Leukämie – Was passiert da eigentlich?

Inhalt

1. Einleitung

2. Definition
2.1 Leukämie allgemein
2.2 Chronische Lymphatische Leukämie (CLL)

3. Entstehung und Risikofaktoren

4. Symptome und Verlauf

5. Diagnostik und Therapie

6. Prognostik

7. Kennzeichen einer chronischen Krankheit bei Leukämie

8. Managementphasen nach Corbin und Strauss

9. Pflegerische Aufgaben anhand der Richtlinien zum Pflegeprozess im Trajektmodell
9.1 Diagnostische Phase
9.2 Verschlechterungsphase

10. Fazit

11. Quellen

12. Tabellenverzeichnis

13. Abbildungsverzeichnis

14. Erklärung

15. Anhang

1. Einleitung

„Leukämie, was genau passiert da eigentlich?“ Diese Frage habe ich mir schon früher immer bei Filmen zu dem Thema gestellt. Auch als ich im Rahmen meiner ehrenamtlichen Jugendarbeit geholfen habe eine Registrierungsaktion für potentielle Stammzellspender zu organisieren und mich im Rahmen dieser selbst habe registrieren lassen, fragte ich mich, was bei dieser Erkrankung im Körper vorgeht und wie eine Spende helfen kann.

Da ich mich also schon seit langem für diese Krankheit interessiere, jedoch nie die Gelegenheit hatte mich ausführlicher mit dem Thema auseinanderzusetzen, sehe ich diese Facharbeit als willkommene Gelegenheit mich darüber zu informieren.

In meiner Facharbeit möchte ich mich darüber informieren wodurch diese Erkrankung zustande kommt und ob man Präventivmaßnahmen ergreifen kann. Außerdem interessieren mich die offensichtlich weitreichenden Auswirkungen dieser Krankheit und ich möchte wissen inwieweit sie die Lebenserwartung verändert und ob sie heilbar ist. Ich hoffe die Ergebnisse dieser Facharbeit helfen mir im Umgang mit chronisch kranken Menschen allgemein und mit Leukämiepatienten im Besonderen.

Nach einer allgemeinen Definition möchte ich genauer auf die chronische lymphatische Leukämie eingehen, da diese die häufigste Form der Leukämie bei Erwachsenen in Europa ist.

2. Definition

2.1 Leukämie allgemein

Leukämien sind „maligne Erkrankungen der hämatopoetischen Zellen durch ungehemmte Proliferation von Leukozyten oder unreifen hämatopoetischen Vorläuferzellen“ (Arasteh et al., 2009, S. 1211). Diese unreifen Vorläuferzellen, die sogenannten Blasten, verdrängen durch ihre hohe Anzahl die gesunden Blutbestandteile sowohl im Knochenmark als auch im peripheren Blut. (Vgl. Majorczyk et al., 2014, S. 312)

2.2 Chronische Lymphatische Leukämie (CLL)

„Die CLL zählt zu den niedrigmalignen […] B-Zell-Lymphomen […], [sie verläuft] meist leukämisch“ (Arasteh et al., 2009, S. 1236). Bei der CLL kommen immuninkompetente Lymphozyten gehäuft in Blut, Knochenmark und im Lymphsystem vor (vgl. DocCheck Flexikon, ohne Angabe), diese behindern die Bildung anderer, gesunder Blutbestandteile (vgl. Delbrück, 2008, S. 18).

3. Entstehung und Risikofaktoren

Zur Entstehung und zu den Risikofaktoren der CLL ist allgemein sehr wenig bekannt. Es gibt einige Annahmen zur Pathogenese, jedoch sind diese zum Teil bereits verworfen und nur ein paar bestätigt. Bei einem großen Teil der Patienten (über 80%) konnten genetische Aberrationen nachgewiesen werden. So war zum Beispiel die erste nachgewiesene Aberration die Trisomie 12. Bei weiteren Forschungen hat sich herausgestellt, dass die Art der Chromosomenaberration Einfluss auf den weiteren Verlauf der Erkrankung hat und somit die Prognose beeinflusst (vgl. Hallek et al., 2001, S. 18, 26f). Dementsprechend haben Angehörige von Patienten mit CLL ein erhöhtes Risiko ebenfalls an dieser zu erkranken. Bei Verwandten ersten Grades ist das Risiko um das 8,5-fache höher als bei Personen ohne CLL-Patienten unter den Vorfahren (vgl. Wendtner, 2014). Da die Inzidenz in Europa jedoch bei 3 Neuerkrankungen pro 100.000 Personen liegt, ist das Risiko für Verwandte ersten Grades bei 0,000255% und ist somit weiterhin gering (vgl. Zentrum für Krebsregisterdaten, 2015).

