst durch einen Infarkt, kommen (vgl. Ackermann, Hertrich & Ziegler 1993).

Das Erscheinungsbild ist geprägt von Hypokinesen, was eine Hypomotilität, ein Mangel an Willkür- und Reaktivbewegungen sowie an physiologischen Mitbewegungen mit sich führt, und einer Rigidität in Form eines starren Hypertonus. Was die Respiration betrifft, liegt eine verkürzte Ein- und Ausatmung vor, wobei häufiger inspiriert wird. Rigidität und Akinese sind hier verantwortlich für eine flache und ineffiziente Sprechatmung. Aus der veränderten Atmungsfrequenz resultiert außerdem oft eine Hypophonie. Weiterhin ist die Tonhaltedauer verkürzt.

Die Stimme klingt rau und behaucht, was aus einer Hyperadduktion der Stimmlippen resultiert, wobei eine Wölbung im medialen Bereich zu erkennen ist. Dies bedeutet, dass kein vollständiger Glottisschluss vorliegt. Die Sprechstimmlage ist erhöht und Lautstärke sowie Tonhöhenumfang sind eingeschränkt.

Durch eine Verkürzung der Lautübergänge entsteht der Eindruck einer beschleunigten Artikulation. Außerdem werden zum Teil Plosive und Frikative reduziert. Die erhöhte Sprechgeschwindigkeit ist charakteristisch für diese Dysarthrieform, denn sie ist die einzige, bei der das Tempo nicht verlangsamt ist, selbst bei schwerster Ausprägung. Die Prosodie ist durch Veränderungen der Sprechgeschwindigkeit und der Rhythmisierung monoton und es kommen Iterationen vor.

Zusammengefasst sind die Leitsymptome der rigiden Dysarthrie "die starke Monotonie bei normaler, wechselnder oder ansteigender Sprechgeschwindigkeit und die stoßartig geäußerten Phrasen" (s. Hartje & Poeck 2002, 199).

Der orofaziale Bereich ist beeinflusst von einer Hypo- oder sogar einer Akinese, was wiederum zu einer Amimie führt. Beim Morbus Parkinson verläuft die rigid-hypokinetische Dysarthrie anfangs meist auf Ebene laryngealer Funktionen, dann zunehmend auf supralaryngealen Bewegungsfunktionen. Ein besonderes Kennzeichen dieser Dysarthrieform ist, dass bei formaler Testung viele Dysarthriemerkmale vergleichsweise schwach ausgeprägt sein können. Sprechen die Patienten aber unter erhöhten kognitiven Anforderungen oder wenn der strenge Rahmen einer Diagnostik wegfällt, verstärkt sich das Störungsbild meist erheblich (vgl. Ziegler & Vogel 2010).

Die 'Parkinson-Dysarthrie' des Morbus Parkinson gilt als Modell dieser Dysarthrieform. Die rigid-hypokinetische Dysarthrie kommt aber auch bei atypischen Parkinson-Syndromen vor, wie zum Beispiel der progressiven supranukleären Blickparese (vgl. Ziegler & Vogel 2010). Besondere Erscheinungsformen beim Morbus Parkinson sind die rasche Ermüdbarkeit der Stimme, ein Stimmtremor, verlangsamter oder beschleunigter Silbenfluss, Dyskinesien im Mund-Zungen-Bereich und Sprechblockaden. Speziell die Störung in der Formung der Sprachlaute wird auf den Rigor der Zungen- und Mundmuskulatur zurückgeführt. Der Rigor der Schlundmuskulatur und die gestörte Atmung sind hier ursächlich für die veränderte Prosodie (vgl. Thümler 2002).

2.5 Weitere Formen

Die rigid-hypokinetische Dysarthrie gehört, genau wie die hyperkinetische Form, zu der heterogenen Gruppe der Dyskinesien (vgl. Giel 2009). Die Dyskinesien, hervorgerufen durch extrapyramidale Schädigungen, werden nach traditioneller Dysarthrieklassifikation in Hyper- und Hypokinesen unterteilt (vgl. Darley et al. 1975, Duffy 1995). Daraus ergeben sich die vorher beschriebene rigid-hypokinetische Dysarthrie und die hyperkinetische Dysarthrie (vgl. Giel 2009).