Außerdem ist das Risiko an einer CLL zu erkranken bei Menschen, die vermehrt ionisierender Strahlung ausgesetzt sind, höher. Dazu gehören zum Beispiel Patienten, die bereits eine Strahlentherapie erhalten haben, Menschen die in der Kernkraft arbeiten oder medizinisches Personal das in einer Röntgenabteilung oder bei der Strahlentherapie arbeitet (vgl. CCC Erlangen-EMN, ohne Angabe). Vorhergegangene Chemotherapien und Umgang mit organischen Lösungsmitteln wie Benzol erhöhen die Wahrscheinlichkeit an CLL zu erkranken ebenfalls (vgl. dkfz, Krebsinformationsdienst, 2012).

4. Symptome und Verlauf

Im Anfangsstadium der Leukämie verläuft diese meist asymptomatisch oder die Patienten haben nur unspezifische Symptome (B-Symptomatik), die auch auf viele andere Erkrankungen hindeuten könnten. Nach einer Diagnosestellung, die häufig ein Zufallsbefund im Rahmen einer Routineuntersuchung ist, fallen manchen Patienten jedoch im Nachhinein mögliche Symptome einer CLL auf. Sie haben zum Beispiel schon seit einer Weile häufiger Infekte oder schwitzen nachts vermehrt, haben ungewollt viel Gewicht verloren und des Öfteren Fieberschübe. Auch übermäßig starke Reaktionen auf Insektenstiche gehören zu den Frühsymptomen einer CLL. Allgemeine Müdigkeit und Belastungsdyspnoe durch eine Anämie, sowie petechiale Blutungen durch Thrombozytopenie kommen zustande, da die Leukämiezellen die Erythrozyten und Thrombozyten verdrängen und diese in späteren Stadien durch Autoimmunphänomene wie Autoimmunhämolyse und Autoimmunthrombozytopenie zerstört werden. Durch die Autoimmunhämolyse kann es auch zu einem Ikterus kommen. Häufig fällt bereits bei der Diagnosestellung eine Lymphadenopathie auf. „Die geschwollenen Lymphknoten sind indolent und von prall-elastischer Konsistenz“ (Possinger et al., 2012, S. 423). Manche Patienten klagen außerdem über ein dumpfes Druckgefühl im Oberbauch. Dieses kann durch Hepato- und/oder Splenomegalie hervorgerufen werden, welche aufgrund der erhöhten Leukozytenanzahl entstehen (vgl. Possinger et al., 2012, S. 423).

Weitere Symptome, die für gewöhnlich erst im späteren Verlauf auftreten, sind Hauterkrankungen wie Herpesinfektionen, Mykosen, Ekzeme, knotige Infiltrate, Papeln und generelles Jucken der Haut. Des Weiteren kann es zum sogenannten Mikulicz-Syndrom kommen. Hierbei schwellen Parotis und die Tränendrüsen an (vgl. DocCheck Flexikon, ohne Angabe). Bei weit fortgeschrittener Thrombozytopenie, also bei Werten unter 20 Thrombozyten pro nl kann es zu inneren „Blutungen ohne merkbare auslösende Ursache kommen“ (Universitätsklinikum Heidelberg, ohne Angabe) (vgl. Universitätsklinikum Heidelberg, ohne Angabe).

Der sehr langsame Verlauf der CLL wird in Stadien eingeteilt. Es gibt zwei international gebräuchliche Systeme: die Stadieneinteilung nach Rai et al. und die Stadieneinteilung nach Binet et al. (Tabelle 1 und 2 s. Anhang), welche sich in Deutschland immer mehr durchsetzt. „Beide richten sich nach dem klinischen Befallsmuster und dem Ausmaß der hämatopoetischen Insuffizienz“ (Possinger et al., 2012, S. 422). Sie werden zur Erstellung einer Prognose und der Auswahl einer geeigneten Therapie herangezogen. In den frühen Stadien der CLL werden jedoch weitere Prognosefaktoren betrachtet (vlg. Possinger et al., 2012, S. 422)

5. Diagnostik und Therapie

Hat der Arzt den Verdacht, dass sein Patient eine CLL hat, kann zunächst eine Anamnese und eine körperliche Untersuchung, bei welcher unter anderem Lymphknoten, Milz und Leber abgetastet werden, vorgenommen werden. Die Tastuntersuchung dient der Feststellung, ob eine Hepato- oder Splenomegalie, oder eine Lymphadenopathie vorliegt.

Abbildung 1: Blutausstrich eines Patienten mit einer CLL (Sysmex Xtra, 2008, S. 3)

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Laboruntersuchungen und bildgebende Verfahren stellen weitere Möglichkeiten bei der Diagnosestellung dar. „Es werden ein großes Blutbild, Blutgerinnungswerte, Blutsalze sowie Leber- und Nierenwerte erhoben“ (Majorczyk et al., 2014, S. 328). Der Befund zeigt meist leicht erhöhte Leukozyten und die Thrombozyten und Erythrozyten sind im späteren Krankheitsstadium erniedrigt. Außerdem wird eine Immunphänotypisierung vorgenommen, welche zur Diagnose der CLL ausreichend ist. Selten wird außerdem eine Knochenmarkuntersuchung vorgenommen. (Vgl. Majorczyk et al., 2014, S. 328) Sind im Blutausstrich zerstörte Lymphozyten sichtbar, welche durch die Herstellung des Ausstriches entstanden sind, ist dies ein eindeutiges Zeichen für eine CLL. Diese zerstörten Lymphozyten nennt man Gumprecht’sche Kernschatten. Da die krankhaften Lymphozyten schneller zerfallen als die gesunden sieht man hier besonders viele dieser chromatinfarbenen Kernschatten. (Vgl. DocCheck Flexikon, ohne Angabe)