Die hyperkinetische Dysarthrie kann hervorgerufen werden durch Chorea Huntington, Chorea Sydenham, vaskuläre Erkrankungen, Schädel-Hirn-Trauma, frühkindliche Hirnschädigungen, Intoxikationen. Beim Parkinson-Syndrom können Hyperkinesen infolge einer Dopamin-Überdosierung auftreten (vgl. Ackermann, Ziegler & Ortel 1989). Die Erscheinungsform ist geprägt von Bewegungsstörungen (Chorea, Dyskinesie, Dystonie, Athetose, Ballismus, Myoklonus etc.) und schnelle unwillkürliche, unregelmäßige Bewegungen mit fehlender räumlich-zeitlicher Ordnung. Der Ein- und Ausatmungsrhythmus ist wechselnd. Ebenfalls die Lautstärke und Tonhöhe variiert und ist unkontrolliert, auch kann es zu Stimmabbrüchen kommen. Die Lautbildung ist unterschiedlich genau und sie kann reduziert oder überschießend sein. Im orofazialen Bereich kann es zu wurmförmigen Zungenbewegungen kommen sowie zum Grimassieren, Schnalzen und Grunzen. Zur Prosodie ist zu sagen, dass eine teilweise Aufhebung von Akzent, Rhythmisierung, Intonation etc. stattfindet (vgl. Duffy 1995).

"Der Begriff Parese - angewandt auf die Motorik der Gliedmaßen - bezeichnet eine Kraftminderung bei Willkürbewegungen und bei der Haltungskontrolle sowie eine Verminderung der Geschwindigkeit bei der Entfaltung von Muskelkräften" (s. Ziegler & Vogel 2010, 45). Dies führt uns zum nächsten Dysarthriesyndrom, den paretischen Dysarthrien. Diese lassen sich nochmals unterteilen in die peripher-paretische und die zentral-paretische Dysarthrie. Die letztere wird auch spastische Dysarthrie genannt.

Die Lippen- und Kiefermuskulatur ist hier sichtbar und fühlbar angespannt, die Zunge ist schmal geformt und die Gaumenbögen sind scharf konturiert (vgl. Ziegler & Vogel 2010). Es besteht eine laryngeale Tonuserhöhung aufgrund verkürzter und verdickter Stimmlippen (vgl. Morasch, Joussen & Ziegler 1987). Reflektorische Bewegungen können übersteigert sein, der Schluckreflex ist allerdings physiologisch. Die Stimme klingt gepresst und rau und die Tonhöhe und Lautstärke ist manchmal zu hoch. Ein wichtiger Aspekt der zentral-paretischen Dysarthrie ist, dass sie sich innerhalb der ersten Wochen kompensieren kann. Zu den wichtigsten neurologischen Erkrankungen, die eine spastische Dysarthrie auslösen, gehören Infarkte und Blutungen, Multiple Sklerose und Schädel-Hirn-Traumen. Die Abgrenzung von peripherer und zentraler Parese ist nicht immer eindeutig, da schlaffe und spastische Symptome gleichzeitig auftreten können. Die peripher-paretische Dysarthrie ist geprägt von einer Muskelschwäche oder gar einer vollständigen Lähmung. Bei bilateraler Schädigung der motorischen Hirnnervenkerne kann auch eine Bulbärparalyse auftreten. Dabei sind willkürliche Mundbewegungen stark eingeschränkt und verlangsamt, auch die Bewegungen auf emotionaler Ebene sind beeinträchtigt. Ebenfalls reflektorische Reaktionen sind abgeschwächt oder gar nicht mehr vorhanden.

Die peripher-paretische Dysarthrie, auch schlaffe Dysarthrie genannt, kann infolge eines Traumas, Amyotrophe Lateralsklerose oder Myasthenia Gravis auftreten. Auditive Merkmale dieser Dysarthrieform sind eine behauchte, leise und manchmal zu tiefe Stimme sowie eine verlangsamte und monotone Prosodie. Die gestörte Phonation resultiert aus einer Schwäche der Stimmlippenadduktoren und somit eines unvollständigen Glottisschlusses. Die Sprechatmung ist charakterisiert durch verkürzte Ausatmungsphasen und dagegen eine erhöhte Einatmungsfrequenz. Die Atemmittellage wird überzogen und der Patient inspiriert hörbar angestrengt. Der Patient artikuliert unscharf und verlangsamt aufgrund der Muskelschwäche von Zunge und Lippen und einer veränderten Kieferstellung. Die Hauptursache für die schlechte Verständlichkeit ist die velopharyngeale Insuffizienz, die ebenfalls für einige Sprechatmungsstörungen verantwortlich ist.

Schließlich ist noch die ataktische Dysarthrie zu nennen, die aus einer Schädigung des Kleinhirns resultiert und das zu motorischen Störungen führen kann. Sie können aber auch nach Läsionen im zerebellären Schaltkreis vorkommen. Beim zerebellären Syndrom können neben den ataktischen Symptomen auch paretische Symptome vorkommen, was zu der Mischform ataktisch-paretische Dysarthrie führt. Die Dysarthrie ist ein Merkmal der klinischen Ataxieskalen. Spinozerebelläre Ataxien, Infarkte, Multiple Sklerose und Intoxikationen können zu einer Ataxie führen. Die Sprechatmung der ataktischen Dysarthrie ist charakterisiert durch eine paradoxe Atmung, vor allem durch unkontrolliertes Einatmen. Die Stimme wirkt rau-gepresst, es gibt Tonhöhen- und Lautstärkenschwankungen sowie ein Stimmzittern. Die Artikulation wechselt in ihrer Schärfe und die Prosodie ist verlangsamt und skandierend, wodurch eine bizarre Intonation entsteht (vgl. Ziegler & Vogel 2010).

Eine weitere Einteilungsmöglichkeit der verschiedenen Dysarthrien wird nur kurz erwähnt, denn sie hat sich in Literatur und Klinik nicht durchgesetzt. Diese Einteilung unterscheidet nach der Lokalisation, wonach es eine bulbäre, pseudobulbäre, zerebelläre, extrapyramidale und zentrale Dysarthrie gäbe (vgl. Schubert 2007).

3 Die Parkinson-Krankheit

“Jetzt, da immer weniger Menschen imstande sind, die Krankheit von meiner Person zu trennen, hat mich die Krankheit. Sie überschwemmt mich mit ihren Störsignalen, den Wirkungsschwankungen der Medikamente, mit ihren Zwängen und der Unruhe in Permanenz. Diese Identifikation mit meiner Krankheit hat zunächst zu tun mit ihrer Unheilbarkeit, sodann mit dem Umstand, dass sie gerade in jene kommunikativen Kompetenzen des Körpers eingreift, mittels derer Menschen Kontakt untereinander knüpfen.“ (s. Dubiel 2008, 9)

Bei Parkinson handelt es sich um eine Syndrom-Krankheit, somit gibt es verschiedene Parkinson-Syndrome. Diese werden hier vorgestellt. Das Augenmerk wird dabei besonders auf das idiopathische Parkinson-Syndrom, den Morbus Parkinson, gelegt. Zuvor wird die Krankheit allgemein beschrieben und ihre Ursachen geklärt.

3.1 Definition

Parkinson wurde nach seinem Entdecker J. Parkinson (1817) benannt. Er beschrieb damals schon ein Syndrom, das er zunächst Schüttellähmung nannte. Diese Bezeichnung ist allerdings nicht korrekt, denn es handelt sich nicht um eine Lähmung, sondern um eine Bewegungsarmut oder -verlangsamung, wobei das Schütteln bzw. der Tremor nicht immer zwingend vorkommen muss.

Unter Parkinson-Syndromen versteht man verschiedene Degenerationskrankheiten des extrapyramidalen Systems, bei denen meist die sogenannte Parkinson-Trias (Ruhetremor, Rigor und Akinese) auftritt. Unter einem Ruhetremor versteht man unwillkürliche rhythmische Bewegungen eines oder mehrerer Körperteile, die auftreten, wenn sich der Körper in einer Ruhelage befindet. Der Tremor beschreibt demnach das bekannte Zittern bei Parkinson Patienten. Beim Rigor handelt es sich um einen erhöhten Muskeltonus, der zu einem wächsernen Widerstand beim passiven Bewegen der Extremitäten oder des Kopfes führt. Den Rigor könnte man also auch als Bewegungssteifheit definieren. Die Akinese oder auch Bradykinese beschreibt die Bewegungsarmut bzw. –verlangsamung. Die Bradykinese ist ein obligates Symptom, das heißt die anderen Symptome der Parkinson-Trias können zusätzlich vorliegen (vgl. Hughes, Daniel, Kilford & Lees 1992). Im fortgeschrittenen Stadium kommt womöglich noch eine posturale Instabilität (Haltungsinstabilität) hinzu.