Als Bildgebende Verfahren werden Sonografie, Röntgen, Computertomografie (CT) und Magnetresonanztherapie (MRT) genutzt. Ziel der Sonografie ist es Hepato- oder Splenomegalien zu untersuchen und zu überprüfen, ob und inwieweit die Lymphknoten geschwollen sind. Bei weiteren offenen Fragen, wie zum Beispiel das Ausmaß der geschwollenen Lymphknoten ist, können diese mittels Röntgen, CT oder MRT abgeklärt werden. (Vgl. Majorczyk et al., 2014, S.329)

„Die Entfernung eines Lymphknotens und die anschließende histologische Beurteilung sind erforderlich, wenn eine klare Abgrenzung der CLL von anderen Non-Hodgkin-Lymphomen mittels alleiniger Blut- und Knochenmarkuntersuchung nicht sicher gelingt“ (Sysmex Xtra, 2008, S. 3).

Möglich ist auch eine Untersuchung mittels Zytogenetik, da „sich bei mehr als 80 % aller Erkrankten Chromosomenaberrationen feststellen“ (Sysmex Xrta, 2008, S. 3) lassen.

Die Therapie der CLL richtet sich nach der Stadieneinteilung nach Binet. Bevor eine Therapie begonnen werden kann muss der Allgemeinzustand (AZ) des Patienten berücksichtigt werden. Hierbei ist darauf zu achten, dass die körperliche Fitness und Begleiterkrankungen nicht gegen den Beginn der Therapie sprechen. Die Therapie wird außerdem von den genetischen Risikofaktoren der CLL-Zellen beeinflusst. (Vgl. Majorczyk et al., 2014, S. 329)

Im Erkrankungsstadium A erfolgt lediglich eine regelmäßige Überwachung des Patienten, sofern er keine Symptome hat, die es symptomatisch zu behandeln gilt, er also eine „nicht aktive“ CLL hat. Diese Phase nennt sich „Watch & Wait“. Beim Erkrankungsstadium A oder B mit Symptomen oder beim Erkrankungsstadium C, also einer „aktiven CLL“, „wird eine Behandlung durchgeführt, die sich nach den genetischen Risikofaktoren und der körperlichen Fitness des Patienten richtet“ (Majorczyk et al., 2014, S. 329).

Im Falle eines guten AZ („go go“ – körperlich fit) und wenn der Patient keine genetischen Risikofaktoren aufzeigt, aber die Krebszellen ein bestimmtes Oberflächenmerkmal aufweisen, „wird eine Kombinations-Chemotherapie bestehend aus einer oder zwei Substanzen mit einer zielgerichteten Therapie kombiniert. Die CD20-Oberflächenmerkmale (Antikörper) binden an die CLL-Oberfläche und führen zum Zelltod der Leukämiezelle.“ (Vgl. Majorczyk et al., 2014, S. 329f) Dadurch resultiert eine deutliche Verbesserung der Wirkung der Chemotherapie. Bei gutem AZ und erhöhtem Risiko durch bestimmte Chromosomenaberrationen erfolgt ebenfalls zunächst eine zielgerichtete Therapie. In diesem Fall bindet ein CD52-Antikörper an Glykoproteine auf den Leukämiezellen und diese gehen dann zugrunde. Danach kann eine allogene Stammzelltransplantation erfolgen. (Vgl. Majorczyk et al., 2014, S. 329f)

Bei mäßigem AZ („slow go“) wird genauso verfahren wie bei gutem AZ ohne Risikofaktoren, hier werden allerdings mildere Chemotherapien angewandt. (Vgl. Majorczyk et al., 2014, S. 330)

Bei stark beeinträchtigtem AZ („no go“) wird individuell behandelt. Dabei ist es irrelevant ob der Patient bereits eine Therapie erhalten hat oder ob es seine erste ist. Hier werden – „wenn […] antileukämische Therapien nicht mehr möglich […] [sind -] palliative Therapiemaßnahmen in Form von einer bestmöglichen unterstützenden Behandlung („Best Supportive Care“)“ (Majorczyk et al., 2014, S. 330) zur Anwendung gebracht. Das Ziel der palliativen Maßnahmen ist es, durch Besserung des AZ die Lebensqualität zu verbessern. Dies kann zum Beispiel in Form von Bluttransfusionen, der Transfusion von Blutbestandteilen oder mittels Antibiotikagabe erfolgen, um Symptome wie Müdigkeit, Blutungsneigung oder fieberhafte Infekte zu lindern. Diese sind die Folgen von Anämie, Thrombozytopenie und Leukozytopenie. (Vgl. Majorczyk et al., 2014, S. 330)

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