Das Ausmaß der Symptome kann variieren, es können aber auch andere Symptome hinzukommen (vgl. Schindelmeiser 2008).

3.2 Ursachen

Parkinson-Syndrome werden durch Veränderungen der neuronalen Aktivität in der Basalganglienschleife vom Neokortex über die Basalganglienkerne und den Thalamus zurück zum Kortex ausgelöst.

1959 wurde von dem Nobelpreisträger Arvid Carlsson erstmals das Dopamin als Botenstoff im Gehirn nachgewiesen. Ein Jahr später konnte der Dopaminmangel im Striatum von Parkinson-Patienten gezeigt werden (vgl. Ehringer und Hornykiewicz 1960; Sano 1960). Die häufigste Läsion in den Basalganglien beim Parkinson-Syndrom liegt in der pars compacta der Substantia nigra vor, seltener im Corpus striatum. Beim idiopathischen Parkinson-Syndrom kommt es zu einer gesteigerten Aktivität der Neuronen im Globus pallidus internus und im Nucleus subthalamicus, bedingt durch den Untergang dopaminerger Neuronen in der pars compacta und des wiederum dadurch bedingten Dopaminmangels im Striatum (vgl. Schwarz & Storch 2007).

Neuropathologisch gesehen ist die Degeneration der Substantia nigra ursächlich für die Parkinson-Krankheit. Neurochemisch lässt sich die Degeneration durch den resultierenden Dopamin-Mangel im Innervationsgebiet dieser Neuronen, vor allem im Striatum, erklären. Charakteristikum sind Einschlusskörperchen, die sog. Lewy-Körperchen, im Zytoplasma der verbleibenden dopaminergen Neuronen der Substantia Nigra pars compacta. Diese Einschlüsse werden genauer Lewy-Neuriten genannt und kommen im physiologischen Alterungsprozess nicht vor (vgl. Schwarz & Storch 2007). Sie sind typisch für den Morbus Parkinson und die Demenz mit Lewy-Körperchen (vgl. Churchyard & Lees 1997; Dickson, Ruan, Crystal, Mark, Davies, Kress & Yen 1991). Die frühesten Einschlüsse sind im motorischen Kern des Nervus Vagus zu finden (vgl. Braak, Ghebremedhin, Rüb, Bratzke & Del Tredici 2004).

3.3 IPS / Morbus Parkinson

Der Morbus Parkinson wird auch idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) genannt, weil bei 70 % - 80 % der Erkrankten der Morbus Parkinson selbst die zugrunde liegende Krankheit ist. Das IPS ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen. Die Prävalenz, bezogen auf die Gesamtbevölkerung, liegt bei 0,1 % - 0,2 %. Je älter man ist, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit an IPS zu erkranken; 1 % der Erkrankten ist über 60 Jahre alt und schon ca. 2 % sind über 80 Jahre. Im Jahre 2008 erkrankten geschätzt ca. 200 Tsd. – 400 Tsd. Menschen in Deutschland an Parkinson.

Die Geschlechterverteilung liegt zugunsten der Frauen, denn Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen. Erste Symptome zeigen sich zwischen 50-65 Jahren. In seltenen Fällen zeigt sich die Krankheit auch schon vor dem 40. Lebensjahr.

Als Ursache wird ein Gendefekt in bestimmten Nervenzellen vermutet, der zu einer Proteinstoffwechselstörung führt, wodurch sich dort die sog. Lewy-Körperchen ablagern können. Die Ursachen für diesen Gendefekt wiederum können neurotoxische Umweltfaktoren (Pestizide, Schwermetalle), Drogen oder Medikamente sein. Genau nachweisen lassen sich die Ursachen für den Gendefekt allerdings nicht und auch die Ätiologie des IPS ist immer noch unbekannt. Aber man weiß, dass vor allem die Nervenzellen in der Substantia Nigra des Mittelhirns betroffen sind. Diese enthalten das schwarzbraune Pigment Melanin, welches auch namensgebend für diese Region ist, und sie produzieren den Botenstoff Dopamin. Sind 70 % dieser Nervenzellen abgestorben, treten erste Symptome auf. Das Absterben der Nervenzellen erfolgt aufgrund einer Proteinstoffwechselstörung, welche schließlich einen Untergang der dopaminergen Zellen hervorruft.

Der Botenstoff Dopamin wird über Axone transportiert und durch Synapsen weitergeleitet an Rezeptoren von anderen Nervenzellen, um somit Impulse weiterzuleiten. In den Basalganglien liegen die meisten Hauptverknüpfungen mit dopaminhaltigen Nervenendigungen aus der Substantia Nigra. Dadurch kommt es in den Basalganglien zu einem Dopaminmangel, der zu einem Überschuss der antagonistisch wirkenden Botenstoffe Acetylcholin und Glutamat führt. Somit herrscht ein Ungleichgewicht zwischen den drei Botenstoffen. Aufgabe des Dopamins ist es auf die Teile der Basalganglien zu wirken, die über den Thalamus die Großhirnrinde beeinflussen. Das Dopamin regelt also den Tonus der Skelettmuskulatur. Genauer gesagt setzt es den Tonus über die von der Großhirnrinde ausgehenden motorischen Bahnen herab. Das Acetylcholin dagegen steigert den Tonus.

Mit diesem Wissen lassen sich nun die drei Hauptsymptome des Parkinsons analysieren. Der Rigor tritt auf, weil sich der Muskeltonus pathologisch erhöht. Diese Tonuserhöhung wird durch die Degeneration der dopaminhaltigen Nervenzellen in der Substantia Nigra ausgelöst, das heißt, es herrscht ein Mangel an Dopamin. Liegt hingegen ein Acetylcholin- und Glutamatüberschuss vor, so kommt es zu einem Ruhetremor und einer Akinese. Ein Überschuss an Acetylcholin kann sich jedoch auch in einer Aktivitätssteigerung verschiedener Drüsen (Schweißdrüsen, Talgdrüsen) zeigen. Allgemein gesagt ruft ein Glutamatüberschuss also die typischen Bewegungsstörungen hervor.

Die Krankheit beginnt schleichend und typische Symptome treten erst nach einiger Zeit auf und zunächst auch meist einseitig. So kann es zum Beispiel vorkommen, dass anfangs nur die linke Hand zittert. Im Frühstadium der Krankheit werden eher unspezifische Symptome deutlich, wie Schlafstörungen, depressive Verstimmungen und Schmerzen in den Extremitäten. Ein häufig genanntes Frühsymptom ist eine kleiner und zittriger werdende Handschrift. Die Parkinson-Trias ist anfangs noch nicht wirklich ausgeprägt, sie verstärkt sich jedoch zunehmend und bestimmt schließlich das Krankheitsbild (vgl. Schindelmeiser 2008).

"Durch ihre Spiegelung meiner Geste wurde mir sofort klar, dass mein Ausdrucksverhalten aus der Perspektive eines externen Beobachters schon längst nicht mehr dem inneren Bild entsprach, das ich […] von mir hatte." (Dubiel 2008, 21)

Der Ruhetremor beispielsweise fängt einseitig an (Frequenz ca. 4-7 Hz), breitet sich dann aber auch auf die andere Seite aus. Es sind vor allem die Hände, Beine oder der Kopf betroffen, seltener auch der Unterkiefer. Der Tremor verstärkt sich, wenn Patienten müde, stark konzentriert oder emotional angespannt sind. Er verschwindet hingegen bei Bewegungen, bei Änderung der Körperhaltung oder im Schlaf. In 15 % - 20 % der Fälle ist der Tremor sogar nur schwach ausgeprägt oder fehlt völlig.

Der Rigor beginnt ebenfalls einseitig und wirkt sich dann auch auf die andere Körperseite aus. Wie vorher schon erwähnt, ist der Rigor bedingt durch ein Ungleichgewicht der Botenstoffe Dopamin und Acetylcholin, das heißt durch einen erhöhten Muskeltonus. Dabei kommt es hier, im Gegensatz zur Spastik, zu einer Tonussteigerung der Agonisten als auch der Antagonisten. Dies wird häufig als schmerzhaft empfunden. Drückt man auf die Muskulatur fühlt man regelrecht einen sog. wächsernen Widerstand. Agonistische und antagonistische Muskeln sind typischerweise bei den Beuge- und Streckmuskeln, wie z.B. an Ellbogen-, Hüft- und Kniegelenken, zu beobachten, wobei in vielen Gelenken die Beugemuskeln kräftiger ausgeprägt sind. Dadurch kann es im Verlauf des Parkinsons durch den Rigor zu einer gebeugten Haltung des Patienten in diesen Gelenken führen, meist an Ellbogen, Hüfte, Knie, Kopf und Wirbelsäule. Außerdem fällt die Bewegung aufgrund dieser Tonuserhöhung beider Muskelpartien schwer. Bewegungen können dann nur mühsam und ruckartig in kleinen Schritten ausgeführt werden, was auch als Zahnradphänomen bezeichnet wird. Ein weiteres Phänomen, das durch einen Rigor entsteht, ist das sog. Kopfkissenphänomen. Dabei scheint der Kopf, durch einen Rigor der Nackenmuskeln, über dem Kissen zu schweben, wenn man das Kissen wegzieht. Außerdem ist der Rigor auch verantwortlich für die Bewegungsblockade, das heißt der Einsatz in eine Bewegung fällt schwer oder ist gar unmöglich. Ist die Hemmung oder Blockade überwunden, läuft der Patient trippelnd, wodurch eine verstärkte Fallneigung entsteht. So schwierig es ist, eine Bewegung zu starten, so schwierig ist es auch, sie wieder zu stoppen.

Der Rigor, übersetzt aus dem lateinischen als Steifheit bzw. Härte, ist vergleichbar mit der Akinese, was aus dem griechischen stammt und Bewegungsarmut, -verarmung, -verlangsamung bedeutet oder wörtlich übersetzt Bewegungslosigkeit. Die Grenze zwischen Rigor und Akinese ist also nicht immer klar zu ziehen. Definieren lässt sich die Akinese durch eine Verringerung von automatisch ablaufenden Begleitbewegungen beim Laufen (Pendeln der Arme) oder Sprechen (Gestik) sowie der Mimik, sodass das Gesicht maskenhaft erscheint. Weiterhin beschreibt sie den typischen kleinschrittigen Gang und, wie auch schon der Rigor, die Hemmung bei Beginn und eventuell auch bei Beendigung einer Bewegung. Zudem werden die Mikrografie, Dysphagie, Dysarthrie und Dysphonie der Akinese zugeschrieben. Im fortgeschrittenen Stadium kann die sog. akinetische Krise auftreten. Dabei tritt eine plötzliche vollständige Bewegungsblockade ein, welche über mehrere Stunden oder gar Tage anhalten kann. Kommt dem Patienten in dieser Situation keine Hilfe hinzu, so kann er sterben, weil er austrocknet, nicht um ‚Hilfe rufen‘ und Schlucken (Medikamente) kann und die Atmung fast zum Erliegen kommt. Abgesehen von dieser Krise ist eine Parkinson-Erkrankung an sich nicht lebensbedrohlich. Weitere Symptome einer akinetischen Krise sind starkes Schwitzen und deutlich erhöhte Körpertemperatur. Sie kann nach Operationen oder schweren Infekten auftreten oder wenn Patienten ihre Medikamenteneinnahme unterbrechen.

Nicht motorische Symptome, die bei einem IPS neben der Trias auftreten können, sind Verdauungsstörungen, häufiger Harndrang, Erektionsstörungen, niedriger Blutdruck, verstärkte Aktivität der Schweiß- und Talgdrüsen. Verantwortlich dafür ist das Ungleichgewicht der Botenstoffe im zentralen Nervensystem, das wiederum Auswirkungen auf das vegetative Nervensystem hat.

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